Co je to hemangiom?
Hemangiom je benigní nádor endotelových buněk, které normálně pokrývají krevní cévy. Léze je charakterizována hustým sběrem kapilár, které tvoří povrchní nebo hluboký uzlík. Hemangiomy se mohou objevit v jakékoli části těla, včetně vrstev kůže a vnitřních orgánů.
příčiny
Příčina je v současné době neznámá, nicméně několik studií navrhlo zásah estrogenu do proliferace hemangiomu. Zvláště hypoxie (nedostatek kyslíku) lokalizovaná v měkkých tkáních, spojená se zvýšenými hladinami cirkulujících hormonů po narození, může být podnětem pro nástup benigního tumoru. Některé vědecké důkazy namísto toho naznačují úlohu placentární tkáně během těhotenství. Byly navrženy další teorie, ale je zapotřebí dalšího výzkumu, který by potvrdil příčiny vývoje hemangiomu.
U hemangiomů se endotheliální buňky množí velmi rychle. Pod mikroskopem se léze skládají z agregátů tenkých krevních cév, endotelové výstelky a oddělené špatnou pojivovou tkání. Glut1 je vysoce specifický histochemický marker pro hemangiom a může být použit k odlišení od vaskulárních malformací.
Emagioma vs. vaskulární malformace
Terminologie používaná k popisu a klasifikaci vaskulárních abnormalit a uzlin krevních cév se v průběhu času změnila. Termín "hemangiom" byl původně používán k popisu jakékoli vaskulární léze podobné nádoru, vrozené nebo pozdní nástupu. Ve skutečnosti je možné tyto stavy rozlišit ve dvou rodinách: 1) self-involutivní nádory a 2) malformace přítomné při narození a v podstatě stabilní. Toto rozlišení umožňuje včasnou diferenciaci mezi lézemi, které mají tendenci spontánně vymizet (hemangiom) a permanentními (vaskulární malformace).
Emagioma | Vaskulární malformace | |
histologie | Zvýšená proliferace endotelových buněk. | Normální buněčný obrat. |
Přítomnost při narození | Obvykle chybí. | Přítomnost (ne vždy zřejmá). |
klinika | Jasné po několika týdnech po narození. Proliferační fáze pokračuje po dobu 1-2 let, potom se hemangiom spontánně projeví. | Roste úměrně s vývojem dítěte. |
diagnóza | Historie a klinické příznaky. | Zobrazovací metody (MRI, CT a angiografie). |
léčba | pozorování; pokud je hemangiom velký, v anatomicky citlivých oblastech a není-li involuce úplná, může být léčena kortikosteroidy nebo chirurgicky. | Záleží na umístění, velikosti, příznacích atd. Možnosti léčby zahrnují skleroterapii s nebo bez excize a operace. |
kurs
Jak se vyvíjí hemangiom
Hemangiomy procházejí třemi fázemi vývoje a involuce.
- Ve fázi proliferace roste hemangiom velmi rychle, což zvyšuje jeho velikost. Léze se stává evidentnější za předpokladu jasně červené barvy a nepravidelného vzhledu. Pokud je však hemangiom hluboký, kůže se může zdát modravá a jen mírně zvednutá. Fáze proliferace může trvat až dvanáct měsíců.
- Ve fázi odpočinku se objevuje jen málo změn ve vzhledu hemangiomu. Tato doba obvykle trvá 1-2 roky.
- Ve fázi involuce začíná hemangiom postupně snižovat svou velikost. Během tohoto období bude hemangiom jemný na dotek, zatímco barva bude mít tendenci blednout (stane se neprůhlednou fialovou nebo šedou). Někdy se může překrývající kůže zdát mírně pomačkaná.
