Intersticesopathy - Plicní intersticiální onemocnění

všeobecnost

Intersticiální onemocnění je závažná patologie plic, charakterizovaná zánětlivým procesem plicní interstice, často doprovázeným jeho náhradou jizvou.

Příčiny intersticiálního onemocnění jsou četné a představují parametr, kterým lékaři rozlišují různé formy tohoto konkrétního plicního onemocnění.

Typickým příznakem, který charakterizuje všechny typy intersticiálního onemocnění, je dušnost nebo dušnost.

Ve většině případů jsou bohužel intersticiální onemocnění chronickými a nevratnými patologickými stavy. Léčba má ve skutečnosti omezené účinky, omezuje pouze symptomy nebo zpomaluje nejvíce progresi onemocnění.

Intersticiální onemocnění je také známé jako intersticiální plicní onemocnění, difuzní infiltrativní pneumopatie, intersticiální plicní onemocnění nebo ILD (od intersticiální plicní nemoci ).

Krátký odkaz na plicní alveoly

Alveoly, přesněji nazývané plicní alveoly, jsou malé dutiny plic, ve kterých dochází ke změnám plynu mezi krví a atmosférou. Uvnitř alveol je ve skutečnosti krev obohacena kyslíkem obsaženým ve vzduchu, který je vdechován, a je "uvolněn" z oxidu uhličitého, který byl vyhozen tkáněmi po jejich postřiku.

Alveoly se nacházejí na konci každého koncového bronchiolu; terminální bronchioly patří mezi poslední větve dýchacích cest, které začínají nosními dutinami a pokračují nosohltanem, hltanem, hrtanem, průdušnicí, primárními průduškami, sekundárními průduškami, terciárními průduškami, bronchioly a přesně terminálními průduškami.

Obrázek: alveoly jsou malé vzduchové komory, podobné malým sáčkům. Jsou umístěny na koncích koncových průdušek, což jsou poslední větve průdušek.

Dýchací cesty jsou didakticky rozděleny do horních cest dýchacích (z nosních dutin do hrtanu) a do dolních dýchacích cest (z hrtanu do alveol).

Co je to intersticiální onemocnění?

Intersticiální onemocnění je lékařský termín používaný k označení skupiny závažných plicních onemocnění, charakterizovaných zánětem plicního intersticiia a často také jeho nahrazením jizvou .

Plicní intersticium je pojivová tkáň, která je vložena mezi alveoly, což zaručuje, že tato podpěra potřebuje výměnu plynu. Ve skutečnosti, alveolární krevní cévy (ti to dovolit krev být nabitý kyslíkem), alveolární epitel, suterénní membrána a perivascular a perilymphatic tkáně “odpočívají” na intersticius plic.

Pokud by se nemohly spoléhat na zdravou plicní mezeru (například když se vytvoří jizevní tkáň), alveoly by nebyly schopny zajistit řádné okysličování krve, což by vyvolalo výskyt respiračních problémů.

SYNONYMY INTERSTIZIOPATIA

Slovo intersticeopatie doslova znamená intersticiální onemocnění.

V našem těle existuje mnoho typů mezer, nejen plicní. Plicní je však z patologického hlediska nejznámější, proto termín intersticiální onemocnění okamžitě připomíná problém v plicích.

Intersticiální onemocnění se také nazývá: intersticiální plicní onemocnění, intersticiální plicní onemocnění, intersticiální plicní onemocnění nebo difúzní infiltrativní pneumopatie,

INTERSTIZIOPATIE A PULMONARY FIBROSIS

Intersticesopatie a plicní fibróza jsou dvě poměrně podobné stavy. Obecně je první považován za předehru druhé: když je intersticiální plicní onemocnění v pokročilém stádiu a představuje mnoho oblastí jizvy, lékaři dávají přednost mluvení o plicní fibróze.

