Jaterní insuficience

všeobecnost

Selhání jater je vážné nepohodlí, které postihuje játra.

"Nedostatek" je synonymem "neschopnosti" a označuje selhání orgánu.

Konkrétně hovoříme o selhání jater, kdy játra nejsou schopna přeměnit metabolické funkce, pro které jsou určeny.

Selhání jater je rozděleno do dvou typů: akutní a chronické.

Akutní selhání jater se vyznačuje velmi rychlým vývojem a v některých případech může být reverzibilní. Chronická je na druhé straně progresivní a je v nejpokročilejší formě spojena s cirhózou a karcinomem; vzácně lze tyto dvě komplikace chronické formy zvrátit.

Možné příčiny selhání jater jsou mnohé: patogenní, farmakologické nebo toxické, dědičné, autoimunitní atd.

Symptomy, klinické příznaky a komplikace selhání jater mohou být různého druhu; některé faktory jsou přítomny v akutních i chronických formách, zatímco jiné jsou konkrétnější.

Léčba je vázána na původce a může se významně lišit na základě souvisejících komplikací, jako jsou: portální hypertenze, ascites, encefalopatie, krvácení atd.

Akutní selhání jater

Akutní selhání jater se vyznačuje velmi rychlým vývojem. V tomto případě postihuje dysfunkce až 80-90% buněk přítomných v játrech.

To typicky nastane bez nějakého pre-existující nemoc.

Evoluční rytmus akutního selhání jater ovlivňuje prognózu; Čím rychleji je, tím větší je šance na smrtelné následky.

pododdělení

Přesné stanovení rychlosti nástupu akutního selhání jater není jednoduché.

Existuje mnoho subdivizí, které jsou založeny na nástupu prvních hepato-specifických symptomů a / nebo encefalopatie.

Klasifikace definuje akutní selhání jater jako "rozvoj encefalopatie během 26 týdnů od nástupu jaterních symptomů". Poté provozuje další členění na:

• Fulminantní insuficience: která předpokládá nástup encefalopatie během 8 týdnů;
• Subfulminant: který předpokládá nástup encefalopatie po 8 týdnech MA nejpozději do 25 let.

Další pododdělení definuje:

• Hyperakutní jaterní insuficience: která předpokládá nástup do 7 dnů;
• Akutní selhání jater: které zahrnuje nástup mezi 7 a 28 dny;
• Subakutní jaterní insuficience: která předpokládá nástup mezi 28 dny a 24 týdny.

příčiny

Mezi nejčastější příčiny akutního selhání jater patří:

• Předávkování paracetamolem : lék proti bolesti a proti horečce (například tachypirina).
• Idiosynkratická reakce na léky: jedná se o nežádoucí reakci na normálně tolerované produkty (např. Tetracykliny a troglitazon).
• Zneužívání alkoholu: nad přijatelnou dávku 1-3 jednotek za den (12-36 g / den), ale není znám žádný skutečný patogenetický práh.
• Virová infekce: způsobená HAV (hepatitida A) a HBV (hepatitida B); velmi vzácně z HCV (hepatitida C), častěji odpovědné za chronické selhání jater.
• Akutní gravidní steatóza: vyskytuje se v terminální fázi těhotenství; to je vzácné a málo známé.
• Idiopatická: to je neznámá příčina.
• Reyeův syndrom: vyskytuje se u dítěte. Je způsobena infekcemi, které obecně neohrožují játra (například Herpes zoster z planých neštovic). Použití aspirinu může mít významnou úlohu při poškození jater.
• Wilsonův syndrom: jedná se o dědičné onemocnění, které způsobuje hromadění mědi a může poškodit játra.

Klinické příznaky, symptomy a komplikace

Akutní selhání jater lze identifikovat díky časným a pozdním klinickým příznakům a příznakům.

