zdraví krve

Hypokromie - hypochromní anémie G.Bertelliho

všeobecnost

Hypochromie je stav, při kterém jsou červené krvinky ( erytrocyty ) bledší než norma. Tato situace je v podstatě superponována na sníženou koncentraci hemoglobinu (Hb), proteinu, na kterém závisí červená barva těchto krevních buněk.

Výsledkem je celkově snížená schopnost krve přenášet kyslík, což má za následek charakteristické příznaky anémie (únava, slabost, bledost, závratě atd.).

Hypochromie rozpoznává několik příčin, ale častěji je způsobena nedostatkem železa, thalassemií a chronickými onemocněními (jako je celiakie, infekce, kolagenová onemocnění a novotvary).

Hypochromie může být diagnostikována jednoduchými krevními testy . Krevní obraz a průměrný obsah hemoglobinu v průměrném korpuskulárním objemu (MCHC) jsou užitečné zejména pro zvýraznění přítomnosti bledě červených krvinek.

Léčba zahrnuje různé přístupy, včetně příjmu doplňků železa a vitaminu C, úpravy stravy a více či méně opakovaných krevních transfuzí. Někdy není nutný žádný terapeutický zásah.

co

Hypochromie je obecný pojem, který se používá pro jakýkoli typ anémie, při které jsou červené krvinky (erytrocyty) bledší než obvykle; Konec "ipo-" označuje menší / mínus, zatímco "-cromie" znamená barvu.

Nejlehčí pigmentace koreluje s průměrnou koncentrací hemoglobinu (Hb) nižší než normální referenční hodnoty pro věk a pohlaví. Červené zbarvení erytrocytů závisí na tomto proteinu: Hb dodává pigmentaci v poměru k objemu krevních buněk. Hemoglobin je ve skutečnosti chromoprotein, tj. Protein kombinovaný s barevným pigmentem.

Úloha hemoglobinu

Hemoglobin (Hb) je protein obsažený v červených krvinkách, který se specializuje na transport kyslíku do různých částí těla. U zdravého dospělého by jeho koncentrace neměla klesnout pod 12 g / dl . Redukce hemoglobinu, spojená s redukcí červených krvinek v krevním řečišti, zahrnuje symptomy, které charakterizují anémii .

Hypokromie: klinická definice

V laboratoři může být barva hodnocena měřením průměrného korpuskulárního hemoglobinu ( MCH : je průměrné množství hemoglobinu nesoucího kyslík v červených krvinkách) a / nebo střední koncentrace korpuskulárního hemoglobinu ( MCHC : je výpočet průměrného procenta hemoglobinu uvnitř červených krvinek). Mezi těmito dvěma parametry, pro definici hypochromie, je MCHC považován za lepší, protože se shoduje s koncentrací Hb v jedné červené krvinkě, proto je indikace barvy závislá na velikosti buňky.

Klinicky je u dospělých hypochromie definována následujícími hodnotami :

  • MCH : pod normálním referenčním rozsahem 27-33 pikogramů / buněk ;
  • MCHC : pod normálním referenčním rozsahem 33-36 g / dl .

Hypochromie je často spojena s přítomností malých červených krvinek (mikrocytických), což vede k podstatnému překrytí s kategorií mikrocytární anémie .

Hypochromie: vlastnosti červených krvinek

Normálně, červené krvinky mají lehčí centrální oblast, která, v případě poklesu hemoglobin uvnitř stejné buňky, je více rozsáhlý.

Při rozmazání periferní krve následované pozorováním pod mikroskopem je v přítomnosti hypochromie zřejmá diafragma centrální části erytrocytů, která se jeví jako bledší barva.

příčiny

V hypochromii je pokles zarudnutí způsoben nepřiměřeným snížením hemoglobinu obsaženým v červených krvinkách.

Mezi nejčastější příčiny patří nedostatek železa a thalassémie, ale hypochromní erytrocyty lze nalézt také v přítomnosti sideroblastické anémie, zánětlivých stavů a ​​chronických onemocnění .

Hlavním patogenetickým mechanismem tohoto stavu je pozměněná syntéza hemoglobinu, jak se to děje například u thalasemických syndromů způsobených nedostatečnou syntézou jednoho nebo více globinových řetězců.

V některých případech pak mohou být erytrocyty jasnější díky přítomnosti genetických mutací, které interferují s erytropoézou, tj. S tvorbou krevních buněk; v tomto případě se hovoří o dědičné hypochromii .

