vaskulitida

Co je to vaskulitida?

Vaskulitida je zánět stěn cév. K tomuto zánětlivému procesu může dojít bez známé příčiny (primární vaskulitida), autoimunitních reakcí v důsledku infekčního procesu nebo ve spojení s jiným patologickým stavem (sekundární vaskulitida).

Každá krevní céva může být ovlivněna vaskulitidou, která - v závislosti na místě zánětlivého procesu - může vyvinout široké spektrum nemocí, které se mohou také značně lišit v symptomech, závažnosti a trvání.

příčiny

Ve vaskulitidě je zřejmá účast imunitního systému: toto se stává "hyperaktivní" a chybně rozpoznává buňky krevních cév jako cizí a nebezpečné, pak je napadá, jako by se jednalo o bakterii nebo virus. Není vždy jasné, proč se to děje, ale infekce, určité typy rakoviny a poruchy imunitního systému, některé léky nebo alergická reakce často působí jako spouštěč.

Zánětlivý proces způsobuje změny ve stěnách cév. Vaskulitida omezuje lumen cév, čímž se snižuje množství krve dosahující tkáně a orgánů. V některých případech se mohou v postižené nádobě vytvořit tromby nebo granulomy, které brání průtoku krve. Jindy, místo snížení kalibru, vaskulitida oslabuje krevní cévu, což způsobuje nástup aneuryzmatu.

Vaskulitida bez známé příčiny (primární vaskulitida)

U mnoha forem vaskulitidy není příčina známa.

Sekundární vaskulitida

S nástupem vaskulitidy je spojeno několik onemocnění.

Tyto podmínky zahrnují:

• Infekce. Některé vaskulitidy se vyskytují v reakci na infekci. Například mnoho případů kryoglobulinemické vaskulitidy je výsledkem infekce virem hepatitidy C, zatímco hepatitida B může mít za následek klinickou prezentaci polyarteritis nodosa.
• Autoimunitní onemocnění . Vaskulitida může také nastat v důsledku některých onemocnění imunitního systému, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, juvenilní dermatomyositida a sklerodermie.
• Alergické reakce. Expozice chemikáliím (insekticidy a ropné produkty) a lékům, jako jsou amfetaminy, sulfonamidy, beta-laktamy, perorální kontraceptiva, NSAID, chinolony a některé vakcíny, mohou způsobit vaskulitidu.
• Nádory krvinek . Lymfoproliferativní nebo myeloproliferativní novotvar může způsobit vaskulitidu.

klasifikace

Existují různé formy vaskulitidy a každá z nich je charakterizována specifickým klinickým obrazem.

Vaskulitida může být klasifikována na základě:

• Základní příčina;
• Umístění postižených plavidel: \ t
• Cévní vaskulitida;
• Kožní vaskulitida;
• Systémová vaskulitida.
• Typ nebo velikost postižených cév: \ t
• Vaskulitida velkých krevních cév (jako je aorta a její větve) : polymyalgia rheumatica, Takayasu arteritis a temporální arteritida;
• Vaskulitida středně velkých cév (tepny a žíly) : Buergerova choroba, kožní vaskulitida, Kawasakiho syndrom a polyarteritis nodosa;
• Vaskulitida malých cév (kapiláry, arterioly a venule) : Churg-Straussův syndrom, leukocytoplastická vaskulitida, esenciální smíšená kryoglobulinémie, Schönlein-Henochova purpura, mikroskopická polyangioitis a Wegenerova granulomatóza.

Vaskulitida zahrnuje arteritidu, zánět, který postihuje hlavně tepny, jako je Takayasuova arteritida, polyarteritis nodosa a temporální arteritida. Některé formy naopak ovlivňují tepny a žíly různých velikostí (Behçetova choroba).

příznaky

Známky a příznaky vaskulitidy se liší v závislosti na tom, které krevní cévy (tedy které orgány nebo systémy) jsou zapojeny. Závažnost onemocnění závisí také na formě, ve které se vyskytuje (od mírného po vyřazení). Existují však obecné příznaky a symptomy společné většině vaskulitid, které zahrnují:

• Kožní erupce;
• slabost;
• horečka;
• Bolesti kloubů a svalů;
• Ztráta chuti k jídlu a hmotnosti.

Ačkoliv mohou být po určitou dobu přítomny specifické projevy, jako je artralgie a letargie, první evidentní známkou vaskulitidy je často kožní léze (purpura, uzliny, vředy, vředy vředů atd.).

