Plasmacytoma: Co je to? Příčiny, příznaky, diagnostika, terapie a prognóza A.Griguola

všeobecnost

Plasmacytom je nádor krve, který je charakterizován abnormální a izolovanou proliferací plazmatických buněk, v kostní a medulární úrovni (kostní varianta) nebo na úrovni měkkých tkání (extramedulární varianta).

Vzhledem k důvodům, které jsou zatím nejasné, je plazmacytom nádor podobný mnohočetnému myelomu, který často představuje předehru k nástupu novorozence.

Plasmacytom způsobuje různé symptomy v závislosti na místě, kde dochází k abnormální proliferaci plazmatických buněk.

Obecně diagnóza plazmocytomu vyžaduje: fyzikální vyšetření, anamnézu, séroproteinovou elektroforézu, výzkum moči proteinu Bence Jones, kompletní krevní obraz, biopsii nádoru a zobrazovací testy, jako je magnetická rezonance a PET.

Ve většině případů je léčba plasmacytomu založena na použití radioterapie; častěji zahrnuje chirurgický zákrok nebo radiační terapii spojenou s chemoterapií.

Co je Plasmacytoma?

Plasmacytom je krevní nádor, který je charakterizován abnormální a izolovanou proliferací plazmatických buněk v úrovni kostí (kde „kost“ také znamená kostní dřeň ) nebo měkkou tkáň (měkké tkáně jsou svaly, šlachy, nervy atd.).

Adjektivum "izolovaný" označuje přítomnost jediné a ohraničené proliferující nádorové hmoty.

Plazmatytom je také známý jako izolovaný plazmacytom, který je silně podobný běžnému mnohočetnému myelomu, jinému krevnímu nádoru; rozlišovat tyto krevní neoplazmy je skutečnost, že druhá - mnohočetný myelom - je rozšířený stav, ve kterém jsou více proliferující nádorové hmoty a ne jen jeden (jak je tomu v případě plasmacytomu).

Mnoho medicínských textů a odborníků v oboru popisuje a zvažuje mnohočetný myelom, který je progresivní a rozšířená forma plasmacytomu, a to tak, že jej definuje s výrazem "mnohočetný plasmacytom".

Krátký přehled toho, co je Plasmacellula

Plasmocellulas nebo plasmocytes jsou diferencované buňky imunitního systému, které produkují protilátky, nebo glykoproteiny, které brání lidskému tělu proti infekcím.

Plazmatické buňky pocházejí z B lymfocytů, pod stimulací T pomocných lymfocytů a po procesu, který odborníci v oboru nazývají rozpoznáváním antigenu .

V imunologii se jakákoliv látka nebo molekula, kterou imunitní systém rozpozná jako cizí nebo potenciálně nebezpečná, nazývá antigen .

příčiny

Obecně jsou nádory výsledkem genetických aberací ( mutací ), které se konkrétně týkají genů odpovědných za kontrolu růstu, vývoje a / nebo buněčné replikace.

V současné době nejsou známy příčiny plasmacytomu - to je to, co určuje genetické mutace při vzniku plasmacytomu.

Odborníci v oboru však zjistili, že daný nádor je častější v přítomnosti:

• Expozice ionizujícímu záření v minulosti;

• Expozice určitých chemikálií v minulosti, včetně ropných derivátů, pesticidů, rozpouštědel a azbestu;
• Stav imunodeficience (způsobený například AIDS nebo transplantací orgánů), na který je navrstvena virová infekce podporovaná virem herpes 8 nebo herpes virus 4 (nebo virus Epstein-Barr).

zvědavost

Faktory podporující plasmacytom jsou stejné rizikové faktory jako mnohočetný myelom; toto je další potvrzení analogií přítomných mezi těmito dvěma neoplastickými stavy.

Typy plazmocytomu

Lékaři rozpoznávají dva typy plasmacytomu: solitární plasmacytom kostí (nebo solitární kostní plazmacytom ) a solitární extramedulární plasmacytom .

• Solitární kostní plasmacytom: jedná se o plazmacytom, ve kterém se fenomén anomální a izolované proliferace plazmatických buněk odehrává na úrovni kosti a kostní dřeně.

  Osamocený plazmacytom kosti je obvykle umístěn na páteři, ale může také ovlivňovat kosti pánve, žebra, kosti horních končetin (humerus, poloměr a ulna), kosti obličeje, kosti kosti lebky, stehenní kosti nebo hrudní kosti.

  Solitární plasmacytom kosti je nádor silně spojený s vývojem mnohočetného myelomu v pozdější době; lékaři ve skutečnosti zjistili, že 50-70% případů solitárního plazmocytomu kosti vede během následujících 5-10 let od vzhledu k mnohočetnému myelomu;

• Extramedulární solitární plazmacytom: je to plazmacytom, ve kterém je fenomén anomální a izolované proliferace plazmatických buněk umístěn na měkkých tkáních mimo kost a kostní dřeň.