Nejdůležitější jsou:

• Žloutenka: nažloutlá pigmentace kůže, očí a sliznic. To je způsobeno akumulací bilirubinu v krvi. Jedná se o nejčasnější klinické znamení a určuje svědění symptomatologie.
• Mozkový edém: je způsoben nadměrnou koncentrací tekutin v intra- a extracelulárních prostorech mozku. Je způsobena úpravou onkotického krevního tlaku a nadbytkem toxických látek, které jsou obvykle metabolizovány játry. Zdá se, že se jedná o zbytkové sloučeniny dusíku z metabolismu proteinů (například amoniak). Snížení onkotického tlaku je způsobeno nedostatečným obsahem bílkovin v krvi (v důsledku zhoršené syntézy jater).
• Encefalopatie: jedná se o cerebrální utrpení, které, pokud není léčeno, se může od velmi mírné počáteční fáze zhoršit až ke komatu a smrti. To je způsobeno edémem a intoxikací mozku.
• Koagulopatie: je změna koagulační funkce krve. Měří se některými laboratorními testy, které odhalují: hladiny sérových proteinů, protrombinový čas a jakýkoliv nedostatek krevních destiček. Poslední z nich, nazývaná trombocytopenie, je nejčastějším defektem koagulace.
• Krvácení: jsou skvrny, hematomy a petechie způsobené koagulopatiemi. Mohou to být triviální modřiny nebo těžké výpotky (například v žaludku).
• Renální insuficience: je způsobena především farmakologickým poškozením (například paracetamolem) nebo poruchou oběhu. Indukuje tzv. Hepatorenální syndrom nebo funkční selhání ledvin. V akutním selhání jater se vyskytuje v 50% případů. Diagnóza může být zaměněna s normální hladinou močoviny v krvi (měla by být vysoká).
• Zánět a infekce: systémový zánět je přítomen v 60% případů. To postupně indukuje vícečetné selhání orgánů a zvyšuje riziko septikémie. Sepse nebo systémová infekce se vyskytuje u 30-60% pacientů.
• Poruchy metabolismu: hyponatremie (snížená hladina sodíku v krvi), hypoglykémie (glukóza), hypokalémie (draslíku), hypofosfatémie (fosforu) a metabolická alkalóza. Jsou nezávislé na renálních funkcích. Někdy se laktátová acidóza (nadbytek kyseliny mléčné) vyskytuje v důsledku periferní hypoxie (nedostatek kyslíku do tkání).
• Hemodynamické a kardiorespirační poruchy: určují snížení krevního tlaku (hypotenze) a tkáňové hypoxie (nedostatek kyslíku na periferii). V 60% případů dochází k nadledvinové insuficienci a při 50% dochází k plicním komplikacím.

Klinický obraz akutní steatózy určuje: hemodynamické postižení, sníženou chuť k jídlu, tmavý moč, žloutenku, nevolnost, zvracení a abdominální distenze.

patofyziologie

Akutní selhání jater se obecně vyvíjí s centrální buněčnou nekrózou, která se rozšiřuje do portálních částí.

Stupeň zánětu je variabilní a úměrný délce trvání onemocnění.

Vyhodnocení a diagnostika

Všichni pacienti s klinickými důkazy naznačujícími středně závažnou úroveň akutního selhání jater by měli být vyhodnoceni z hlediska protrombinového času a duševního stavu.

Cílem vyšetřování je: \ t

• Sledujte duševní utrpení
• Odhad účinnosti koagulace
• Zhodnoťte rychlost globálního nástupu
• Zjistit absenci již existujících onemocnění.

Celkově je diagnóza akutního selhání jater založena na:

• Fyzikální vyšetření
• Laboratorní testy
• Historie pacientů
• Minulá lékařská historie.

Vždy je nutné prozkoumat možné expozice virům, lékům nebo jiným toxinům, které mohou vyvolat onemocnění.

Kromě toho musí anamnéza pacienta a klinická vyšetření vyloučit přítomnost chronických onemocnění, která mohou vyžadovat jinou léčbu než akutní selhání jater.

léčba

Pacienti s akutním selháním jater by měli být léčeni v intenzivní péči co nejrychleji.

