všeobecnost
Mikrocytární anémie je hematologické onemocnění charakterizované přítomností mikrocytů, tj. Červených krvinek (erytrocytů) menší velikosti, než je norma, v periferní krvi.
Obvykle je tato situace v podstatě superponována na patologickou redukci hemoglobinu (Hb) pod referenční úrovně. Výsledkem je nižší schopnost krve přenášet kyslík, což má za následek charakteristické příznaky anémie.
Příčiny jsou četné; Mezi hlavní stavy, které predisponují k nástupu mikrocytární anémie, patří nedostatek železa, thalassemie a chronická onemocnění (jako je celiakie, infekce, kolagenová onemocnění a novotvary).
Mikrocytární anémie může být diagnostikována podstoupením jednoduchých krevních testů . Krevní obraz a hodnocení průměrného korpuskulárního objemu červených krvinek (MCV) jsou užitečné zejména pro zvýraznění přítomnosti erytrocytů menších než je obvyklé.
Léčba zahrnuje různé přístupy, včetně příjmu doplňků železa a vitaminu C, úpravy stravy a více či méně opakovaných krevních transfuzí. Někdy není nutný žádný terapeutický zásah.
co
Mikrocytární anémie je porucha krve charakterizovaná abnormálním snížením průměrného korpuskulárního objemu červených krvinek (MCV) .
Tyto formy anemií jsou obvykle také hypochromní, tj. Jsou spojeny s nižší koncentrací hemoglobinu než obvykle, pro věk a pohlaví.
Poznámky
Různé formy anémie mohou být klasifikovány na základě velikosti červených krvinek a průměrné koncentrace hemoglobinu (Hb) obsažené v nich.
Velikost erytrocytů: makrocyty, mikrocyty a normocyty
- Mikrocytární anémie je charakterizována mikrocytárními erytrocyty, tj. Menšími než norma; naopak, hovoříme o makrocytární anémii .
- Pokud je průměrná koncentrace hemoglobinu obsažená v červených krvinkách nižší než norma, hovoříme o hypochromní anémii ; když je větší, mluvíme místo toho o hyperchromní anémii .
Obsah hemoglobinu: hypochromie a normochromie
Kromě mikrocytózy může být anémie také spojena s nižší koncentrací hemoglobinu; v tomto případě hovoříme o hypochromní mikrocytární anémii . Když je obsah Hb normální, ale červené krvinky jsou malé, mluví se namísto normochromní mikrocytární anémie .
příčiny
Základní příčiny mikrocytární anémie jsou četné. Hlavním patogenetickým mechanismem těchto anemií je nedostatečná syntéza hemoglobinu, jak je tomu například u thalasemie.
Tři hlavní typy mikrocytární anémie jsou:
- Mikrocytární anémie způsobená nedostatkem železa ;
- Mikrocytární anémie způsobená zánětem nebo chronickými onemocněními ;
- Thalassemické syndromy způsobené nedostatečnou syntézou několika globinových řetězců.
Úloha hemoglobinu
Hemoglobin (Hb) je protein obsažený v červených krvinkách, který se specializuje na transport kyslíku do různých částí těla. U zdravého dospělého by jeho koncentrace neměla klesnout pod 12 g / dl. Redukce hemoglobinu, spojená s redukcí červených krvinek v krevním řečišti, zahrnuje symptomy, které charakterizují mikrocytární anémii.
V některých případech mohou být erytrocyty menší vzhledem k přítomnosti genetických mutací, které interferují s erytropoézou, tj. Při tvorbě krevních buněk; v tomto případě jde o dědičnou mikrocytózu .
Mikrocytární anémie: jaké jsou hlavní příčiny?
Mikrocytární anémie může být způsobena různými stavy a chorobami, z nichž hlavní jsou:
- Chronické nedostatky železa:
- Nízký příjem železa;
- Snížená absorpce železa;
- Nadměrná ztráta železa;
- Thalassemia (dědičná změna krve, která ovlivní řetězce, které tvoří hemoglobin);
- Chronická onemocnění:
- Chronická zánětlivá onemocnění (např. Revmatoidní artritida, Crohnova choroba atd.);
- Různé typy neoplazmat a lymfomů;
- Chronické infekce (tuberkulóza, malárie atd.);
- Diabetes, srdeční selhání a CHOPN.
- Otrava olovem (látka, která způsobuje inhibici syntézy hemu);
- Nedostatek vitaminu B6 (pyridoxin).
Další vzácné formy jsou vrozené sideroblastické anemie (způsobené syntézou nedostatku hemu) a některé hemoglobinopatie, jako je hemoglobinopatie C (v důsledku krystalizace hemoglobinu) a hemoglobinopatie E (thalassemický syndrom ve všech ohledech).
