Co je vaskulitida
Vaskulitida: klíčové body- Vaskulitida je zánět krevních cév.
- Vaskulitida může ovlivnit jakýkoliv typ cév, což vede k širokému spektru onemocnění, která se mohou značně lišit v závislosti na symptomech, závažnosti a trvání.
- Diagnóza může být potvrzena biopsií tkáně nebo angiografie.
- Cílem léčby je snížení zánětu krevních cév a zlepšení funkce postižených orgánů.
diagnóza
Vaskulitida je běžná u heterogenní skupiny nemocí, z nichž každá je definována specifickými vzory zánětu, které se vyznačují:
- Druh , velikost a umístění postižených cév;
- Příčina a rozsah onemocnění;
- Rozpoznávání určitých klinických anomálií;
- Možné zapojení tkání nebo orgánů.
Diagnóza vaskulitidy je založena na anamnéze, úplném fyzickém vyšetření a výsledcích laboratorních testů.
Testy na krev a moč
Krevní testy se provádějí v případě aktivní vaskulitidy. Výsledky obecně umožňují zdůraznit známky zánětu v těle, což je zřejmé z:
- Vysoká míra sedimentace erytrocytů (ESR);
- Zvýšení C-reaktivního proteinu (CRP);
- anémie;
- Zvýšené bílé krvinky (zejména eozinofily);
- Zvýšený počet krevních destiček.
Analýza moči může odhalit abnormality, jako je přítomnost hematurie a proteinurie (příznak vaskulitidy postihující ledviny). Další pozměněné výsledky mohou vyplynout z analýz, které hodnotí stupeň zapojení různých orgánů a jejich funkčnost.
Imunologický test
Každý typ vaskulitidy může vyvolat odlišný klinický obraz, ale v mnoha případech může imunologický test odlišit, potvrdit a sledovat přítomnost zánětu. Tyto testy umožňují detekovat vysoké hladiny cytoplazmatických neutrofilních protilátek (ANCA) a tvorbu imunitních komplexů (Kawasakiho choroba, Schonlein-Henochova purpura atd.).
Tři hlavní vaskulitidy spojené s ANCA jsou:
- Wegenerova granulomatóza;
- Churg-Straussův syndrom;
- Mikroskopická polyangiitida.
Jiné formy, jako je Behçetova choroba a primární cerebrální vaskulitida, nejsou spojeny se změnami specifických hematochemických indexů.
Diagnostické zobrazování
Pokud jsou postiženy větší tepny, jako je aorta a její hlavní větve, může lékař prokázat pokles průtoku krve pomocí neinvazivních zobrazovacích technik (rentgenové snímky, počítačová tomografie a magnetická rezonance).
Angiografie může vykazovat charakteristické vzorce zánětu v postižených cévách. Během vyšetření se do velké tepny nebo žíly vloží pružný a tenký katétr a do krve se vstříkne kontrastní látka. Obrysy krevních cév jsou viditelné na výsledných radiografických snímcích, což nám umožňuje posoudit, zda jsou zhuštěné, deformované, zakryté nebo omezené.
Bioptická diagnostika
Definitivní diagnóza vaskulitidy je stanovena po biopsii postižené krevní cévy a tkáně nebo příslušného orgánu (např. Kůže, ledvin nebo plic). Průzkum biopsie umožňuje lékaři prozkoumat malý kousek tkáně odebrané pod mikroskopem, aby se zjistila přítomnost příznaků zánětu.
léčba
Léčba stavu závisí na specifické formě vaskulitidy, na příslušných oblastech / orgánech a na celkových zdravotních podmínkách pacienta. Pokud je léčba onemocnění časná, lze se vyhnout trvalému poškození. Některé typy vaskulitidy jsou samo-omezující a mohou se spontánně zlepšit, zatímco jiné obecně vyžadují, aby léčiva zastavila zánět a potlačila imunitní systém.
Některá opatření mohou zahrnovat:
- Steroidy ke kontrole zánětu. Léčba mnoha typů vaskulitidy je podávání kortikosteroidního léku, jako je prednison nebo methylprednisolon, který pomáhá snižovat zánět. Dávka a trvání léčby závisí na rozsahu a trvání vaskulitidy. Vedlejší účinky mohou být závažné a dlouhodobé, zejména pokud se užívají po dlouhou dobu, mohou zahrnovat zvýšení tělesné hmotnosti, cukrovku a řídnutí kostí (osteoporóza).
- Léky na kontrolu imunitního systému. Případy vaskulitidy, které nereagují adekvátně na kortikosteroidy, mohou vyžadovat léčbu cytotoxickými léky. Pracují tak, že potlačují buňky imunitního systému, které jsou zodpovědné za zánět. Některé příklady zahrnují azathioprin a cyklofosfamid. Nové léky určené k léčbě jiných autoimunitních a zánětlivých onemocnění mohou pomoci zmírnit reakci imunitního systému. Mezi nimi byl rituximab schválen pro léčbu granulomatózy a polyangiitidy, kryoglobulinemické vaskulitidy a mikroskopické polyangiitidy.
- Chirurgie . Postižené orgány (např. Srdce nebo plíce) mohou vyžadovat specifickou léčbu, která má zlepšit jejich funkci během aktivní fáze onemocnění. Poškození způsobené těžkou vaskulitidou někdy vyžaduje operaci. To může zahrnovat například transplantaci ledvin nebo štěpení vaskulárního bypassu k přesměrování průtoku krve.
V některých případech může vaskulitida jít do remise a opakovat se kdykoliv. Dlouhodobá léčba léky je často schopna kontrolovat příznaky chronických forem. Vzácně, vaskulitida neodpovídá na terapii; to může vést k invaliditě a dokonce i smrti pacienta.