Prezentace založená na kalibru postižených plavidel

Pokud je postižena malá krevní céva, může se zlomit a způsobit mírnou infiltraci krve do tkáně, která se jeví jako malé červené a purpurové skvrny na kůži. Jestliže místo toho větší loď se vznítí, to může nabobtnat a produkovat uzlík, hmatný když to je lokalizováno blízko povrchu kůže.

vaskulitida	Malé vázy	Středně velká plavidla	Velké cévy
představení	Palpovatelná purpurová 1-3 mm (může se spojit, aby vytvořila plaky a / nebo vředy); Velmi malé papuly; krvácení; kopřivka; váčky; Livedum retikulární (vzácné).	vředy; uzliny; Livedo retikulární; Papulo-nekrotické léze; hypertenze; Možné poškození ledvinových cév.	ischemie; hypertenze; aneurysma; Disekce, krvácení nebo ruptura.

Příznaky a symptomy specifických orgánů a systémů

V závislosti na oblasti těla postižené vaskulitidou se mohou objevit další příznaky:

• Srdce: infarkt myokardu, hypertenze a gangréna;
• Klouby: artritida;
• Ledviny: tmavá moč nebo hematurie a glomerulonefritida;
• Kůže: uzliny, vředy, modřiny nebo kopřivka, purpura a retikulární žil;
• Plíce: dušnost a hemoptýza (kašel s krví);
• Oči: zarudnutí, svědění a pálení, fotosenzitivita, snížená ostrost zraku a slepota;
• Gastrointestinální trakt: vředy a vředy v ústech, bolest břicha a perforace střeva;
• Nos, hrdlo a uši: sinusitida, vředy, tinnitus a ztráta sluchu;
• Nervy: znecitlivění, brnění, slabost v různých částech těla, ztráta citlivosti nebo síly v rukou a nohou a bolest v pažích a nohách;
• Mozek: bolest hlavy, mrtvice, svalová slabost a paralýza (neschopnost pohybu).