"Fibróza", "vláknitá tkáň" a další podobná slova jsou všechny termíny, které odkazují na přítomnost jizvy.

příčiny

Obecně platí, že když dojde k poškození na úrovni plicní interstice, lidský organismus spouští ad hoc opravný systém, který zajišťuje opravu léze (lézí).

Intersticiální onemocnění vznikají, když tento opakovaný stimulovaný regenerační systém začne fungovat nedostatečně a zapálí nejprve poškozenou plicní mezeru a později ji nahradí silnou jizvou.

To vše, jak jsme řekli, způsobuje zhoršení alveolární funkce. Ve skutečnosti, alveoly zapojené, být obklopený méně elastickou a objemnější (nebo zesílil) tkáň, být už ne schopný “naložit” efektivně krev s potřebným kyslíkem.

CO MŮŽE PŘEDPOKLÁDAT ZPŮSOBILOST SYSTÉMU OPRAVY?

Nástup intersticiálního onemocnění může určit několik faktorů nebo okolností. Nejznámější jsou:

Dlouhodobé působení toxických a znečišťujících látek . To zahrnuje opakované poškození plic, až se systém opravy stane neúčinným.
Toxické látky a znečišťující látky jsou:

Křemičitý prášek. Pro více informací o tomto je vhodné konzultovat článek věnovaný silikóze .
Azbestová vlákna (nebo azbest ). Prodloužený kontakt s azbestem může způsobit výskyt obecně smrtelného morbidního stavu zvaného azbestóza .
Pšeničný prášek . Zemědělci jsou velmi vystaveni.
Hnůj některých zvířat, zejména ptáků .

Radioterapie, prováděná během léčby plicního nádoru (karcinomu plic) nebo rakoviny prsu (karcinomu prsu). Vzhled jizevní tkáně se může objevit i po mnoha měsících, ne-li letech, od ukončení radioterapie. Závažnost lézí (tedy rozsah jizvy) závisí na:

Trvání radioterapie . Čím déle je, tím je pravděpodobnější, že důsledky budou závažné.
Přijaté množství záření . Některé radioterapie mohou být velmi krátké, ale velmi intenzivní z hlediska radioaktivního náboje.
Pokud je spolu s radioterapií také prováděna chemoterapie.
Pre-existence jiných plicních problémů .

Užívání některých léků . Mezi inkriminované léky patří:

Některé léky na chemoterapii . Používá se k léčbě nádorů (NB: ovlivňují rychle rostoucí buňky, jako jsou nádory), může způsobit četné poškození plic. Z tohoto hlediska jsou nejnebezpečnějšími chemoterapeuty methotrexát a cyklofosfamid.
Některé antiarytmie . Mezi léky používanými k léčbě srdečních arytmií bylo prokázáno, že amiodaron a propranolol jsou škodlivé pro zdraví plicního intersticiálního prostoru.
Některá antibiotika . Mezi léky pro léčbu bakteriálních infekcí patří ty, které jsou spojeny s intersticiálním onemocněním: nitrofurantoin, bleomycin a sulfasalazin (nebo salazosulfapiridin).

Přítomnost autoimunitního onemocnění . Lidé s autoimunitní nemocí mají imunitní systém, který funguje nesprávně, útočí a poškozuje (v některých případech i hluboce) zdravé tkáně a orgány. Mezi autoimunitní onemocnění spojená s intersticiálním onemocněním patří:

Systémový lupus erythematosus
Revmatoidní artritida
Sarkoidóza
Sklerodermie

Některé virové, bakteriální nebo plísňové infekce . Po výskytu tuberkulózy, atypické pneumonie (nebo mykoplazmatické pneumonie), pneumonie pneumocystis jirovecii, chlamydie (indukované Chlamydia trachomatis ) nebo respirační infekce dýchacích cest může dojít ke změně plicní interstice.
Lékaři definují infekční onemocnění, které způsobuje intersticiální onemocnění, s termínem intersticiální pneumonie .

