Co je agranulocytóza
Agranulocytóza je akutní patologický stav, který způsobuje závažné snížení počtu bílých krvinek v krvi. Výsledkem této změny je zejména nedostatek polymorfonukleárních leukocytů (nebo granulocytů), určitého typu bílých krvinek, které zasahují do obrany organismu.
V přítomnosti agranulocytózy klesá koncentrace granulocytů (neutrofilů, bazofilů a eozinofilů) pod 100 buněk / mm3 krve.
Na základě agranulocytózy může dojít ke změně myelopoézy kostní dřeně (kostní dřeň nevytváří dostatečný počet granulocytů) nebo ke zvýšené destrukci těchto krevních buněk.
Získaná agranulocytóza se vyskytuje častěji v důsledku farmakoterapie, zatímco vrozená forma je přítomna od narození.
příčiny
Patogenetické mechanismy agranulocytózy mohou být určeny:
- Defekty produkce granulocytů;
- Abnormální distribuce;
- Snížené přežití v důsledku zvýšené destrukce (např. Hypersplenismus) nebo zvýšeného užívání (tj. Spotřeby v důsledku bakteriálních nebo virových infekcí).
Získaná agranulocytóza
Získaná agranulocytóza může být způsobena řadou faktorů, včetně:
- Autoimunitní onemocnění;
- Nádory, zánět, myelofibróza a jiná onemocnění kostní dřeně;
- infekce;
- Aplastická anémie;
- Některé léky nebo léčby:
- chemoterapie;
- Transplantace kostní dřeně (nebo příprava na transplantaci kostní dřeně);
- Léky, jako jsou: rituximab, penicilin, captopril, ranitidin, cimetidin, methimazol a propylthiouracil;
- Cytostatika jako klozapin nebo nitroxid.
Vrozená neutropenie
Někdy je agranulocytóza přítomna od narození. Tento stav může být ve skutečnosti způsoben některými spíše vzácnými genetickými změnami, které mohou být zděděny od rodičů, kteří je činí ve společné rodině.
Rizikové faktory
Následující faktory zvyšují pravděpodobnost vzniku agranulocytózy:
- Chemoterapeutická léčba rakoviny;
- Užívání některých léků;
- infekce;
- Vystavení určitým chemickým toxinům nebo záření;
- Autoimunitní onemocnění;
- Zvětšená slezina;
- Nedostatek vitaminu B12 nebo folátu;
- Leukemie nebo myelodysplastický syndrom;
- Aplastická anémie nebo jiná onemocnění kostní dřeně;
- Genetická predispozice.
příznaky
Agranulocytóza může být asymptomatická nebo se může klinicky projevit náhlou horečkou, zimnicí a bolestmi v krku. Infekce jakéhokoliv orgánu (pneumonie, infekce močových cest nebo kůže) může být rychle progresivní a může se také rozvinout do septikémie. Agranulocytóza je také spojena s onemocněním dásní.
Následující příznaky se mohou vyskytnout, když trpí agranulocytózou:
- Leukopenie (snížení počtu bílých krvinek v oběhu);
- Horečka, zimnice, bolesti svalů, slabost nebo bolest v krku;
- Bakteriální pneumonie;
- Vředy v ústech;
- Krvácení dásní, zvýšené sliny, halitóza a destrukce periodontálního vazu;
- Plísňové nebo bakteriální infekce.
diagnóza
Vyšetření, která mohou lékařům pomoci diagnostikovat agranulocytózu, mohou zahrnovat:
- Kompletní krevní test pro stanovení počtu granulocytů;
- Pro stanovení přítomnosti infekčních agens lze analyzovat moč nebo jiné biologické vzorky;
- biopsie nebo aspirace jehly hematopoetického švu.
Pro formální diagnostiku agranulocytózy je třeba vyloučit jiné patologie s podobnou prezentací, jako je myelodysplasie, leukémie a aplastická anémie. Diferenciální diagnóza vyžaduje cytologické a histologické vyšetření kostní dřeně, které vykazuje změnu promyelocytů, zatímco jiné typy buněk jsou přítomny v normálních hodnotách.
V některých případech může být požadováno podrobnější vyšetření:
- Genetické testy;
- Dávkování autoprotilátek proti granulocytům u osob s autoimunitním onemocněním;
léčba
Léčba agranulocytózy závisí na příčině a závažnosti stavu. U pacientů, kteří nemají příznaky infekce, se léčba skládá z pečlivého sledování se sériovým krevním obrazem a vyloučení faktoru odpovědného za primární poruchu (například nahrazení konkrétního léku).
Možnosti léčby zahrnují:
- Transfuzní terapie
V případě potřeby může pacient podstoupit transfuzi granulocytů. Bílé krvinky však mají tendenci rychle ztrácet svou funkčnost a vytvořený terapeutický účinek má krátké trvání. S tímto postupem je navíc spojeno mnoho komplikací.
- Léčba antibiotiky
Některá antibiotika mohou být předepsána k eradikaci původce agranulocytózy nebo k prevenci infekcí, které mohou být u leukopenie příznivé.
- Injekce G-CSF (stimulační faktory)
V závislosti na příčině mohou někteří lidé těžit z injekcí s faktorem stimulujícím kolonie granulocytů (G-CSF), aby stimulovali kostní dřeně k produkci více bílých krvinek. V případě agranulocytózy vede podávání rekombinantního G-CSF (filgrastim) často k hematologickému zotavení.
- Transplantace kostní dřeně
V nejzávažnějších případech agranulocytózy může být nezbytná transplantace kostní dřeně (nebo kmenových buněk).
