všeobecnost
Lyellův syndrom je závažná zánětlivá patologie, naštěstí vzácná. Tento stav je charakterizován rozsáhlou nekrolýzou, tj. Destrukcí povrchové vrstvy kůže a sliznic, které vedou k jejich oddělení .
Základní reakce Lyellova syndromu je zřejmá při tvorbě vyrážek s červenými plaky a puchýřky, erozí sliznic a epidermálních odděleních na různých částech těla, jako kdyby byla kůže vystavena hořící látce .
Ve většině případů je Lyellův syndrom indukován léky a zdá se, že je spojen s užíváním určitých typů léků. Méně často může být klinický obraz vyvolán infekcí, alergií nebo transplantací kostní dřeně.
Z klinického hlediska představuje Lyellův syndrom nouzovou situaci v důsledku rizik spojených se zničením kůže a obecnými důsledky (dehydratace, infekční komplikace, nerovnováha elektrolytů atd.). Není-li léčena intenzivní péčí, Lyellův syndrom je potenciálně smrtelný.
co
Lyellův syndrom: co to je?
Lyellův syndrom je zánětlivé dermatologické onemocnění, které postihuje hlavně sliznice a kůži . Tento stav je charakterizován destrukcí a oddělením kožního epitelu a sliznic ( dermo-epidermální nekrolýza ), sekundární k abnormální aktivaci imunitního systému. Tato reakce je rozsáhlá, protože Lyellův syndrom zahrnuje alespoň 30% povrchu těla .
Lyellův syndrom: synonyma a terminologie
Lyellův syndrom je také známý jako toxická epidermální nekrolýza ( TEN, což znamená " toxická epidermální nekrolýza "). Méně často se tento stav označuje jako erythema multiforme plaky.
Lyellův syndrom je považován za nejzávažnější variantu polymorfního erytému.
Další informace: Polymorfní erythema - charakteristické znaky, typy a příčiny »příčiny
Lyellův syndrom je muko-kožní zánět vyvolaný buněčnou imunitní reakcí, která vede k rozsáhlému poškození tkáně . V praxi dochází k rozsáhlé nekrolýze, která vede k destrukci a oddělení kožního epitelu a sliznic.
Následky Lyellova syndromu mohou být velmi závažné: postižení lidé jsou přirovnáni k popáleninám.
Co může vyvolat Lyellův syndrom?
V přibližně 70% případů je Lyellův syndrom indukován léky; méně často je toxická epidermální nekrolýza spojena s infekcemi, transplantací kostní dřeně nebo jinými příčinami. Někdy je však Lyellův syndrom idiopatický, takže důvod, proč se projevuje, není identifikovatelný.
DROGY
Ve většině případů souvisí Lyellův syndrom s užíváním některých léků.
Vyšší riziko vzniku toxické epidermální nekrolýzy je spojeno zejména s následujícími léky:
- allopurinol;
- Antiinfekční prostředky a antibiotika:
- Sulfonamidy (např. Cotrimoxazol a sulfasalazin);
- nevirapin;
- Antiepileptika:
- karbamazepin;
- fenobarbitalu;
- fenytoin;
- lamotrigin;
- Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID rodiny odvozené od oxikamu);
Léky, které mohou potenciálně způsobit Lyellův syndrom, zahrnují také:
- Amoxicilin, ampicilin a další peniciliny;
- cefalosporiny;
- Kyselina valproová;
- barbituráty;
- Chinolon.
Méně často byla po podání očkovacích látek proti záškrtu, tetanu, neštovice, hepatitidě B, poliomyelitidě a tuberkulóze zjištěna toxická epidermální nekrolýza.
OSTATNÍ PŘÍČINY
Lyellův syndrom může být také způsoben:
- Infekce (virus herpes simplex a Mycoplasma pneumoniae );
- alergie;
- Transplantace kostní dřeně;
- Systémový lupus erythematosus.
Lyellův syndrom: patogenetický mechanismus
Mechanismus, který je základem vzniku toxické epidermální nekrolýzy, není dosud zcela znám, ale zdá se, že se na ní podílí několik faktorů.
Zdá se, že Lyellův syndrom vyvolaný léky je spouštěn abnormální imunitní odpovědí na daný lék ( hypersenzitivní reakce nebo alergie ) nebo na určité metabolity z něj odvozené.
