Příčiny, příznaky, diagnostika
Pagetova choroba je chronické onemocnění charakterizované změnou cyklu přestavby kostí, díky kterému se některé oblasti kostí stávají metabolicky hyperaktivní a bohatě vaskularizované.
Počáteční událost pravděpodobně představuje výrazné zvýšení kostní resorpce v důsledku nadměrné aktivity osteoklastů. Po osteolýze následuje kompenzační zvýšení tvorby kostí indukované lokálně rekrutovanými osteoblasty. Zrychlená osteoblastická aktivita produkuje neuspořádanou kostní tkáň, kde je normální architektura nahrazena hrubým uspořádáním lamel a trabekul ("mozaikový" model). V důsledku toho se nově vytvořená kost může postupně zvětšovat, snižovat její biomechanickou účinnost a odolnost vůči zátěži, což má vliv i na souvislé spoje. Kostní matrice je nahrazena nedostatečně mineralizovanou, měkčí a slabší strukturou. Pacient trpící Pagetovou chorobou je proto náchylný k bolestem, zlomeninám, deformacím koster, sekundární osteoartritidě nebo kompresi nervových struktur. V závislosti na části těla mohou postupně vznikat různé neurologické, srdeční, metabolické nebo revmatologické komplikace. Pagetova choroba obvykle začíná u starších jedinců a může ovlivnit jakoukoliv kosterní kost, i když častěji se vyskytuje v páteři, pánvi, dlouhých končetinách nebo lebce.
Pagetova kostní choroba je často asymptomatická nebo jsou klinické příznaky zaměňovány s jinými skeletálními anomáliemi spojenými se stárnutím. Diagnóza je typicky definována po radiologickém vyšetření nebo rutinním biochemickém hodnocení. Krevní testy často ukazují na zvýšení alkalické fosfatázy, což je parametr, který odráží rychlý obrat kostí. Scintigrafie kostí určuje stupeň postižení kosti, zatímco biopsie kosti je nezbytná pouze v případě podezření na osteosarkom. Průběh Pagetovy kostní choroby je velmi variabilní: období stability se může měnit s obdobími rychlé progrese.
Vzpomenout si
- Příznaky Pagetovy nemoci mohou vyplývat z:
- Vysoká kostní obrat: hluboká a kontinuální bolest ovlivňující postižený segment kosti;
- Deformace (rozšiřování nebo ohýbání kostí, postižení atd.);
- Degenerativní artikulace (sekundární artróza);
- Komprese nervových struktur;
- Zlomeniny.
- Ačkoli se jedná o chronický stav, nemoci se šíří do nových kostí, ale má tendenci lokalizovat se v jedné nebo v některých oblastech těla.
- Během diagnostických testů musí lékař pečlivě vyhodnotit klinický obraz, aby se ujistil, že nejsou žádné zdravotní stavy spojené s Pagetovou chorobou (srdeční selhání, neurologické deficity, osteoartritida atd.).
V současné době není k dispozici definitivní lék na Pagetovu kostní chorobu, ale některé léky mohou pomoci udržet nemoc pod kontrolou, zmírnit symptomy a zpomalit (nebo blokovat) nástup komplikací. Z tohoto hlediska je včasná diagnóza velmi důležitá, protože pokud se léčba podává před závažnými poruchami, je prognóza pro postižené pacienty obecně dobrá.
Volba terapeutické strategie u pacientů trpících Pagetovou chorobou může být složitá, protože:
- neexistují dva jedinci, kteří by byli tímto onemocněním postiženi stejně;
- někdy je těžké předvídat, zda se u pacienta, který nevykazuje známky poruchy, mohou později objevit příznaky nebo komplikace.
