Související články: Sclerosing cholangitis
definice
Sklerotizující cholangitida je onemocnění, které ovlivňuje žlučovody, tj. Kanály zodpovědné za transport žluči produkované játry směrem ke žlučníku a střevu.
Tento patologický stav se odvíjí zejména od chronické zánětlivé reakce, která v průběhu času způsobuje pokles kalibru (stenózy) a zjizvení (fibrózy) žlučového traktu. To má za následek přítomnost intra- a extrahepatických kanálků s nepravidelným průběhem, přičemž body obstrukce se střídají s úseky dilatace, které brání průchodu žluči nezbytným pro trávení tuků. Stagnace posledně zmíněné predisponuje k poškození jaterní tkáně, která se projevuje formou cirhózy, portální hypertenze a někdy i cholangiokarcinomu (karcinomu žlučových cest).
Sklerotizující cholangitida může být primární (bez známé příčiny) nebo sekundární imunitní dysfunkce (vrozené nebo získané), infekce (např. Cytomegalovirus), onemocnění pojivové tkáně a zneužívání některých léků (např. Floxuridin). Dalšími faktory, které mohou predisponovat k rozvoji tohoto stavu, jsou vrozené anomálie žlučových cest, tvorba kamenů (choledocholitiáza), ischemické poškození a pooperační stenóza (například po transplantaci jater), rakovinové procesy a parazitární napadení.
Sklerotizující cholangitida je často spojována se zánětlivým onemocněním střev (zejména ulcerózní rektokolitida, vzácně Crohnova choroba).
Nejčastější příznaky a příznaky *
- anorexie
- ascites
- astenie
- kachexie
- Špatné trávení
- Colaluria
- průjem
- Žlutý průjem
- Bolest břicha
- Bolest v horní části břicha
- otok
- zánět jater
- hepatomegalie
- horečka
- Jasně
- Oteklé nohy
- Otok břicha
- Portální hypertenze
- hypovitaminóza
- žloutenka
- nevolnost
- osteoporóza
- svědění
- Retence vody
- ospalost
- splenomegalie
- steatorrhea
- Trojice Charcota
Další indikace
Sklerotizující cholangitida představuje chronický a pomalu progresivní průběh.
Nástup je obecně zákeřný a postižený subjekt může zůstat asymptomatický po dobu několika let, než se projeví charakteristické znaky cholestázy (stagnace žluči v jaterním žlučovém systému), jako je žloutenka a rozšířené svědění. V průběhu onemocnění se mohou vyskytnout změny v důsledku nedostatku vitaminů rozpustných v tuku, steatorrhea, pocitu vyčerpání a celkové malátnosti.
Cholestasis může být komplikován překrytím infekčních procesů, které vedou k výskytu horečky a bolesti břicha v pravém horním kvadrantu.
Trvalá kožní a / nebo sklerální žloutenka indikuje pokročilý stav onemocnění.
Terminální fáze sklerotizující cholangitidy zahrnuje cirhózu, portální hypertenzi, ascites a selhání jaterních funkcí. Navíc pacienti s dlouhodobými stavy mají větší riziko vzniku nádorů žlučovodů (cholangiokarcinom) než obecná populace.
Zjištění změn krevních testů, které mohou být spojeny s klinickými příznaky, není dostačující pro stanovení diagnózy sklerotizující cholangitidy. Vyhodnocení vyžaduje instrumentální vyšetření k vizualizaci charakteristické deformace vlastností žlučových cest, jako je ultrasonografie, endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie (ERCP) a zobrazování magnetickou rezonancí. Obvykle jsou tyto testy spojeny s biopsií, která vykazuje intrahepatické poškození.
Léčba se zaměřuje na odstranění blokování v kanálech a zlepšení toku žluči pomocí endoskopických nebo chirurgických technik.
Ve více pokročilých případech může být nezbytná transplantace jater, která zlepšuje délku života u pacientů trpících sklerotizující cholangitidou.