  Extramedulární solitární plasmacytom častěji postihuje horní dýchací cesty (zejména nos, nosní dutiny a hrdlo) (85% případů), ale může také alternativně ovlivnit gastrointestinální trakt, lymfatické uzliny nebo plíce.

  Extramedulární solitární plazmocytom může také vést k mnohočetnému myelomu, ale tento jev - je třeba zdůraznit - je mnohem vzácnější (pouze v 10% klinických případů) než v případě solitárního plazmocytomu kostí.

Jak poznamenává čtenář, rozlišením dvou typů rozpoznaného plasmacytomu je místo vzniku nádoru (kost a kostní dřeň nebo měkká tkáň).

Mezi dvěma typy rozpoznaných plasmacytomů se zdá, že nejjednodušším statistickým znakem v ruce je solitární plasmacytom kosti.

zvědavost

Typologická klasifikace plasmacytomu byla vymezena americkou neziskovou organizací známou jako International Myeloma Working Group, která zahrnuje lékaře a výzkumné pracovníky specializované na diagnostiku a léčbu mnohočetného myelomu a příbuzných nádorů (např. Plasmacytomu).

epidemiologie

Plasmacytom je neobvyklý nádor.

Statistiky v ruce, nejvíce postižené jsou lidé středního věku ( 50 let ) a starší osoby kolem 60-65 let ; u mladých a mladých dospělých je jeho nástup považován za skutečnou raritu.

Solitární kostní plasmacytom představuje 3-5% všech forem rakoviny ovlivňující plazmatické buňky.

V každé ze svých variant (tedy jak v případě kostní dřeně, tak i v případě měkkých tkání) je plasmacytom častější u mužů (poměr u žen je 2: 1, v případě solitárního plazmocytomu kostí, a 3: 1, v případě extramedulárního solitárního plazmocytomu).

Věděli jste, že ...

Mnohočetný myelom často postihuje populaci ještě většího věku než ten, který je ovlivněn plasmacytomem.

Konkrétně je mnohočetný myelom zvláště častý u lidí starších sedmdesáti let.

Příznaky a komplikace

Příznaky plazmocytomu se liší v závislosti na tom, kde došlo k abnormální proliferaci plazmatických buněk; plazmacytom s kostnatým sedlem (solitární plasmacytom kostí) ve skutečnosti produkuje symptomatologii odlišnou od plasmacytomu založeného na měkké tkáni (extramedulární solitární plasmacytom).

Solitární Plasmacytom kostí: podrobnosti o příznakech

Solitární kostní plasmacytom je typicky zodpovědný za silnou bolest a opakované zlomeniny v příslušné části kosti.

Extramedulární solitární plazmatytom: detaily o symptomech

Extramedulární solitární plazmocytom vyvolává symptomy související s poruchou nebo nepohodlí postižené měkké tkáně ; například u těch, u kterých se rozvine extramedulární solitární plasmacytom podél traktu horních cest dýchacích (jak již bylo řečeno, toto místo je charakteristické pro 85% případů extramedulárního solitárního plazmocytomu), si mohou stěžovat na poruchy, jako jsou: rinorea, epistaxe a nosní obstrukce.

komplikace

Tendence tohoto tumoru nosit komplikaci plasmocytomů je především v kostní variantě (solitární plasmacytom kosti), aby se stal mnohočetným myelomem.

Mnohonásobný myelom vzniklý z plazmocytomu je ekvivalentní druhům evoluce .

Jak je uvedeno v popisu typů plasmacytomu, šance této skupiny odvozené z mnohočetného myelomu jsou větší u varianty kosti .

Kdy mám jít k lékaři?

Zejména u jedince s rizikem vzniku plazmacytomu (a vzhledem k afinitě mnohočetného myelomu) je platným důvodem kontaktovat lékaře nebo jít do nejbližší nemocnice, která je obětí zlomeniny kostí v nepřítomnosti traumatu. nebo stavy, jako je osteoporóza, nebo výskyt příznaků, jako je rhinorrhea, nosní obstrukce a / nebo epistaxa, bez zjevného důvodu (pozn .: ve světle výše uvedených skutečností, ve většině případů extramedulární solitární plazmacytom vytváří tyto příznaky ).

diagnóza

K diagnostice plasmacytomu lékař obvykle používá informace poskytnuté:

• Fyzické vyšetření a lékařská historie . Slouží k objasnění symptomatologie a celkového zdravotního stavu pacienta.

  Jsou nezbytné pro pochopení, s kterými dalšími vyšetřováními v diagnostickém výzkumu pokračuje.