Ve většině případů Pagetova choroba neohrožuje kvalitu života a léčba nemusí být nutná, zejména pokud je onemocnění asymptomatické a neexistuje důkaz buněčné hyperaktivity. Cílem lékové terapie je zmírnění bolesti kostí a prevence progrese onemocnění. V současné době jsou nejčastěji používanými léky bisfosfonáty, silné inhibitory kostní resorpce, které pomáhají kontrolovat onemocnění a snižují bolest a jiné symptomy. Možné komplikace často využívají specifickou léčbu, jako jsou: terapie pro bolestivé, protizánětlivé projevy dekompresí kořenů nervů, chirurgické zákroky (nervová dekomprese, osteotomie ke korekci deformity nebo artroplastika).
léky
Doporučuje se farmakologická léčba:
- Když je bolest jasně spojena s Pagetovou chorobou (a ne s jinou kostní chorobou);
- K prevenci nebo zpoždění progrese komplikací.
Bisfosfonáty a kalcitonin jsou léky schválené pro léčbu Pagetovy choroby: umožňují kontrolovat nadsazenou rychlost kostního obratu, potlačují hyperaktivitu kostních buněk a ovlivňují tok minerálních iontů.
Bisosfonáty jsou obecně první volbou léčby Pagetovy choroby . Tyto léky snižují rychlost kostního obratu, zmírňují bolest kostí, podporují hojení osteolytických lézí a obnovují normální histologii kostí. Léčba bisfosfonáty zahrnuje rychlou remisi symptomů spojených se zvýšeným obratem kostí, ale má malý vliv na jiné symptomy.
Bisfosfonáty jsou indikovány pro léčbu různých onemocnění kostí. Jsou také zahrnuty v terapeutickém protokolu osteoporózy, kde pomáhají zvyšovat hustotu kostí. Při léčbě Pagetovy choroby se některé bisfosfonáty užívají perorálně, zatímco jiné se podávají intravenózně. Orální forma je obecně dobře snášena, ale dlouhodobá terapie může zahrnovat několik vedlejších účinků, jako jsou: pálení žáhy, osteonekróza čelisti a někdy zvýšená bolest kostí po krátkou dobu. Jakýkoliv nedostatek vápníku a vitamínu D musí být upraven před zahájením léčby bisfosfonátem, aby se zabránilo hypokalcémii. Kromě toho by žádný z těchto léčiv neměly užívat pacienti se závažným onemocněním ledvin. Monitorování sérové alkalické fosfatázy umožňuje sledovat účinky léčby bisfosfonáty a aktivitou onemocnění.
Pokud pacient není schopen snášet bisfosfonáty, může lékař předepsat kalcitonin, přirozený hormon (produkovaný štítnou žlázou), který se podílí na regulaci metabolismu vápníku a kostí. Léčba založená na kalcitoninu snižuje bolest, normalizuje hladiny vápníku a zlepšuje radiologický vzhled pagetické kosti. Kalcitonin je léčivo, které se podává injekcí nebo nazálním sprejem. Vedlejší účinky mohou zahrnovat nevolnost, návaly horka a podráždění v místě vpichu injekce. Dále je třeba připomenout, že dlouhodobé užívání léčiv obsahujících kalcitonin je spojeno se zvýšeným rizikem rakoviny. Lék může být vhodný pro některé pacienty, ale je považován za méně účinný než bisfosfonáty, a proto se používá vzácně. Pro bolest spojenou s Pagetovou chorobou může být lékařem indikován také léky jako: ibuprofen, naproxen, aspirin, acetaminophen nebo několik jiných nesteroidních protizánětlivých léčiv (NSAID). Ve spojení s farmakologickou terapií lze také uvažovat o opatřeních, jako jsou ortézy, tyčinky a jiná ortopedická zařízení, která jsou užitečná, pokud onemocnění způsobuje problémy s chůzí.
Další informace: Léky na léčbu Pagetovy choroby »
chirurgie
Pokud symptomy nelze zvládnout konvenční farmakoterapií, může být použit chirurgický zákrok. Tato léčba je zřídkakdy nutná a měla by být zvažována pouze za určitých okolností, například k nápravě závažných deformací pagické kosti, artrózy, patologických zlomenin a snížení nervové komprese.
cév v postižených kostech (hypervaskularizace). Z tohoto důvodu, v očekávání ortopedické chirurgie, je možné přijmout farmakologickou předběžnou léčbu, která sníží aktivitu onemocnění, aby se předešlo závažnému intraoperačnímu krvácení nebo aby se snížilo.