Tyto reaktivní produkty určují produkci zánětlivého mediátoru, tumorového nekrotického faktoru alfa (TNF-α), který je schopen způsobit poškození tkáně a léze buď přímo (prostřednictvím indukce apoptózy v keratinocytech, tj. smrt, ze které se uvolňuje kůže) a nepřímé (rekrutování dalších složek imunitního systému, jako jsou cytokiny, chemokiny, cytotoxické T buňky a NK).
Nedávno bylo pozorováno, že selektivní destrukce keratinocytů (apoptóza) během Lyellova syndromu je způsobena změnou interakce mezi membránovými receptory FAS - zodpovědnými za naprogramovanou sebevraždu těchto buněk - a jejich příslušným ligandem ( FAS L nebo CD95L), který je exprimován v nadbytku. Zjednodušeně řečeno, Lyellův syndrom by byl důsledkem přehnané aktivace poselství naprogramované smrti epidermálních buněk, které reagují na příkaz „ masovou sebevraždou “.
Tendence rozvíjet tuto reakci pravděpodobně rozpozná genetickou predispozici. Je třeba zdůraznit, že u každého jednotlivého subjektu je Lyellův syndrom specifický pro daný lék, takže abnormální imunitní odpověď je indukována pouze tehdy, když je užíván specifický lék nebo jeho analog.
Lyellův syndrom: jak je to rozšířené?
Lyellův syndrom je naštěstí velmi vzácný: incidence je kolem 1/1 000 000 případů ročně.
Příznaky a komplikace
Lyellův syndrom je charakterizován:
- Eroze sliznic ;
- Velké oblasti dermo-epidermálního oddělení ;
Aby bylo jasné, že pacient s toxickou epidermální nekrolýzou představuje stav velmi podobný stavu velkého popálení . Z tohoto důvodu vyžaduje Lyellův syndrom rychlou diagnózu a odpovídající intenzivní léčbu v nouzovém režimu.
Prodromální projevy Lyellova syndromu
Léze, které charakterizují Lyellův syndrom, tj. Výrazné odlupování kožní tkáně, následované postižením sliznic, jsou předpokládány systémovými a nespecifickými symptomy . Tyto prodromální projevy spočívají především v horečce a generalizované malátnosti .
Dříve se může objevit také erytém a bolestivý edém rukou a nohou .
Nástupy Lyellova syndromu
- Když je Lyellův syndrom indukován lékem, může mezi užíváním odpovědného léku a prvními klinickými příznaky uplynout mezi 4 a 28 dny.
- Léze Lyellova syndromu zahrnují kožní vyrážky a epidermální oddělení, které jsou všechny akutní. Slizniční postižení je zpravidla současně s kožním postižením.
Léze Lyellova syndromu postihující kůže a sliznice
Po nástupu prodromálních symptomů zahrnuje Lyellův syndrom vyrážku, která se skládá z načervenalé skvrny, makuly a papuly. To obvykle začíná od obličeje, krku a trupu a pak se šíří do zbytku těla.
Po vyrážce následuje tvorba puchýřků nebo puchýřků a během 1 až 3 dnů začíná odlupování kůže a epidermální oddělení . V této fázi může mnoho pacientů také pociťovat výrazný pocit pálení a svědění kůže .
Tyto příznaky jsou doprovázeny erozivními lézemi sliznic, zahrnující ústa, hrdlo, nos, oční spojivky a genitálie.
Lyellův syndrom: která místa jsou ovlivněna?
U Lyellova syndromu erupce kůže a sliznic postihuje více než 30% povrchu těla.
Léze postihují hlavně obličej, končetiny (záda a dlaně, extenzorové plochy končetin a chodidel) a trupu, ale je možné i postižení genitálií, očí a vnitřního epitelu, jako například dýchacích cest nebo močových cest.
Lyellův syndrom také ovlivňuje sliznice dutiny ústní, způsobuje erozivní léze, puchýřky, bolest a pálení na rtech, patře a žvýkačce.
Komplikace Lyellova syndromu
Kožní epidermální oddělení, které charakterizuje Lyellův syndrom, může vést k různým mimořádným situacím, jako jsou:
- Hemodynamické důsledky pro ztrátu elektrolytů, dýchací problémy a dehydrataci;
- Velmi intenzivní bolest;
- Septické riziko;
- Více orgánové selhání.