Onemocnění zahrnuje náhlé zhoršení duševního stavu a mnohočetnou nedostatečnost různých orgánů.

Smrt z akutního selhání jater je možná a pravděpodobná. Někdy, aby se zabránilo smrti, je nutné uchýlit se k transplantaci jater. Zavedení této praxe zvýšilo přežití až o 60% (oproti 15%, které již existovaly).

Časné podání antidot, specifická léčba a terapie přispívají k prevenci těchto zlověstných možností.

Léčba akutního selhání jater by měla brát v úvahu morbidní stavy a různé komorbidity. Konkrétně:

• Neurologické komplikace: je nutné vyhnout se hyperhydrataci a následnému zvýšení tlaku v lebce a neuropatii; kromě toho je nutné zabránit intoxikaci amonnými ionty. Někdy, vylučování přebytečných dusíkatých skupin a kapalin je favorizováno laktulózou (projímadlo, které způsobí vodnatý průjem); někdy se používají i diuretika. S nekontrolovatelným stavem agitace neuropatie se bojuje se sedativy.
• Plicní komplikace: edém a plicní infekce jsou časté a mohou vyžadovat aplikaci mechanické ventilace. Pozn . Někdy použití stroje zhoršuje edém mozku.
• Koagulopatie a gastrointestinální krvácení: často vyžadují doplnění vitamínem K a podávání koagulačních faktorů nebo substitučních terapií. Aby se zabránilo krvácení do žaludku, je zapotřebí inhibitor protonů nebo podobné léky.
• Výživa: někdy je nutné zavést systém enterální výživy brzy (s nazogastrickou trubicí). Je třeba se mu vyhnout parenterální, což vystavuje pacienta více riziku systémové infekce. Nadměrné proteinové omezení NENÍ tak přínosné, jak se předpokládalo v minulosti. V současné době se doporučuje příjem bílkovin přibližně 60 g / den. Výhodné by měly být koloidní roztoky (na bázi albuminu) s glukózou (pro udržení hladiny cukru v krvi) a minerálními solemi proti poruchám elektrolytů.
• Infekce: vyskytují se v 80% případů a jsou způsobeny poruchou imunitního systému. Velmi závažným ukazatelem je difuzní plísňové onemocnění (mykóza v krvi). Profylaktické lékové terapie nejsou zvláště účinné.

prognóza

Úmrtnost na akutní selhání jater je vysoká. Před technologickým objevem transplantace jater překročila 80% případů. V současné době je krátkodobé celkové přežití s ​​transplantací více než 65%.

Chronická insuficience jater

K chronickému selhání jater dochází v důsledku dlouhodobého poškození jater. Často se vyvíjí v cirhóze jater a nakonec v jaterním karcinomu.

příčiny

Příčiny chronického selhání jater mohou být různého druhu, někdy koexistující.

Například:

• Zneužívání alkoholu a alkoholická jaterní steatóza (v některých případech je spojena s nealkoholickou steatohepatitidou): chronické jaterní selhání se vyskytuje u 10–20% subjektů, které chronicky zneužívají alkohol. Poškození je způsobeno změnou buněčného metabolismu v důsledku nadměrné produkce acetaldehydu a hromadění dalších látek. Nadbytek může přispět: uhlovodíky, zejména rafinované, a tuky, zejména nasycené nebo hydrogenované; v zásadě všechny nezdravé potraviny.
• Hepatitida B nebo C: je způsobena virovou infekcí. V případě hepatitidy C je 20-30% subjektů určeno k rozvoji chronického selhání jater. Hepatitida B je méně závažná, ale může vést ke stejnému osudu, zejména v přítomnosti HDV (úzce související hepatitidy D).
• Primární biliární cirhóza: je spouštěna problémem žlučovodu, který sekundárně poškozuje játra.
• Primární sklerotizující cholangitida: jedná se o cholestatické onemocnění (žlučníku) související se zánětlivými střevními patologiemi (zejména ulcerózní kolitidou konečníku).
• Autoimunní hepatitida: je způsobena imunitní reakcí proti jaterním buňkám.
• Dědičná hemochromatóza: je způsobena akumulací železa. To je doprovázeno rodinnou anamnézou chronického selhání jater.
• Wilsonova choroba: jak je uvedeno u akutního selhání jater, jedná se o dědičné onemocnění, které způsobuje tvorbu mědi a může poškodit játra.
• NON alkoholická steatohepatitida: je způsobena poruchou metabolismu. Způsobuje zánět a akumulaci tuku v játrech, která je později nahrazena jizvou. Je spojován s obezitou, diabetem, malnutrií proteinů, ischemickou chorobou srdeční a léčbou kortikosteroidy. Je to podobné alkoholické jaterní steatóze, s níž je někdy doprovázena.

