Související články: Mnohočetný myelom
definice
Mnohočetný myelom je nádor, který ovlivňuje plazmatické buňky, což je činí schopnými nekontrolovatelně proliferovat a hromadit se v kostní dřeni.
Plazmatické buňky jsou výsledkem zrání B lymfocytů a jejich úloha obvykle spočívá v produkci a uvolňování protilátek v reakci na infekce. Neoplastická plazmatická buňka je ve většině případů schopna produkovat velká množství určitého typu protilátky: monoklonální imunoglobuliny (paraprotein nebo M-protein).
Příčiny mnohočetného myelomu nejsou dosud známy, i když byl navržen zásah familiárních genetických a chromozomálních faktorů a opakovaná antigenní stimulace. Kromě toho je výskyt nákazy zvýšen u osob vystavených ionizujícímu záření nebo u některých chemických látek (ropných derivátů a jiných uhlovodíků, rozpouštědel, pesticidů, azbestu atd.). Mnohočetný myelom se vyskytuje hlavně ve stáří (nad 50 let).
Nejčastější příznaky a příznaky *
- anémie
- anorexie
- anurie
- astenie
- kachexie
- Calcinosis
- Ledvinové kameny
- cruralgia
- dušnost
- Bolest kostí
- podlitiny
- hepatomegalie
- Zlomeniny kostí
- hyperkalcémie
- leukopenie
- Oteklé lymfatické uzliny
- Bolesti zad
- nevolnost
- osteopenii
- pancytopenie
- paraplegie
- trombocytopenie
- polyurie
- proteinurie
- Noha svědění
- Svědění v rukou
- Pěna v moči
- Intenzivní žízeň
- Nefrotický syndrom
- splenomegalie
- Stav zmatenosti
- zácpa
- uremia
- Pleurální výpotek
Další indikace
Příznaky a symptomy se mohou značně lišit od osoby k člověku. Na počátku nesmí myelom vyvolat žádné poruchy. Na druhé straně, jak onemocnění postupuje, mohou se vyskytnout symptomy související s infiltrací plazmatických buněk v různých orgánech a nadměrnou produkcí monoklonálních imunoglobulinů.
Mezi nejčastější projevy mnohočetného myelomu patří bolest kostí, selhání ledvin, hyperkalcémie, anémie a opakované infekce. Rozšiřování maligních plazmatických buněk vede k rozvoji difuzní osteoporózy nebo ohraničených osteolytických lézí, obvykle na úrovni zad, kyčlí a lebky. Myelomové buňky produkují látku, která stimuluje aktivitu osteoklastů, zodpovědných za destrukci kostní tkáně. To předurčuje k patologickým zlomeninám i po menších traumatech. Zvýšená kostní resorpce může také vést k hyperkalcémii se symptomy jako je polyúrie a polydipsie a může způsobit nefrokalcinózu, což přispívá k selhání ledvin.
Kromě toho se po potlačení erytropoézy nádorovými buňkami vyvíjí anémie (s příznaky jako únava, slabost a potíže s dýcháním), poruchy koagulace (problémy s krvácením, trombocytopenie, syndrom hyperviskosity atd.) A oslabení obranyschopnosti. imunní. Mezi systémové účinky abnormálního růstu plazmatických buněk patří také neurologické symptomy (periferní neuropatie, slabost, mentální zmatenost, komprese míchy, syndrom karpálního tunelu atd.) A méně často lymfadenopatie a hepatosplenomegálie.
Diagnóza mnohočetného myelomu vyžaduje provedení kompletní krevní chemie, biopsie kostní dřeně, elektroforézy proteinů v séru a moči a radiologické vyšetření. Mnohočetný myelom je prokázán přítomností monoklonálních imunoglobulinů v krvi a / nebo moči, osteolytických lézích, proteinurii lehkého řetězce nebo nadbytečných plazmatických buňkách v kostní dřeni.
Terapie mnohočetným myelomem je zaměřena na snížení klonální populace a zvládání komplikací. Léčba proto zahrnuje kombinační terapii mezi konvenční chemoterapií, imunomodulačními léky (thalidomidem nebo lenalidomidem), kortikosteroidy (prednison nebo dexamethason), bortezomibem (inhibitor proteazomu, komplexem bílkovin ve všech buňkách) a melphalanem (alkylační činidlo)., Mezi nejčastěji používané režimy patří podávání thalidomidu (+ dexamethasonu), bortezomibu a lenalidomidu (+ dexamethason). Je také možné transplantovat autologní kmenové buňky z periferní krve a radioterapii.