Objevená dermis je náchylná k infekčním komplikacím, včetně sepse.
I po uzdravení je možné narazit na následky Lyellova syndromu, zejména v očích a genitáliích, jako jsou:
- trichiáza;
- Punctata keratitis (zánět rohovky);
- Simblefaron (adherence mezi palpebrální a bulbarovou spojivkou);
- phimosis;
- Vaginální synechie.
diagnóza
Jak se diagnostikuje Lyellův syndrom?
Diagnóza Lyellova syndromu je klinická a je založena na objektivním vyšetření pacienta, tj. Na pozorování lézí na úrovni kůže a sliznic, případně s pomocí histologického vyšetření po provedení kožní biopsie.
Pokud je to nutné k určení přesné příčiny Lyellova syndromu, může Váš lékař použít některé podpůrné testy, jako například:
- Kompletní krevní obraz;
- Měření močoviny v krvi;
- Dávkování elektrolytů;
- VES;
- Test funkce jater;
- Mikrobiologické kultury z krve, slin a vzorků odebraných z lézí;
- Sérologické testy na HSV, Mycoplasma pneumoniae nebo jiné mikroorganismy, o nichž se předpokládá, že se podílejí na patologii.
Bohužel, když je Lyellův syndrom stále ve své počáteční fázi a projevuje se nespecifickými prodromálními symptomy, časná diagnóza není vždy možná, z čehož může vyústit v prodlení při identifikaci příčin a léčby.
Lyellův syndrom: co je třeba rozlišovat?
Stevensův-Johnsonův syndrom je považován za omezenou variantu Lyellova syndromu: symptomatické snímky těchto stavů jsou velmi podobné, s tím rozdílem, že tento stav je rozsáhlejší a závažnější. Ve skutečnosti Stevens-Johnsonův syndrom postihuje méně než 10% celého povrchu těla, zatímco Lyellův syndrom může zahrnovat více než 30% stejného .
Čtěte více: Stevens-Johnsonův syndrom - definice, symptomy a příčiny »léčba
Pacienti s Lyellovým syndromem by měli být přijati na jednotku intenzivní péče nebo na oddělení pro velké popáleniny ihned po podezření na diagnózu.
První pomoc a podpůrná opatření
Lyellův syndrom vyžaduje hospitalizaci v intenzivní péči, aby se zabránilo nástupu potenciálně fatálních komplikací (jako je sepse nebo multiorgánové selhání).
Pacient je srovnán s velkými popáleninami a jako takový je léčen, tj. S asepsou kůže, korekcí nerovnováhy elektrolytů, rehydratací a krmením pacienta intravenózně.
První operace, které musí být adresovány pacientovi trpícímu Lyellovým syndromem, zahrnují:
- Podávání intravenózních tekutin (poznámka: cévní přístup se provádí ve zdravé oblasti);
- Udržování pacienta v teplém prostředí, s konstantní teplotou (mezi 26 a 28 ° C), aby se zabránilo tepelným ztrátám;
- Kontrola vitálních funkcí (tepová frekvence, výstup moči atd.);
- Vyhodnocení rozsahu epidermálního oddělení;
- Okamžité suspendování všech léků (pokud je to možné);
- Krátkodobý přenos pacienta na spalovací jednotku nebo jednotku intenzivní péče.
Kožní léze typické pro Lyellův syndrom by měly být léčeny denně stejně jako částečné popáleniny. Toxická epidermální nekrolýza může být nesmírně bolestivá, proto může být v nepřítomnosti kontraindikací podána vhodná analgetická léčba.
K potlačení zhoršení klinického obrazu lze použít intravenózní imunoglobuliny, cyklosporin, cyklofosfamid, pentoxifylin a thalidomid. Použití kortikosteroidů je velmi kontroverzní a v pozdějších stadiích Lyellova syndromu může být dokonce škodlivé.
prognóza
- Prognóza Lyellova syndromu není příznivá a obecně úzce souvisí s rozsahem dermo-epidermálního oddělení. Tento stav je spojen s úmrtností kolem 25-40%.
- Pokud je léčba časná, může Lyellův syndrom korelovat s příznivým vývojem. V druhém případě je po několika týdnech pozorován opětovný růst kůže.