Chirurgie může být doporučena pro tři hlavní komplikace Pagetovy choroby:
- Zlomeniny . Chirurgická léčba může pomoci kostem hojit v lepší pozici;
- Těžká degenerativní artritida . Lidé s těžkou artritidou související s Pagetovou chorobou jsou obecně léčeni medikací a fyzikální terapií. Pokud již nejsou účinné, může být zvážena náhrada kyčle nebo kolena, aby se zabránilo závažnému postižení;
- Kostní deformity . Řezání a přeuspořádání pagetické kosti (procedura nazývaná osteotomie) může být indikována pro snížení stresu a bolesti v "nosných" kloubech, jako v případě kolene nebo kyčle.
Kosti postižené Pagetovou chorobou mohou trvat déle, než se vyléčí normální kosti, takže po operaci může být nutná dlouhá doba rehabilitace. Komplikace způsobené zvětšením lebky nebo páteře mohou poškodit nervový systém. Většina neurologických symptomů, dokonce i středně závažných, může být léčena lékem a nevyžaduje neurochirurgii. Dekompresivní laminektomii lze provést, pokud lékařská terapie nepomůže pacientům s neurologickými problémy vyplývajícími z komprese míchy.
prognóza
Úspěch léčby závisí na rozsahu a stupni aktivity onemocnění. Vyhlídky pro lidi s diagnózou Pagetovy nemoci jsou obecně dobré, zejména pokud je léčba přijata dříve, než dojde k významným změnám v postižených kostech. Léčba léky může snížit příznaky, ale není to definitivní léčba. Léčba by měla usilovat o dosažení a udržení normalizace kostního obratu tak dlouho, jak je to jen možné. Monitorování terapie je založeno na stanovení celkové nebo kostní alkalické fosfatázy s ohledem na to, že parametr spadá do normy po přibližně 6 měsících od začátku terapeutického cyklu. Pacienti musí často podstoupit lékařský dohled, částečně kvůli riziku osteosarkomu, což je extrémně vzácná komplikace, ale korelovali se špatnou prognózou (většina pacientů zemře během tří let). Osteosarkom se typicky projevuje zvýšením bolesti kostí a jiných příznaků, které jsou špatně citlivé na lékařskou péči. Diagnóza může být potvrzena radiografickým vyšetřením a biopsií kostí.
Životní styl
Neexistují žádná užitečná opatření, která by zabránila vzniku Pagetovy choroby. Přijetí zdravé výživy a pravidelné tělesné aktivity jsou důležitými opatřeními pro zachování zdraví koster a udržení pohyblivosti kloubů.
Pro snížení rizika komplikací spojených s Pagetovým onemocněním kostí může být užitečné dodržovat tyto kroky:
- Zabraňte pádům. Pagetova choroba kostí vystavuje pacienta vysokému riziku zlomenin kostí. Z tohoto důvodu se doporučuje předcházet nehodám prováděním preventivních opatření, jako je použití protiskluzových rohoží ve vaně nebo ve sprše, zajištění odkrytých kabelů a instalace zábradlí na schodech. V některých případech může být doporučeno použití vycházkové hole nebo chodítka.
- Jezte dobře. Neexistuje žádná speciální dieta pro prevenci nebo pomoc při léčbě Pagetovy nemoci, ale dieta by měla zahrnovat adekvátní přísun vápníku a vitamínu D, který usnadňuje absorpci vápníku a je zvláště důležitý v průběhu léčby bisfosfonáty. Podle doporučení lékaře je důležité, aby i pacienti s ledvinovými kameny měli dostatečný přísun vitamínů a vápníku i při možném příjmu doplňků.
- Pravidelné cvičení. Pravidelná tělesná aktivita nabývá velmi důležité hodnoty, protože pomáhá vyhnout se přibývání na váze (a tlaku přidaných liber na oslabenou kost), aby se kosti udržely odolné a pohyblivé. Před zahájením léčby je vhodné se poradit se svým lékařem, abyste si vybrali cvičební program, který nejlépe vyhovuje vašim potřebám. Některé aktivity mohou nadměrně poškodit nebo stresovat kostí.