IDIOPATICKÉ INTERSTIIE

Existuje mnoho případů intersticiálního onemocnění, pro které není možné přesně určit příčinu.

V těchto situacích se také hovoří o idiopatickém intersticiálním onemocnění nebo idiopatickém plicním intersticiálním onemocnění .

V medicíně, termín idiopatický, spojený s názvem patologie, ukáže, že latter vznikl pro neznámé nebo neidentifikovatelné důvody.

Seznam idiopatických intersticiálních onemocnění zahrnuje:

Idiopatická plicní fibróza
Hamman-Rich syndrom
Syndrom antisyntézy.

RIZIKOVÉ FAKTORY

Analýza četných klinických případů umožnila lékařům vytvořit seznam možných rizikových faktorů pro intersticiální onemocnění.

K tomuto seznamu příznivých faktorů patří:

Dospělost. Dospělí od středního věku trpí nejvíce intersticiálním onemocněním, i když je třeba upozornit na to, že u dětí se také může rozvinout intersticiální onemocnění plic.
Pracovní činnosti, při nichž je nevyhnutelné vystavení se toxickým látkám a znečišťujícím látkám, které mohou poškodit meziplodinu plic. Horníci, zemědělci, stavební dělníci, hrnčíři atd. Jsou ohroženi.
Cigaretový kouř. Vědci zjistili, že intersticiální onemocnění jsou v populaci kuřáků velmi častá, a proto se domnívají, že mezi kouřením cigaret a intersticiálním plicním onemocněním může existovat souvislost (dosud vědecky prokázaná).
Předchozí léčba radioterapií a / nebo chemoterapií z výše uvedených důvodů.
Oxygenoterapie. Pokud se jedná o prodloužené a ve špatných dávkách, zdá se, že upřednostňuje některá onemocnění plic, včetně intersticiálních onemocnění.
Gastroezofageální refluxní choroba. Výzkumníci zjistili, že u lidí s chronickým žaludečním refluxem je pravděpodobnější rozvoj intersticiálního onemocnění.

Příznaky a komplikace

Nejběžnějším příznakem intersticiálních onemocnění je dušnost (nebo dušnost ).

Obecně se tato porucha s časem zhoršuje: od mírného po brzký, v pokročilém stádiu se stává velmi zřejmým a omezujícím pro pacienta.

Dalším poměrně častým klinickým projevem (ale stále méně než dyspnoe) je suchý kašel ( suchý kašel ).

DOČASNÉ ROZHRANÍ A CHRONICKÉ ZÁJMY

Ve většině případů jsou intersticiální onemocnění chronickými a nevratnými onemocněními, protože jsou udržována permanentní změnou intersticiálního pulmonálního systému.

Vzácně však mohou být i dočasnými stavy, kdy je intersticiální poškození mírné a potenciálně reverzibilní (pokud je správně léčeno).

Typicky chronická a nevratná intersticiální onemocnění jsou ta, která vznikají v důsledku dlouhodobého působení toxických / znečišťujících látek nebo látek, které se objevují v souvislosti s autoimunitními chorobami; zatímco intersticiální onemocnění obecně mají dočasnou povahu, jsou onemocnění způsobená infekčním virovým, bakteriálním nebo plísňovým onemocněním (tzv. intersticiální pneumonie).

Ze symptomatologického hlediska se přechodná intersticiální onemocnění liší od chronických v důsledku rychlosti, s jakou se tyto příznaky objevují: jestliže ve druhé době trvá dušnost měsíce nebo roky, než se projeví stále více a více, v prvním případě se může projevit během několika hodin nebo dnů.

PŘI ODKAZOVÁNÍ NA DOKUMENTA

V prvních dýchacích potížích by si lidé, kteří si uvědomují, že patří do kategorie ohrožené intersticiálním onemocněním, měli okamžitě kontaktovat svého lékaře, aby se situace prohloubila.

