všeobecnost
ADEM, také známý jako akutní diseminovaná encefalomyelitida, je neurologická porucha charakterizovaná zánětem mozku a míchy a procesem demyelinizace nervů centrálního nervového systému a někdy i periferního nervového systému.
ADEM je s největší pravděpodobností autoimunitní stav.
Typické symptomy ADEM jsou: nevolnost, zvracení, zrakové potíže, zmatenost, ospalost, slabost končetin, potíže s polykáním, tendence k pádu a křeče.
V nejvyspělejších a nejtěžších fázích může ADEM vést ke kómě.
Pro správnou diagnózu jsou základní testy: fyzikální vyšetření, anamnéza, zobrazení magnetické rezonance mozku a lumbální punkce.
V současné době jsou jedinými dostupnými léčbami pro pacienty s ADEM: dvě farmakologické terapie, jedna založená na kortikosteroidech a jedna na bázi imunosupresiv a protinádorových léčiv, a nakonec na plazmaferéze.
Co je ADEM?
ADEM nebo diseminovaná akutní encefalomyelitida je autoimunitní neurologické onemocnění charakterizované zánětlivým procesem zahrnujícím mozek a míchu a demyelinizační proces nervů patřících do centrálního nervového systému a někdy i nervového systému. periferní .
epidemiologie
ADEM je velmi vzácné onemocnění; ve skutečnosti je jeho incidence rovna 8 případům na 1 000 000 osob ročně.
Může se vyskytnout v jakémkoliv věku, nicméně statistické studie ukázaly, že se týkají hlavně dětí a dospívajících (poznámka: subjekty ve věku od 5 do 8 let mají největší zájem).
ADEM postihuje více či méně rovnoměrně muže a ženy.
Jeho úmrtnost je 5%.
příčiny
Autoimunitní onemocnění jsou zvláštní morbidní stavy, charakterizované přehnanou a nesprávnou reakcí imunitního systému . Ve skutečnosti u jedinců s autoimunitním onemocněním buněčné a glykoproteinové elementy, které tvoří imunitní systém, rozpoznávají některé orgány a / nebo tkáně lidského těla jako cizí az tohoto důvodu je napadají; jinými slovy, působí proti orgánům a / nebo tkáním lidského těla, protože působí proti virovým, bakteriálním nebo plísňovým látkám.
Agresivita, kterou imunitní systém vykonává směrem k tělu, které má být bráněno, zahrnuje více či méně poškození nebo změnu zapojených orgánů a tkání.
Ve většině případů nejsou přesné mechanismy, které vedou imunitní systém jedince k tomu, aby se obrátily proti organismu, ke kterému by měl chránit, což vyvolává autoimunitní onemocnění, nejasné, pokud nejsou známy.
Ve specifickém případě ADEM je známo, že spouštěcím / příznivým faktorem je velmi často předchozí virová nebo bakteriální infekce, nebo vzácněji předchozí očkování . ADEM po virové nebo bakteriální infekci se nazývá postinfekční ADEM (nebo postinfekční akutní diseminovaná encefalomyelitida ); ADEM po očkování namísto toho vezme specifický název post-vakcínového ADEM (nebo postakcinované akutní diseminované encefalomyelitidy ).
POST-INFEKČNÍ ADEM
Postinfekční ADEM postihuje 50 až 75% pacientů, proto většina klinických případů.
Mezi viry považované za možné spouštěče ADEM patří: virus chřipky, Enterovirus, virus spalniček, virus varicella, virus příušnic, virus rubeoly, virus Epstein Barr, Cytomegalovirus, virus Herpes simplex, virus hepatitidy A a Coxsackievirus.
Pokud jde o postinfekční bakteriální ADEM, bakterie, které jej mohou potenciálně způsobit, jsou: Mycoplasma pneumoniae, beta-hemolytický streptokok, bakterie rodu Leptospira a Borrelia burgdorferi (bakterie zodpovědná za lymskou chorobu ).
POST-VACCINIC ADEM
Po očkování ADEM ovlivňuje pouze několik pacientů; je to proto velmi vzácné.
Mezi očkováním, ze kterých tato konkrétní forma ADEMu vyplývá, vyniká:
- Vakcína proti vzteklině (tj. Proti vzteklině) typu Semple, která se již nepoužívá;
- Vakcíny proti hepatitidě B, pertussis, záškrtu, příušnicím, spalničkám, zarděnkám, pneumokokové pneumonii, varicella, japonské encefalitidě a poliomyelitidě.