• Krevní test nazývaný seroproteinová elektroforéza . Jedná se o test na analýzu protilátek přítomných v séru jedince.

  Séroproteinová elektroforéza je užitečná, protože umožňuje identifikovat sérologickou anomálii charakteristickou pro mnoho případů plasmacytomu, která se nazývá paraproteinemie a která v několika slovech spočívá v neobvyklé akumulaci určitého typu monoklonální protilátky;

• Testování moči proteinu Bence Jones . Protein Bence Jones je neobvyklý protein, jehož přítomnost v moči je často spojena s krevním nádorem, který má jako svůj předmět plazmatické buňky;
• Kompletní krevní obraz . Je zvláště užitečný pro rozlišení plasmacytomu od jeho nejpokročilejší formy, mnohočetného myelomu; ve skutečnosti, na rozdíl od mnohočetného myelomu, plasmacytom nevyvolává vysoké hladiny vápníku v krvi, sníženou funkci ledvin a nedostatek červených krvinek;

• Biopsie kostní dřeně nebo měkké tkáně považované za postižené. Slouží k identifikaci anomálních plazmatických buněk ak nastínění jejich vlastností; kromě toho pomáhá rozlišovat plazmacytom od mnohočetného myelomu prostřednictvím počítání proliferačních míst (solitární proliferace je indexem plasmacytomu);
• Zobrazovací testy, jako je magnetická rezonance a / nebo PET. Pomáhají rozlišovat mezi plazmocytomem a mnohočetným myelomem, protože jsou schopny detekovat místa proliferace plazmatických buněk.

Věděli jste, že ...

Statistiky, paraproteinemie charakterizuje asi 60% případů solitárního plazmocytomu kostí a asi 25% případů solitárního extramedulárního plasmacytomu.

terapie

Ve většině případů je léčba plasmacytomu založena na použití radioterapie ; častěji zahrnuje chirurgický zákrok nebo radiační terapii spojenou s chemoterapií .

Radioterapie: Co je a proč je léčba první volby?

Radiační terapie proti nádoru spočívá v vystavení oblasti nádorové proliferace určité dávce vysokoenergetického ionizujícího záření (rentgenového záření), které má za cíl zničení neoplastických buněk.

Radiační léčba se velmi dobře hodí pro léčbu izolovaných a ohraničených nádorů, proto je první volbou léčby proti plasmacytomu (neoplasmu, přesně, izolovaně a ohraničené).

Věděli jste, že ...

Nádory, které jsou izolovány a ohraničeny, se dobře hodí k radioterapii, jsou definovány výrazem "nádory citlivé na radiosenzitivitu".

Chirurgie: Co předvídáte a kdy ji potřebujete?

Velmi vzácně se chirurgická léčba plasmacytomu skládá z odstranění oblasti nádorové proliferace.

Pro zdůvodnění použití operace může být:

• Přítomnost extramedulárního solitárního plazmocytomu, s výjimkou případů rakoviny nosní oblasti (z estetických důvodů);
• Přítomnost solitárního plazmocytomu kosti, který produkuje nestabilitu kostry nebo kontinuální zlomeniny postižené části kosti.

Chemoterapie: Co je a kdy je potřeba?

Chemoterapie spočívá v podávání léků schopných zabíjet rychle rostoucí buňky, včetně rakovinných buněk.

Lékaři zpravidla léčí plasmacytomy kombinací radioterapie a chemoterapie, když chtějí provádět ještě silnější léčbu proti nádoru.

Jak se předpokládalo, v přítomnosti plasmacytomu je použití chemoterapie rezervováno pro několik okolností.

zvědavost

Chemoterapeutická léčiva pro léčbu plasmacytomu jsou stejná chemoterapeutika užívaná pro léčbu mnohočetného myelomu.

Po ošetření: Co se stane?

Každý, kdo vyvinul plasmacytom a podstoupil veškerou nezbytnou léčbu, musí sledovat následný program na konci studie, který zahrnuje laboratorní testy krve a moči a zobrazovací testy v pravidelných intervalech. dlouhodobé sledování reakce na léčbu.

prognóza

Radiační terapie zajišťuje vynikající kontrolu plazmocytomu pouze na lokální úrovni ; ve skutečnosti to nebrání tomu, aby se daný nádor zopakoval nebo, v horším případě, od progrese k mnohočetnému myelomu po několika letech.

Radiační terapie tedy umožňuje lépe léčit oblast proliferace, která charakterizuje plazmacytom, ale neumožňuje eliminovat možnost vzniku podobného nádoru nebo získání mnohočetného myelomu.

Pro bližší informace o prognóze v případě plazmocytomu (reakce na radioterapii, průměrná míra přežití, procento plasmacytomů vyvíjejících se do mnohočetného myelomu atd.) Je vhodné se podívat na následující tabulku.