Příznaky a komplikace
Mikrocytární anémie představuje velmi variabilní klinické obrazy: v některých případech je nemoc oslabující a ohrožuje životy lidí; jindy je porucha téměř asymptomatická.
V závislosti na nemoci, která ji způsobila, má mikrocytární anémie zvláštní vlastnosti jak v symptomech, tak v hodnotách zjištěných při laboratorních analýzách.
Ve většině případů se projevují:
- Pallor (zvýrazněný na úrovni obličeje);
- Nesnášenlivost při cvičení, časná únava, svalová slabost a únava;
- Křehkost nehtů a vlasů;
- Anorexie (nedostatek chuti k jídlu);
- Bolesti hlavy;
- Krátký dech;
- Závratě.
V nejzávažnějších případech se mohou vyskytnout:
- synkopa;
- bušení srdce;
- zmatenost;
- Bolesti na hrudi;
- žloutenka;
- Ztráta krve a sklon ke krvácení;
- Opakované záchvaty horečky;
- průjem;
- podrážděnost;
- Progresivní distenze břicha (sekundární splenomegalie a hepatomegalie).
diagnóza
Podezření na mikrocytární anémii může vzniknout v důsledku výskytu sugestivní symptomatologie . Po sběru informací o anamnéze lékař předepíše řadu laboratorních vyšetření s cílem vyhodnotit:
- Množství a typ hemoglobinu;
- Počet a objem červených krvinek;
- Stav tělesného železa.
Pro lepší charakterizaci mikrocytární anémie jsou proto užitečné následující krevní testy :
- Kompletní krevní obraz:
- Počet červených krvinek (RBC): obecně, ale ne nutně snížený u mikrocytární anémie;
- Indexy erytrocytů: poskytují užitečné informace týkající se velikosti červených krvinek (normocytární, mikrocytární nebo makrocytární anemie) a množství Hb obsažených v nich (normochromní nebo hypochromní anémie). Mezi hlavní patří: střední objem těla (MCV), střední korpuskulární hemoglobin (MCH) a koncentrace středního svalového hemoglobinu (MCHC);
- Počet retikulocytů: kvantifikuje počet mladých (nezralých) červených krvinek přítomných v periferní krvi;
- Destičky, leukocyty a leukocytární vzorce;
- Hematokrit (Hct):
- Množství hemoglobinu (Hb);
- Amplituda distribuce objemu erytrocytů (RDW).
- Mikroskopické vyšetření morfologie erytrocytů a obecněji stěr periferní krve;
- Sérové železo, TIBC a sérový feritin;
- Bilirubin a LDH;
- Indexy zánětu, včetně C-reaktivního proteinu.
Mikrocytární anémie jsou podle definice charakterizovány průměrem globálního objemu (nebo MCV) menším než 80 femtolitrů. Tyto anémie jsou obvykle také hypochromní, což znamená, že mají střední obsah globulárního hemoglobinu (MCHC) menší než 27 pg.
Pokud je siderémie nízká, mikrocytární anémie pravděpodobně závisí na nedostatku železa nebo je sekundární k chronickému onemocnění.
terapie
Léčba mikrocytární anémie se liší v závislosti na typu příčiny.
Obecně řečeno, lékař vám může doporučit, abyste užíval doplňky železa perorálně (nebo intravenózně, pokud je pacient symptomatický a klinický obraz je závažný) a vitamin C (pomáhá zvýšit schopnost organismu absorbovat železo),
Léčba mikrocytární anémie může také zahrnovat:
- Krevní transfúze, které nahradí nedostatek červených krvinek, případně spojených s chelatační terapií, aby se zabránilo hromadění přebytečného železa;
- Splenektomie (pokud onemocnění způsobuje závažnou anémii nebo splenomegalii);
- Transplantace kostní dřeně nebo kmenových buněk od kompatibilních dárců.
Kromě specifických terapií je věnován velký význam pravidelnému cvičení fyzické aktivity a měnícím se stravovacím návykům.
Může být užitečné zejména:
- Konzumujte potraviny bohaté na vápník a vitamín D vzhledem k riziku osteoporózy (onemocnění často spojené s anémií);
- Užívejte doplňky kyseliny listové (pro zvýšení produkce červených krvinek).
V každém případě bude lékař schopen poradit pacientovi o nejlepších zákrocích pro zvládnutí jejich stavu. Léčba základních patologií zodpovědných za mikrocytární anémii obvykle určuje rozlišení klinického stavu.
Je však třeba poznamenat, že některé formy, například ty, které jsou způsobeny thalassemií a některými typy sideroblastické anémie, jsou vrozené, a proto nemohou být vyléčeny.
prognóza
Správná pozornost věnovaná tělesné aktivitě a výživě spolu s nejvhodnější terapií může výrazně zlepšit kvalitu života lidí, kteří trpí mikrocytární anémií.
