Související články: Kryoglobulinémie
definice
Kryoglobulinemie je patologický stav charakterizovaný přítomností kryoglobulinů v plazmě, tj. Proteinů schopných tvořit reverzibilní imunokomplexy a precipitovat při nízkých teplotách, a pak znovu solubilizovat při 37 ° C.
Tato kryoprecipitace může být vytvořena, konkrétně, imunoglobuliny IgG, IgA nebo IgM, přítomnými v monoklonální nebo smíšené formě, jejichž produkce pochází z chronické stimulace imunitního systému, jak je tomu u autoimunitních, zánětlivých a infekčních onemocnění.
Kryoglobulinemy lze rozdělit do tří typů:
- Kryoglobulinémie typu I : v této formě jsou kryoglobuliny reprezentovány monoklonálními imunoglobuliny obecně patřícími do třídy M, i když méně často mohou být IgG, IgA nebo lehké řetězce. Ve většině případů je kryoglobulinémie typu I spojena s lymfoproliferativními poruchami.
- Kryoglobulinémie typu II : také se nazývá smíšená kryoglobulinémie, protože kryoglobuliny se skládají z monoklonálního IgM-kappa (s aktivitou revmatoidního faktoru) a polyklonálního IgG. Tato forma představuje 50-65% případů a hlavní spoušť představuje chronická infekce virem hepatitidy C (HCV). Kryoglobulinémie typu II může být také spojena s autoimunitními chorobami, chronickým zánětem a lymfoproliferativními poruchami.
- Kryoglobulinémie typu III : v tomto případě jsou také kryoglobuliny smíšené, ale na rozdíl od typu II jsou IgM a IgG polyklonální. Nachází se v průběhu lymfoproliferativních onemocnění (např. Non-Hodgkinův lymfom), autoimunitních onemocnění (např. Systémový lupus erythematosus, Sjögrenův syndrom a systémová skleróza) a infekčních (např. Hepatitida C).
Kryoglobulinémie bez asociovaného onemocnění je známa jako nezbytná nebo idiopatická.
Možnost srážení kryoglobulinů a způsobování klinických projevů závisí na jejich koncentraci a snížení teploty. To vede k vaskulitickým jevům a poškození různých orgánů.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- astenie
- cyanóza
- dušnost
- Bolest břicha
- Bolest na hrudi
- Bolesti kloubů
- Svalové bolesti
- Subunguální krvácení
- hepatomegalie
- erytém
- vysoký tlak
- Oteklé lymfatické uzliny
- Livedo Reticularis
- macules
- kopřivka
- bledost
- papuly
- proteinurie
- Akvatické svědění
- Krev v moči
- Raynaudův syndrom
- Nefrotický syndrom
- splenomegalie
- kašel
- Kožní vředy
- Pleurální výpotek
Další indikace
Kryoglobulinémie se vyskytuje hlavně v kůži, ledvinách a neurologii.
Většina pacientů trpí astenií, artralgií, malými erytematózními makulemi nebo bolestivými purpurovými papulami (přerušovaná hmatná purpura). Tento poslední projev kůže, spojený s vystavením nachlazení, postihuje hlavně dolní končetiny, ale může také zahrnovat břicho a hýždě.
Kožní projevy vaskulitidy kryoglobulinémie. Snímek pořízený z wikipedia.org
Mezi další příznaky patří Raynaudův fenomén, subunguální krvácení, žloutenka retikulární, akrocyanóza a ulcerózní léze na bázi ischemie.
Naproti tomu postižení ledvin způsobuje hypertenzi, glomerulonefritidu a selhání orgánů. U kryoglobulinemie lze nalézt periferní senzorické nebo senzoricko-motorické neuropatie s intenzivní bolestí, generalizovanou nebo multifokální slabostí a dysestézií. Mezi další projevy patří retinální krvácení, arteriální trombóza, hepatomegalie, zvětšení sleziny a lymfadenomegálie.
Diagnóza kryoglobulinémie je založena na výzkumu a typizaci kryoglobulinů, nízkých hladinách C4 (důkaz spotřeby komplementu) a zjištění změn v jaterní funkci (mikroematurie a proteinurie). Dále lze nalézt pozitivitu pro revmatoidní faktor a HCV infekci.
Léčba je zaměřena na spouštěcí příčiny, aby se omezila kryoglobulinémie a zánětlivé účinky, které z ní vyplývají. Terapie může zahrnovat použití imunosupresivních léků, steroidů, cyklofosfamidu a plazmaferézy.
