rozštěp patra

všeobecnost

Rozštěp patra je vrozená vada, která ovlivňuje měkké patro a / nebo tvrdé patro, což způsobuje, na druhé straně, přítomnost prasklin proměnné velikosti.

Obecně je spojena s jinou vrozenou vadou obličeje: tzv. Rozštěpem rtu (nebo rozštěpem rtu nebo rozštěpem rtu).

Přesné příčiny rozštěpu patra nejsou známy. Podle většiny lékařů a výzkumníků by jeho nástup byl způsoben kombinací genetických a environmentálních faktorů.

Přítomnost rozštěpu patra může vést k potížím při sání mateřského mléka a stravování, problémům s mluvením, problémům zubů a predispozici k otitis středního ucha.

Rozštěp patra je malformace, kterou je obtížné identifikovat před narozením. Jeho narození diagnostika je na druhé straně prakticky okamžitá a vyžaduje jednoduché fyzické vyšetření.

V současné době je rozštěp patra léčitelným stavem s vynikajícími výsledky. Hlavní léčba je chirurgická a spočívá v uzavření trhliny na patře.

Co je rozštěp patra?

Rozštěp patra je vrozená vada, která patří do kategorie oro-facial rozštěpů, který je charakterizován přítomností rozštěpu na patře (nebo střecha úst).

Prodloužená do nosu, může tato trhlina na patře zahrnovat tvrdé patro - to znamená, kostnaté části střechy úst - a / nebo měkké patro - to znamená, že sval-membranous část střechy úst.

Lékařský význam rozštěpu a rozštěpu obličeje

Slovo schisi je synonymem pro mezery . V lékařství, tento termín označuje přítomnost, na anatomickém orgánu, tkáňové fisury podél střední linie, následovat chybu svařování.

Typicky, rozštěp je vrozený stav (tj. Přítomný od narození). V průběhu embryonálního vývoje dochází k chybě svařování, která vede ke vzniku praskání tkáně.

Rozštěpy oro-facial jsou skupinou malformací, které zahrnují přítomnost trhliny nebo tkáňového odstupu s různou amplitudou na ústech nebo na obličeji.

Fenomén oro-faciální štěrbiny může ovlivnit patro (rozštěp patra), horní ret (rozštěp rtu), uši, oči, nos a čelo.

PALATOSCHISI, LEPORINO LIPS A LABIOPALATOSCHISI

Rozštěp patra může představovat sebe nebo ve spojení s jiným docela obyčejný a známý oro-obličejový rozštěp: takzvaný rozštěp rtu . Ti, kteří trpí rozštěpem rtu, mají jednu nebo dvě štěrbiny na horním rtu, které se mohou dostat na dno nosních dírek.

Spojení mezi rozštěpem patra a rozštěpem rtu je poměrně běžný zdravotní stav, který se nazývá rozštěp rtu a patra .

epidemiologie

V takzvaném západním světě postihuje rozštěp patra, spojený s rozštěpem rtu, 1-2 novorozence každých 1000 dětí.

V důležitých zemích takový jako Spojené království nebo Spojené státy, to vypadá, že je jeden z nejvíce obyčejných fyzických malformations vrozené povahy.

Rozštěp patra sám je více obyčejný v ženské populaci; podle některých statistických výzkumů by novorozené samice s rozštěpem patra byly asi dvakrát tolik než samci s tou samou anomálií.

Rozštěp patra - a, obecněji, všechny formy oro-obličejové rozštěp - být více rozšířený v asijských populacích, bělošských bílých a takzvaných Native Američanech, zatímco oni jsou neobvyklí mezi Afričany a Američany Afričana.

příčiny

U lidí, patro je tvořeno mezi šestým a devátým týdnem vývoje plodu ; zejména jeho tvorba je výsledkem procesu, který vidí tkáně budoucnosti, jejichž cílem je růst ze stran obličeje směrem k jeho středu a při vzájemném dosažení svaru dohromady.

Tvorba patra - stejně jako ostatní struktury přítomné ve středu obličeje (nos, rty atd.) - představuje poslední fázi embryonálního procesu tvorby obličeje.

U lidí s rozštěpem patra, svařování tkání, které pocházejí ze stran hlavy, musí vést k podnebí, se nestane nebo se vyskytuje nesprávně. Pokud se výše zmíněné tkáně nesvařují, vzniká trhlina, která je charakteristickým prasklinám na patře lidí s rozštěpem patra.

CO JE PALATOSCHISTER DETERMINE?

Přesné příčiny rozštěpu patra jsou stále neznámé.