Příznaky a příznaky některých typů vaskulitidy

• Behçetův syndrom: může způsobit recidivující a bolestivé vředy, vředy na genitáliích, kožní léze podobné akné a oční zánět (uveitida);
• Časová arteritida : obvykle postihuje tepnu na straně hlavy. Symptomy mohou zahrnovat bolest hlavy, bolest v čelisti a pokožce hlavy, rozmazané nebo dvojité vidění až náhlou slepotu. Tento stav se také nazývá obří buněčná arteritida. To je často spojováno s jiným typem zánětlivého stavu, volal polymyalgia rheumatica (PMR), který způsobí bolest a zánět ve velkých kloubech těla (ramena, etc.).
• Takayasu arteritida: postihuje střední a velké tepny (zejména aortu a její větve) a projevuje se jako systémové onemocnění. Symptomy Takayasuovy arteritidy mohou zahrnovat únavu a nevolnost, horečku, noční pocení, bolesti kloubů, ztrátu chuti k jídlu, znecitlivění, vysoký krevní tlak, bolesti hlavy a poruchy zraku.
• Buergerova choroba: také známá jako tromboangiitis obliterans, způsobuje zánět krevních cév na končetinách. Jako výsledek, méně krev proudí do postižených tkání, což způsobuje bolest v lýtkách a nohou při chůzi nebo bolest v rukou a předloktí s aktivitou. V nejzávažnějších případech se mohou vyvinout vředy na prstech a gangréně (smrt nebo rozpad tělesných tkání). Mezi další příznaky patří tvorba krevních sraženin v povrchových žilách končetin; vzácně může Buergova choroba ovlivnit krevní cévy mozku, břicha a srdce. Nemoc je silně spojena s kouřením cigaret.
• Kawasakiho choroba : onemocnění vzácného dětství, také známé jako syndrom mukokutánní lymfatické uzliny; ve skutečnosti je tato patologie typicky spojena s oteklými lymfatickými uzlinami a zarudnutím kůže a sliznic očí a úst. Může ovlivnit krevní cévy v těle.
• Polyarteritis nodosa: může se vyskytovat ve středně velkých cévách, v různých částech těla. Často postihuje ledviny, trávicí systém, periferní nervy a kůži. Mezi příznaky a symptomy patří: anémie, horečka, nevolnost, ztráta hmotnosti, purpura, kožní vředy, problémy s ledvinami, bolesti svalů, břicha a kloubů. Některé případy polyarteritis nodosa se zdají být spojeny s hepatitidou B nebo C.
• Churg-Straussův syndrom: také známý jako alergická granulomatóza nebo alergická vaskulitida, může postihnout mnoho orgánů, včetně plic, kůže, ledvin, nervového systému a srdce. Příznaky se mohou značně lišit.
• Esenciální smíšená kryoglobulinémie: je často spojena s infekcemi virem hepatitidy C, ale může se vyskytovat také společně s dalšími onemocněními. "Kryoglobulinemie" označuje přítomnost abnormálních proteinů v krvi, které se sráží (tvořící gel), když je vzorek séra umístěn při nižší teplotě než je tělesná teplota. Symptomy často zahrnují bolesti kloubů, hmatatelnou purpuru, slabost a neuropatii.
• Schönlein-Henochova purpura: zánět menších krevních cév kůže, kloubů, střev a ledvin. Příznaky mohou zahrnovat bolest břicha, krev v moči, bolesti kloubů, známky poškození ledvin (hematurie) a purpuru na hýždích, nohou a chodidlech. Onemocnění je častější v dětství, ale může postihnout i dospívající a dospělé. U dětí je přibližně polovina všech případů způsobena virovou nebo bakteriální infekcí horních cest dýchacích.
• Hypersenzitivní vaskulitida (nebo leukocytoclastická): může být vyvolána alergickou reakcí (často navozenou lékem) nebo infekcí. Častým příznakem je výskyt červených skvrn na kůži, obvykle v dolní části nohou nebo v zádech. Odběr léků nebo léčba infekce obvykle řeší vaskulitidu.
• Mikroskopická polyangiitida: postihuje malé krevní cévy, zejména ledviny a plíce. Klinické příznaky často nejsou specifické a mohou postupně začínat horečkou, úbytkem hmotnosti a bolestí svalů. Někdy symptomy postupují náhle a rychle, což vede k selhání ledvin. Pokud jsou postiženy plíce, prvním příznakem může být emise krve s kašlem (hemoptýzou).
• Wegenerova granulomatóza: může se nacházet na úrovni nosu, nosních dutinách, krku, plicích, ledvinách a dalších orgánech. Kromě zánětu krevních cév mohou postižené tkáně také vyvolat abnormální uzliny, nazývané granulomy. Pokud se tyto vyvíjejí v plicích, mohou zničit plicní tkáň. Poškození může být zmateno pneumonií nebo rakovinou plic. Příznaky a symptomy mohou zahrnovat horečku, ztrátu hmotnosti, bolest svalů, obstrukci nosu, chronickou sinusitidu a krvácení z nosu. Ledviny jsou často postiženy, i když většina lidí nemá žádné zjevné příznaky, dokud není poškození pokročilejší (selhání ledvin).

Vaskulitida může postihnout lidi obou pohlaví a postihnout širokou škálu věků. Některé formy vaskulitidy nejčastěji postihují určité skupiny lidí. Kawasakiho choroba se vyskytuje například pouze v dětství; Schönlein-Henochova purpura je častější u dětí než u dospělých, zatímco temporální arteritida se vyskytuje pouze ve věku nad 50 let.

U dětí se nejčastější formy vaskulitidy vyskytují náhle a obvykle jako jedna epizoda.

Jiné formy mají pomalejší a jemnější nástup, který trvá týdny nebo měsíce, což činí diagnózu obtížnou; toto je případ polyarteritis nodosa, Wegenerova granulomatóza a Takayasuova arteritida.

komplikace

Komplikace vaskulitidy mohou být četné a závisí na základní příčině, typu a velikosti postižené cévy. Zánět může vést ke ztrátě funkce v postižených tkáních, orgánech nebo systémech těla.

Komplikace mohou obecně zahrnovat:

• Poškození orgánů . Přerušení krevního oběhu, způsobené zánětem, může poškodit orgány dodávané krevní cévou. Některé typy vaskulitidy mohou způsobit vážné následky: renální selhání, gangrénu, plicní krvácení, subglottickou stenózu, arteriální nebo venózní trombózu atd. Orgány podílející se na vaskulitidě, jako je srdce nebo plíce, mohou vyžadovat specifickou léčbu určenou ke zlepšení jejich funkce během aktivní fáze onemocnění;
• Recidivující epizody vaskulitidy . I když je léčba vaskulitidy zpočátku úspěšná, stav se může opakovat a vyžaduje další terapii. V jiných případech se onemocnění nikdy úplně nevyřeší a vyžaduje dlouhodobou léčbu.

Vaskulitida: diagnostika a léčba »