Další méně časté formy jsou: indická dětská cirhóza (neonatální cholestáza s akumulací mědi v játrech), nedostatek alfa 1-antitrypsinu, cirhóza srdce, galaktosémie, glykogenóza typu IV, cystická fibróza a užívání hepatotoxických léků nebo jiných toxinů.

Globálně je 57% případů způsobeno virovou hepatitidou (typ B ve 30% případů a typ C ve 27%). Zneužívání alkoholu představuje 20% případů. Chronické selhání jater není způsobeno infekcí HAV, která je odpovědná - i když jen zřídka - za akutní formu.

Příznaky a příznaky

Příznaky a příznaky chronického selhání jater jsou často spojeny s nekrózou (smrtí) jaterních buněk. Za druhé se váží na portální hypertenzi (zvýšení krevního tlaku v portální žíle).

Jedinými symptomy a časnými klinickými příznaky jsou: slabost a úbytek hmotnosti.

Pozdní jsou nejzávažnější a souvisejí s dysfunkcí jater nebo s pokročilým onemocněním. Je to:

• Žloutenka: je nažloutlé zbarvení kůže, očí a sliznic, způsobené zvýšením bilirubinu. Někdy je to spojeno s hnědnutím moči.
• Spider angioma: jedná se o vaskulární léze způsobené zvýšením estradiolu (typicky ženského hormonu).
• Palmuární erytém: ukazuje, jak zarudnutí dlaní způsobené nárůstem estrogenů.
• Gynekomastie: jedná se o zvětšení mléčné žlázy u mužů. To je také způsobeno nárůstem estrogenu (někdy z obezity).
• Hypogonadismus: je pokles pohlavních hormonů; mohou být způsobeny primárními gonadálními lézemi nebo supresí funkce hypotalamu (část mozku) nebo hypofýzy (hypofýzy).
• Změna velikosti jater: liší se podle případu. V cirhóze se varhany zmenšují.
• Hepatální fetor: dech voní plísní v důsledku hematického zvýšení dimethylsulfidu.
• Modřiny a krvácení: způsobené sníženou syntézou koagulačních faktorů v játrech.
• Portální hypertenze: je zabráněno použitím propranololu. Může způsobit nástup:
• Krvácení jícnových varixů; v nejzávažnějších případech musí být provozovány.
• Ascites: hromadění tekutiny v peritoneální dutině. Je detekovatelný s nárůstem obvodu břicha.
• Hypersplenismus: zvýšená velikost sleziny a snížené krevní destičky.
• Farmakologická přecitlivělost: je způsobena snížením jaterní schopnosti metabolizovat léčiva.
• Portální hypertenzní gastropatie: označuje změny v sliznici žaludku. Vyskytuje se u lidí s portální hypertenzí. Je spojena s zhoršením cirhózy.
• Jaterní encefalopatie, poškození ledvin a tendence k infekcím: jsou stejné, jak je popsáno v kapitole: "Klinické příznaky, symptomy a komplikace" akutního selhání jater.
• Hepatocelulární karcinom: je to nejčastější primární rakovina jater u lidí s jaterní cirhózou.

patofyziologie

Chronickému selhání jater často předchází hepatitida nebo jaterní steatóza.