Hypochromní anémie: jaké jsou hlavní příčiny?

Hypochromie může být způsobena různými stavy a chorobami, z nichž hlavní jsou:

  • Chronické nedostatky železa :
    • Nízký příjem železa;
    • Snížená absorpce železa;
    • Nadměrná ztráta železa.
  • Thalassemia (dědičná změna krve, která ovlivní řetězce, které tvoří hemoglobin);
  • Záněty a chronická onemocnění :
    • Chronická zánětlivá onemocnění (např. Revmatoidní artritida, Crohnova choroba atd.);
    • Různé typy neoplazmat a lymfomů;
    • Infekce (háďátka, tuberkulóza, malárie atd.);
    • diabetes;
    • Srdeční selhání;
    • COPD;
    • Selhání ledvin;
    • Nemoci jater;
    • Hypothyroidism;
  • Otrava olovem (látka, která způsobuje inhibici syntézy hemu);
  • Nedostatek vitaminu B6 (pyridoxin);

Méně často se může vyskytnout hypochromie v důsledku:

  • Vedlejší účinek některých léků;
  • Těžké střevní nebo žaludeční krvácení způsobené vředy nebo jinými stavy;
  • Krvácení hemoroidů;
  • Otrava mědí.

Mezi vzácnější formy hypochromie patří vrozené sideroblastické anemie (způsobené syntézou hemu) a erytropoetická porfyrie .

Příznaky a komplikace

Hypochromie vykazuje velmi variabilní klinické obrazy : v některých případech je nemoc oslabující a ohrožuje životy lidí; jindy je porucha mírná a téměř asymptomatická nebo je známkou pouze během fyzického úsilí.

V závislosti na příčině má hypochromní anémie zvláštní vlastnosti jak v symptomech, tak v hodnotách zjištěných při laboratorních testech.

Jaké jsou příznaky hypochromie?

Obecně se projevy liší v závislosti na závažnosti hypochromní anémie a rychlosti, s jakou se vyvíjí. Někdy je tento patologický stav identifikován před nástupem příznaků, a to prostými rutinními krevními testy.

Ve většině případů zahrnuje hypochromie následující projevy:

  • Pallor (zvýrazněný na úrovni obličeje);
  • Nesnášenlivost při cvičení, časná únava, svalová slabost a únava;
  • Křehké nehty a vlasy;
  • Anorexie (nedostatek chuti k jídlu);
  • Bolesti hlavy;
  • Krátký dech;
  • závratě;
  • Zrychlené údery;
  • Hořící jazyk;
  • Suchost ústní dutiny;
  • Bolesti břicha;
  • Bolestivé křeče v dolních končetinách během úsilí.

Věděli jste, že ...

V minulosti byla hypochromní anémie nazývána "chloróza" nebo "zelená nemoc" v důsledku nuance, kterou kůže někdy brala pacientům.

Kromě těchto symptomů může být nejzávažnější hypochromní anémií:

  • mdloby;
  • bušení srdce;
  • zmatenost;
  • Pulsní a rychlý;
  • Sípání a zrychlené dýchání;
  • Bolest na hrudi;
  • Zvýšený žízeň;
  • žloutenka;
  • Ztráta krve a sklon ke krvácení;
  • Opakované záchvaty horečky;
  • průjem;
  • podrážděnost;
  • amenorea;
  • Progresivní distenze břicha (sekundární splenomegalie a hepatomegalie).

diagnóza

Podezření na hypochromii může vzniknout v důsledku výskytu sugestivní symptomatologie .

Po sběru informací o anamnéze lékař předepíše řadu laboratorních vyšetření s cílem vyhodnotit:

  • Množství a typ hemoglobinu;
  • Počet a objem červených krvinek;
  • Stav tělesného železa.