Neexistuje žádný spolehlivý způsob, jak předpovědět rychlost, jakou bude konkrétní hemangiom omezen. Obecně, 50% zranění zmizí ve věku 5-7 let a většina případů zcela vyřeší do 10 let. Některé vrozené formy (přítomné při narození) mají tendenci se rychleji snižovat, zatímco jiné se nemusí vrátit (neinvazivní vrozené hemangiomy).
příznaky
Hemangiomy obvykle nezpůsobují symptomy během nebo po jejich vzniku. Mohou však způsobit výskyt některých příznaků, pokud dosáhnou velkých rozměrů nebo rostou v anatomicky citlivé oblasti. Většina dětí má na těle jedinou lézi, ale občas se mohou hemangiomy objevit ve více pozicích.
Kapilární a kavernózní hemangiom
- Kapilární hemangiom se vyskytuje v povrchových vrstvách kůže.
- V hlubších vrstvách kůže nebo v orgánech, jako jsou oči, ledviny, plíce, tlusté střevo a mozek, může růst kavernózní hemangiom . Hemangiomy v těle obvykle zůstávají bez povšimnutí, dokud nerostou a nedosáhnou velkých rozměrů nebo nevytvářejí vícečetné léze. V závislosti na velikosti a umístění mohou hemangiomy narušovat dýchání, krmení, močení nebo normální vývoj zraku.
Kožní hemangiom
Léze se může vytvořit na povrchu kůže nebo v podkožní vrstvě tuku (podkoží).
Na počátku se může povrchní hemangiom objevit jako malá oblast lehké kůže, na které se vyvíjí červeno-vínově zbarvená skvrna nad hladinou kůže. Tento typ hemangiomu se vyskytuje hlavně na krku nebo na obličeji (rty, nos apod.). Hluboké hemangiomy nemusí být patrné až do 3 - 4 měsíců života, ale růst léze může být podezřelý z důvodu mírného zabarvení kůže, které je sotva viditelné při narození nebo vzhledem k výskytu uzlíku. Později mohou hluboké hemangiomy nabarvit modravou barvu.
Hepatální hemangiom
Hemangiomy se mohou vyvíjet uvnitř nebo na povrchu jater. Vzácně tato zranění způsobují symptomy. Oni jsou obvykle objeveni, když vyšetřování jsou prováděna vyšetřovat nesouvisející stav. Hepatální hemangiomy jsou považovány za citlivé na estrogen.
komplikace
Mezi možné komplikace hemangiomu patří:
- Krvácení : je to nejčastější komplikace hemangiomů a dochází k tomu, protože kůže překrývající hemangiom je mnohem tenčí než obvykle. Pokud je kůže poškrábaná, může oblast krvácet. Krvácení lze účinně zastavit s přímým a nepřetržitým tlakem ruky.
- Ulcerované hemangiomy : v některých případech se může na povrchu léze vyvinout vřed. To může vést k bolesti, krvácení, jizvám nebo sekundárním infekcím. Problémem může být ulcerace v hlubších oblastech. Hemangiomy kolem úst nebo v přirozených záhybech kůže, jako je například axila, ucho a krk, jsou s větší pravděpodobností ulcerovány, často v důsledku tření mezi povrchy. Vředy jsou obvykle řízeny antibiotiky, topickými léky a speciálními léky, které mají být používány pod lékařským dohledem.
- Hemangiomy postihující oko : kapilární hemangiomy zahrnující oční víčka, povrch oka (spojivky) nebo oční jamky (orbita) mohou způsobit dlouhodobé účinky na vidění dítěte. Léze může tlačit na oční bulvu, mírně ji deformovat a ovlivňovat způsob, jakým jsou obrazy zaměřeny na sítnici, což zase mění zprávy poslané do mozku okem. To může narušit normální vývoj zraku a způsobit amblyopii. Pokud hemangiom zahrnuje oční jamku, léze může vést ke zvýšenému nitroočnímu tlaku a způsobit glaukom. Na oběžné dráze mohou také hemangiomy tlačit na zrakový nerv, což způsobuje atrofii a ztrátu vidění.