Pokud jsou příčiny včas odstraněny, stav je reverzibilní. Jinak se škoda stává trvalou a může se zhoršit.

Chronické selhání jater je typické pro cirhózu; toto je charakterizováno vývojem jizevní tkáně (fibróza), která nahradí normální.

Tímto způsobem dochází ke změně průtoku krve; navíc dochází k hyperaktivaci stelátových buněk a fibroblastů, což zhoršuje fibrózu. Paralelně se zvyšuje vylučování různých chemických mediátorů, které podporují syntézu vláknité tkáně a zabraňují její demolici.

Slezina zůstává přetížená a způsobuje hypersplenismus, s větší sekvestrací krevních destiček cirkulujících v krvi.

Objeví se také portální hypertenze, která je primární komplikací zodpovědnou za velmi závažné morbidní stavy.

Vyhodnocení a diagnostika

Metody diagnostiky chronického selhání jater jsou stejné jako metody akutní. Pro cirhózu je však nutná biopsie jater.

Nejvíce prediktivní faktory cirhózy jsou: ascites, velmi nízké hodnoty krevních destiček, angioma pavouka a skóre větší než 7 na Bonaciniho testu (diagnostický nástroj).

prevence

Prevence pro rozsáhlé chronické selhání jater zahrnuje:

• Snížení spotřeby ethylalkoholu.
• Snížení přenosu virové hepatitidy.
• Screening příbuzných osob s vrozeným onemocněním jater.

Je málo informací o modulátorech rizika a progresi cirhózy.

Management a léčba

Selhání jater a pokročilá cirhóza nejsou reverzibilní.

Léčba by mohla zastavit nebo zpomalit patologickou progresi a snížit komplikace nebo možnost rakoviny. Každá komplikace může vyžadovat specifickou léčbu.

Je nutné provést zdravou a vyváženou stravu se správným příspěvkem: kalorií (cirhóza může vyžadovat více energie), živin (zvláště nezbytných) a antioxidantů.

Další informace: Dieta pro selhání jater »

Z farmakologického hlediska lze použít různé léky ke snížení svědění a některých antibiotik pro bakteriální infekce.

Laxativa snižují riziko zácpy; laktulóza se používá k zabránění hromadění amonných iontů a hyperhydrataci.

Je vždy nutné odstranit ethylalkohol.

V případě virové hepatitidy může být užitečné podání interferonu. V autoimunitním režimu pomáhají kortikosteroidy. Další informace: Léky k léčbě hepatitidy

Selhání jater způsobené Wilsonovou chorobou je léčeno chelatační terapií k odstranění mědi. Další informace: Léky na léčbu Wilsonovy choroby

Komplikace a léčba

Existují typické komplikace chronického selhání jater, které vyžadují speciální opatření.

Jsou to:

• Ascites: je vyžadováno omezení potravinové soli. Rozhodující může být podávání diuretik, antagonistů aldosteronu a osmotických laxativ (málo používaných). V případě naléhavosti je aplikována paracentéza (drenáž).
• Krevní varixy jícnu: vzhledem k portální hypertenzi se jim předchází použitím propranololu. V nejzávažnějších případech se provádí operace.
• Jaterní encefalopatie: způsobená nadbytkem azotemie a edému, může být zabráněno částečným snížením celkových proteinů nebo použitím rozvětvených aminokyselin, které nahradí aromatické aminokyseliny. Snížení příjmu bílkovin nemůže být nadměrné nebo existuje riziko, že bude dále komplikována schopnost syntézy proteinů v játrech.
• Portální hypertenzní gastropatie: označuje změny v sliznici žaludku u lidí s portální hypertenzí; je spojen s zhoršením cirhózy.
• Hepatocelulární karcinom: jedná se o primární nádor jater, který je nejčastější u lidí s jaterní cirhózou. Další informace: Léky na léčbu rakoviny jater