Podle nejspolehlivějších hypotéz vědců by tato vada byla způsobena kombinací genetických faktorů a faktorů prostředí .

Co se týče genetických faktorů, vědci se domnívají, že rozštěp patra může, alespoň zčásti, záviset na jedné nebo více mutacích DNA / anomáliích probíhajících krátce po početí (tj. V prvních okamžicích embryonálního vývoje). Studie provedené v tomto ohledu ukázaly, že v lidském genomu existují geny (krátké, ale významné sekvence DNA), jejichž změna (například mutace) je zodpovědná za nesprávný vývoj rysů obličeje (včetně patra),

Pokud jde o faktory životního prostředí, učenci se domnívají, že některé chování nebo stavy matky během těhotenství mohou ohrozit normální vývoj procesů tvorby patra. Mezi chování a stavy matky během těhotenství, které by mohlo hrát klíčovou roli na vzhledu rozštěpu patra, si všimneme:

• Kouření . V tomto ohledu čísla hovoří samy za sebe: děti s rozštěpem rtu nebo jinou rozštěpovou linií, které se narodily ženám kuřáky, jsou více než děti se stejnými malformacemi, které se narodily u nekuřáckých žen. Na základě tohoto zjištění dospěli experti k závěru, že ženy, které kouří během těhotenství, mají větší tendenci rodit děti s rozštěpem patra než ženy, které nekouří.
• Používejte určité léky . Mezi obviňovanými léky se uvádí: antiepileptika / antikonvulziva (kyselina valproová, tapiramát atd.), Léky na akné na bázi akutanu a metotrexátu.

  Na antiepileptických / antikonvulzivech stojí za to dodat, že předpoklady považované za nejnebezpečnější jsou ty, které se vyskytují během prvního trimestru těhotenství;

• Diabetes . Statistické studie ukázaly, že ženy s diabetem mají větší pravděpodobnost než ženy bez diabetu, aby porodily děti s rozštěpem rtu;
• Pití alkoholu . Totéž platí pro kouření;
• Obezita . Mezi obézními ženami během těhotenství výzkumníci pozorovali větší sklon dávat dětem rozštěp rtu;
• Pokročilý věk . Pokročilý věk těhotné ženy je stav spojený s větší pravděpodobností genetických defektů ovlivňujících plod;
• Nedostatek kyseliny listové .

JE TO HEREDITARY CONDITION?

V minulosti někteří výzkumníci pokročili v hypotéze, že rozštěp patra může mít v některých případech zděděný původ. Na podporu této hypotézy uvedli případ několika rodinných jader, ve kterých došlo k malformaci mezi různými generacemi.

Následný výzkum, jehož cílem bylo prokázat výše uvedené skutečnosti, však selhal; proto odborníci rozhodli, že některá dědičná složka může ovlivnit vývoj rozštěpu patra.

Symptomy, příznaky a komplikace

Typickými příznaky rozštěpu patra jsou:

• Obtížnost sání mateřského mléka a stravování . V lidské bytosti je správná anatomie úst nezbytná pro nasávání mléka od matky, během prvních let života a pozdější stravování.

  Bukální malformace, jako je rozštěp patra, ztěžuje u postižených osob nasávání mléka z mateřského prsu, kojenců a příjmu potravy u největších neléčených jedinců.

• Problémy s řeči . Lidé s rozštěpenými patry mají tendenci se vyjadřovat nejasným způsobem az tohoto důvodu mají jiné problémy v souvislosti s ostatními.

  Navíc, jak stárnou, mají tendenci rozvíjet nosní hlas.

• Problémy se zuby . Rozštěp patra často vyvíjí anomální zubní protézu, špatně zarovnaný a snadno podřízený zubnímu kazu.
• Recidivující ušní infekce ( otitis ). Prasknutí přítomné na patře těch, kteří trpí rozštěpem patra, je zodpovědné za více či méně závažnou deformaci Eustachovy trubice. Tato deformace Eustachovy trubice predisponuje střední ucho rozštěpu patra k hromadění tekutiny uvnitř ní.

  Abnormální akumulace tekutiny ve středním uchu podporuje proliferaci bakterií a následný výskyt otitis.

  Neúspěch při léčbě otitis vede z dlouhodobého hlediska ke ztrátě sluchu, někdy dokonce velmi zjevné.

diagnóza

Obecně, diagnóza rozštěpu patra nastane krátce po narození, pomocí jednoduchého fyzického vyšetření . Rozštěp patra, který charakterizuje dotyčnou malformaci, je navíc patrný z prvních okamžiků života.

PRENATAL DIAGNÓZA: JE MOŽNÉ?