- Hemangiomy, které brání dýchacím cestám : někdy může hemangiom, který se vyvíjí na čelisti, bradě nebo krku, ovlivnit dýchací cesty. První známkou této komplikace je pronikavý zvuk vydávaný pacientem s každým dechem. Pokud hemangiom dále roste, může způsobit dýchací potíže a překážet v dýchacích cestách.
diagnóza
Většina povrchových lézí je jasně zřejmá a lze ji snadno rozpoznat během fyzického vyšetření. Přítomnost hlubokého hemangiomu je potvrzena zobrazovacími studiemi (typicky MRI, ultrazvukem nebo CT). Tyto diagnostické testy hodnotí polohu a rozsah benigního tumoru, kontrolují hloubku postižených krevních cév a vylučují související anomálie. Pokud není diagnóza jasná a nemůže být definována na základě klinických výsledků a / nebo zobrazovacích nálezů, může být biopsie použita k vyloučení všech maligních novotvarů. Pro ověření přítomnosti zdravotních stavů spojených s hemangiomem mohou být nezbytná další vyšetření.
ošetření
Většina hemangiomů zmizí bez léčby a zanechává minimální znaky. Proces involuce však může trvat několik let a pacient může trpět nepohodlí v důsledku psychosociálních důsledků spojených s viditelnými změnami na kůži. Z tohoto důvodu, pokud u dítěte nedojde k adekvátnímu spontánnímu zlepšení, je důležité zvážit léčbu před školním věkem. Malé léze v reliéfu jsou někdy léčeny kortikosteroidy, injikovány přímo do hemangiomu, aby se snížil jeho růst a zastavil zánět. Steroidy mohou být také podávány orálně nebo aplikovány na povrch nádoru. Léčba laserem může být užitečná v případě velmi časných a plochých povrchových hemangiomů, pokud se vyskytují v esteticky významných oblastech, nebo v případě lézí, které zanechávají zbytkové povrchové cévy v případě neúplného rozlišení. V některých případech lze použít pulzní laser ke snížení zarudnutí a urychlení hojení hemangiomu. Léčivý bekaplerminový gel (Regranex) se často používá k léčbě ulcerací kožních lézí. Nedávno klinická studie ukázala vysokou úspěšnost v léčbě hemangiomu propranololem, beta-blokátorem léku používaným k regulaci krevního tlaku. To může být užito orálně nebo aplikováno lokálně, pokud je léze velmi malá a nezvýšená. Terapie je také účinná při snižování těžkých hemangiomů u dětí, zvláště pokud je zahájena během prvních 6 měsíců po nástupu. Propranolol má méně vedlejších účinků než kortikosteroidy, ale může ovlivnit srdeční frekvenci a krevní tlak, takže vyžaduje pečlivé sledování. V současné době se také testuje lokální léčba, která zahrnuje aplikaci gelu obsahujícího beta-blokátory a timolol pro malé hemangiomy obličeje, které neodůvodňují užívání systémového léku. Další léčba zahrnuje použití interferonu nebo vinkristinu a může být zvažována, pokud léčba první linie není účinná. Velké hemangiomy, když jsou zabaleny, mohou zanechat viditelné změny kůže, sekundární po silném protažení okolní kůže. Tyto zbytkové změny lze zlepšit plastickou chirurgií . Někdy je chirurgické odstranění indikováno v případě nedostatečnosti nebo zpoždění při zahájení léčby.
Hemangiomy v těle mohou naopak vyžadovat chirurgický zákrok, pokud jsou mimořádně velké, způsobují bolest, zasahují do normálního fungování orgánu nebo nejsou-li účinné jiné léčebné postupy.
Možnosti léčby zahrnují:
- Chirurgické odstranění hemangiomu;
- Chirurgické odstranění poškozeného orgánu nebo poraněné oblasti;
- Ligace hlavní tepny, která dodává krev hemangiomu.
Obstrukce dýchacích cest často vyžaduje provedení tracheostomie (nebo tracheotomie), která zahrnuje vytvoření umělého otvoru v průdušnici, zlepšení dýchání. Pokud hemangiomy interferují s viděním, dýcháním nebo sluchem, nebo když ohrožují významné kosmetické poškození (poranění obličeje, zejména nosu a rtů), měly by být léčeny co nejdříve.