Aby se zamezilo špatným výkladům, je třeba zdůraznit, že výše uvedené vakcíny se podílejí na výskytu ADEM pouze ve velmi vzácných případech; vzdát se ho ze strachu z ADEM vystavuje dotyčnou osobu jistě vyššímu riziku pro dobré zdraví a život.
PATOLOGICKÁ ANATOMIE
Z pozorování orgánů centrálního nervového systému pacientů s ADEM se ukázalo, že zánětlivé léze zahrnují hlavně bílou subkortikální a centrální substanci obou mozkových hemisfér, mozečku, mozkového kmene a míchy .
Symptomy, příznaky a komplikace
Typické symptomy postinfekčního ADEM se obvykle objevují 1-3 týdny po spuštění infekce a sestávají z:
- horečka;
- nevolnost;
- zvracení;
- zmatenost;
- Zrakové problémy (např .: rozmazané vidění nebo dvojité vidění);
- ospalost;
- Slabost v pažích a / nebo nohách;
- Tendence klesat;
- Obtížné polykání;
- Křeče.
Co se týče klasických symptomů po očkování ADEM, objevují se 1 až 3 měsíce po očkování proti urážce a sestávají z:
- nevolnost;
- zvracení;
- Zrakové potíže (např .: rozmazané vidění nebo dvojité vidění);
- zmatenost;
- ospalost;
- Slabost v pažích a / nebo nohách;
- Obtížné polykání;
- Tendence klesat;
- Křeče.
OSTATNÍ PŘÍZNAKY ADEM
Kromě výše uvedených příznaků může být ADEM zodpovědný za: hemiparézu, paraparézu a paralýzu kraniálních nervů .
KOMPLIKACE
V nejvyspělejších fázích a bez řádné lékařské péče může ADEM vést ke kómě .
diagnóza
Pro dosažení správné diagnózy ADEM jsou základní:
- Objektivní zkoumání ;
- Anamnéza . Zpráva, kterou může poskytnout, je nezbytná pro pochopení, zda je ADEM postinfekční nebo post-vakcína;
- Zobrazování mozku pomocí magnetické rezonance Umožňuje vidět důsledky zánětlivých procesů na bílé látce;
- Lumbální punkce s následnou analýzou mozkomíšního moku . Tento test umožňuje rozlišit ADEM od nejznámější a běžné roztroušené sklerózy, jejíž symptomy se do značné míry překrývají.
terapie
Dostupnost léčby pro ADEM je opravdu malá, protože investice do hledání adekvátní léčby a nových léčebných prostředků byly doposud velmi omezené.
V současné době jsou jedinými dostupnými léčbami pro pacienty s ADEM: léková terapie založená na kortikosteroidech, druhá léčba léky založená na imunosupresivech a protinádorových léčivech a nakonec na plazmaferéze .
KORTICOSTEROIDNÍ TERAPIE
Kortikosteroidy jsou silné protizánětlivé látky nebo léky, které působí proti zánětlivým procesům.
Jejich dlouhodobé nebo bezohledné užívání může mít vážné následky na zdraví lidského organismu a vést například k nástupu osteoporózy, diabetu, šedého zákalu nebo obezity.
V přítomnosti ADEM je použití kortikosteroidů první léčbou .
Zpočátku probíhající terapie probíhá intravenózně a zahrnuje vysoké farmakologické dávky; Mezi nejpoužívanější kortikosteroidy v této fázi patří methylprednisolon a dexamethason .
Proto se po 3 až 6 týdnech podávání léčiva stane orálním a zahrnuje nízké dávky prednisolonu .
Podle některých statistických průzkumů by pacienti, kteří užívají methylprednisolon, měli ve srovnání s pacienty používajícími dexamethason lepší přínosy.
| Souhrn možných terapií v případě ADEM | |
kortikosteroidy |
|
imunosupresiva |
|
Protinádorová léčiva |
|
plazmaferéza | Umožňuje odstranit část imunitních buněk zodpovědných za zánětlivý stav. |
prognóza
Podle různých lékařských průzkumů je prognóza v případě ADEM:
- Je příznivý ve většině případů (dokonce více než 70% pacientů), s regenerací neurologických funkcí, které mohou být úplné nebo poloplné. Semi-complete znamená, že stále existují určité postižení, motor (např. Ataxie nebo hemiparéza) a / nebo kognitivní porucha (např. Krátkodobá amnézie nebo ztráta pozornosti);
- To je vysoce nepříznivé pro přinejmenším 5%, procento, které se rovná míře úmrtnosti.
Skutečností je, že negativita prognózy v případě ADEM závisí do značné míry na nedostatečné léčbě kortikosteroidy .
Jako poslední údaj je třeba poznamenat, že děti s ADEM mají větší naději na příznivou prognózu než dospělí.