Pro lepší charakterizaci hypochromie je proto vhodné provést následující krevní testy :

  • Kompletní krevní obraz:
    • Počet červených krvinek (RBC) : počet erytrocytů je obecně, ale ne nutně snížen u hypochromní anémie;
    • Indexy erytrocytů : poskytují užitečné informace týkající se velikosti červených krvinek (normocytární, mikrocytární nebo makrocytární anemie) a množství Hb obsažených v nich (normochromní nebo hypochromní anémie). Hlavní z nich jsou: Střední korpuskulární objem ( MCV, průměrná velikost červených krvinek), střední korpuskulární hemoglobin ( MCH ) a střední koncentrace korpuskulárního hemoglobinu ( MCHC, shoduje se s koncentrací hemoglobinu v jedné červené krvinkě);
    • Počet retikulocytů : kvantifikuje počet mladých (nezralých) červených krvinek přítomných v periferní krvi;
    • Destičky, leukocyty a leukocytární vzorce ;
    • Hematokrit (Hct) : procento celkového objemu krve tvořeného červenými krvinkami;
    • Množství hemoglobinu (Hb) v krvi;
    • Variabilita velikosti červených krvinek (amplituda distribuce červených krvinek, RDW ).
  • Mikroskopické vyšetření morfologie erytrocytů a obecněji stěr periferní krve ;
  • Sérové ​​železo, TIBC a sérový feritin;
  • Bilirubin a LDH;
  • Indexy zánětu, včetně C-reaktivního proteinu.

Jakékoliv anomálie v těchto parametrech mohou upozornit laboratorní personál na přítomnost anomálií v červených krvinkách ; vzorek krve může být podroben další analýze, aby se zjistila příčina hypochromní anémie. Vzácně může být nezbytné vyšetření vzorku z kostní dřeně .

Snížené hodnoty hemoglobinu a nízký hematokrit (procento červených krvinek v celkovém objemu krve) potvrzují podezření na anémii. Podle definice jsou hypochromní anemie charakterizovány středním obsahem globulárního hemoglobinu ( MCH ) nižším než 27 pg a MCHC pod normálním referenčním rozsahem 33-36 g / dl .

Hypochromní červené krvinky jsou často mikrocytické, tj. Menší než obvykle; v tomto případě hovoříme o hypochromní mikrocytární anémii .

Pokud krevní test vykazuje nízké sérové ​​hladiny, hypochromie je pravděpodobně způsobena nedostatkem železa nebo sekundárním následkem chronického onemocnění .

léčba

Léčba hypochromie se liší v závislosti na příčině, tedy na typu anémie, kterou trpíte.

Pokud je to možné, léčba základních patologií odpovědných za hypochromii obvykle určuje rozlišení klinického stavu. Je však třeba poznamenat, že některé formy, například ty, které jsou způsobeny thalassemií a některými typy sideroblastické anémie, jsou vrozené, a proto nemohou být vyléčeny.

Nedostatek železa hypochromie

Forma s nedostatkem železa je stav, který je nejsnadněji zvládnutelný, protože může být řešen změnou stravy a užíváním doplňků železa perorálně (nebo intravenózně, když je pacient symptomatický a klinický obraz závažný) a vitamín C (pomáhá zvyšovat schopnost organismu absorbovat železo).

Hypochromie: když záleží na jiných onemocněních

Je-li hypochromie spojena s jinými onemocněními, jako je selhání ledvin, hypotyreóza nebo onemocnění jater, je nutné cíleně zasáhnout do primární příčiny pozorování zlepšení symptomů.

Dědičná hypochromie

Některé typy onemocnění, jako je talasemie a některé typy sideroblastické anémie, jsou vrozené a dědičné, takže nejsou k dispozici žádné léčebné postupy, ale podpůrná opatření a symptomatická terapie.

Další léčebné zákroky

Když hemoglobin klesne na nebezpečně nízké hladiny, krevní transfúze mohou být užitečné pro dočasné zvýšení schopnosti transportu kyslíku a doplnění nedostatku červených krvinek. Transfuzní terapie může být také spojena s chelatačními léky, aby se zabránilo hromadění železa.

Léčba hypochromní anémie může také zahrnovat:

  • Splenektomie, pokud onemocnění způsobuje závažnou anémii nebo splenomegalii;
  • Transplantace kostní dřeně nebo kmenových buněk od kompatibilních dárců.

Kromě specifických terapií je kladen velký důraz na pravidelnou fyzickou aktivitu a na změnu stravovacích návyků .

Může být užitečné zejména:

  • Konzumujte potraviny bohaté na vápník a vitamín D vzhledem k riziku osteoporózy (onemocnění často spojené s anémií);
  • Užívejte doplňky kyseliny listové (pro zvýšení produkce červených krvinek).

prognóza

Správná pozornost věnovaná tělesné aktivitě a výživě spolu s nejvhodnější terapií může významně zlepšit kvalitu života lidí trpících hypochromickou anémií.