Nejrůznější ultrazvuk plodu in utero, kterému normálně těhotné ženy podstoupí během 9 měsíců těhotenství, téměř nikdy nedokáže prokázat žádné malformace na patře. Proto je prenatální diagnostika rozštěpu patra prostřednictvím prenatálních ultrazvukových vyšetření nemožné nebo alespoň nepravděpodobné.

To znamená, že lékaři mohou stále mít podezření před prenatální ultrazvukové vyšetření, když druhý ukazuje přítomnost rozštěpu rtu. Jak již bylo zmíněno dříve, ve skutečnosti jsou rozštěp rtu a rozštěp patra velmi často doprovázejícími malformacemi.

terapie

Léčba rozštěpu patra zahrnuje řadu chirurgických zákroků a léčebných terapií zaměřených na zlepšení symptomatologie (tedy obtíží při mluvení, recidivující otitis, atd.).

ORDINACE

První operace je obvykle naplánována mezi 6. a 12. měsícem života - tedy poměrně brzy - a zahrnuje uzavření trhliny na patře .

Pokud jde o první operaci rozštěpu patra, je důležité poznamenat, že:

• Čím dříve se trhlina uzavře na patře, tím lepší budou dlouhodobé výsledky;
• Chuť je třeba v každém případě uzavřít během prvních 18 měsíců života. Odložení operace nad tuto hranici by mohlo mít negativní dopad na konečný výsledek.

Následné chirurgické zákroky probíhají, když je pacient starší (adolescentní a pozdní adolescentní věk) a jsou určeny k dalšímu zdokonalení vzhledu patra a přilehlých anatomických struktur.

Počet operací, které musí rozštěp patra podstoupit, závisí především na závažnosti a lokalizaci malformace. To znamená, že čím závažnější je anomálie patra, tím je pravděpodobnější, že je zapotřebí dlouhá série operací.

LÉKAŘSKÁ TERAPIE

Mezi léčebné postupy prováděné v případě rozštěpu patra patří péče o chrup, léčba a prevence otitis, terapie zaměřená na zlepšení řečových a jazykových dovedností apod.

CO JSOU SPECIALISTI PROSÍM PALATOSCHISIS TREAT?

Ošetření štěpem patra zahrnuje tým specialistů, kteří úzce spolupracují pro společný účel: dobrý stav pacienta.

Mezi profesionálními osobnostmi, které se obecně zabývají lidmi s rozštěpem patra, patří:

• Plastický chirurg. Je specialistou na hodnocení malformace patra a stanovení nejvhodnější chirurgické léčby.
• Otolaryngologist. Je to údaj, který je zodpovědný za hodnocení problémů s uchem, hledání řešení hromadění tekutiny ve středním uchu a plánování nejvhodnější terapie v případě otitis.
• Orální chirurg (nebo odontostomatolog). Je to specialista, který spolu s kosmetickým chirurgem zajišťuje opravu abnormálního patra s konečným cílem eliminovat nebo alespoň výrazně omezit potíže s jídlem.
• Ortodontista. Je to specialista, který má na zubech normální vzhled.
• Zubař. Je to profesionál, který se stará o zubní kaz za účelem ochrany zubů.
• Prostodontista. Je to specialista, který vytváří zubní protézy pro pacienty s rozštěpem patra, kteří mají velmi závažné zubní problémy.
• Logoped. Je odborníkem, který má za úkol zlepšit jazykové dovednosti.
• Psycholog. Je to postava, která má za úkol vztahovat se k rodině pacienta, aby pochopila, jaká je nálada celé rodiny.

prognóza

Díky moderním chirurgickým technikám dnes rozštěp patra představuje ve většině případů příznivou prognózu.

Ve skutečnosti, i když trvají několik let, léčba rozštěpu patra zaručuje vynikající výsledky, takže mnoho pacientů má na konci léčby tendenci mít normálně vypadající obličej, mluvit jasně a krmit se dostatečně a bez problémů.

prevence

Pokud nejsou jeho spouštěcí příčiny jasné, rozštěp patra zůstane nemožným stavem k prevenci.

CO MŮŽETE DĚLAT?

Aby se snížilo riziko porodu dítěte s rozštěpem patra, lékaři doporučují těhotným ženám kontrolovat údajné faktory šetrné k životnímu prostředí, proto doporučují: nekouřit, kontrolovat tělesnou hmotnost, sledovat hladinu cukru v krvi a vyhýbat se konzumaci. léčiv spojených s nástupem rozštěpu patra (antikonvulziva, akutan na bázi akné atd.).