Pokud jde o chronické a nevratné nemoci, jako je tomu u většiny intersticiálních onemocnění, je třeba připomenout, že čím dříve budou identifikovány, tím menší bude jejich negativní dopad na zdraví.

Naopak pozdní diagnóza může být příčinou mnoha komplikací.

KOMPLIKACE

Dlouhodobá situace plicního intersticiálního onemocnění může vést k nástupu závažných komplikací, jako je plicní hypertenze, plicní srdce a respirační selhání.

Prohloubení komplikací

Plicní hypertenze je patologický stav, ve kterém dochází k prodlouženému vzestupu krevního tlaku v plicních tepnách (tj. Arteriálních cévách, které přenášejí krev do plic) a do pravých dutin srdce.

V přítomnosti intersticiálního onemocnění závisí zvýšení tlaku na kompresi, kterou jizevní tkáň působí na alveoly a na malé alveolární cévy (nebo alveolární kapiláry). Plicní hypertenze je velmi závažný problém, který se časem zhoršuje a který může vést k smrti.

Plicní srdce je velmi závažné srdeční onemocnění, vyvolané plicní hypertenzí a charakterizované morfologickou změnou (zvětšení a někdy i ztluštění jeho stěn) pravé srdeční komory (pozn. Pravá komora je kontraktilní dutina srdce). který pumpuje krev do tepen směřujících do plic nebo plicních tepen). Plicní srdeční nástup obecně vede ke zhoršení dušnosti.

A konečně, respirační insuficience je závažným morbidním stavem, při kterém jsou pozorovány výrazné nedostatky dechu a velmi špatná okysličování krve (hypoxémie). Obvykle představuje poslední stadium intersticiálních onemocnění.

diagnóza

Diagnostický postup za účelem identifikace intersticiálního onemocnění vyžaduje spravedlivý počet vyšetření a testů.

Obvykle začíná důkladným fyzickým vyšetřením a pokračuje diagnostickými zobrazovacími testy as ostatními za účelem stanovení funkce plic; proto uzavírá plicní biopsii, což je praxe, která je poněkud invazivní, ale zároveň velmi spolehlivá a přesná ve svých výsledcích.

CÍL ZKOUŠKY

Během fyzického vyšetření lékař navštíví pacienta s příznaky popsanými pacientem a auscultating hrudník se stetoskopem.

DIAGNOSTIKA PRO OBRÁZKY

V případě podezření na intersticiální onemocnění se obvykle předpokládají diagnostické zobrazovací testy: radiografie hrudníku ( RX-hrudník ), CT (nebo počítačová axiální tomografie ) a echokardiogram .

RX-thorax a CT používají ionizující záření k hlášení, na desce, hlavních anatomických struktur hrudníku (srdce, plíce, atd.). Mezi těmito dvěma, TAC poskytuje obrazy vynikající kvality; na druhé straně však vystavuje pacienta vyšší dávce škodlivého záření.

Echokardiogram je ultrazvukové vyšetření, které ukazuje srdce a umožňuje analyzovat jeho zdravotní stav. Lékaři je používají, když se obávají, že stav známý jako plicní srdce byl prokázán.

ZKOUŠKA HODNOCENÍ FUNKCE? Plicní

Testy pro hodnocení plicní funkce jsou: spirometrie, oximetrie a zátěžový test.

Rychlá, praktická a bezbolestná spirometrie měří inspirační a exspirační kapacitu plic; dále poskytuje informace o průchodnosti (nebo otevření) plicních dýchacích cest.

Oximetrie je měření saturace kyslíku v krvi. Stejně jednoduché a okamžité jako spirometrie, pro jeho provedení potřebujete nástroj zvaný oxymetr, který se aplikuje na prst nebo na jeden ze dvou ušních lalůčků.

Konečně, zátěžový test spočívá v tom, jak se mění rytmus srdce, krevní tlak a dýchání pacienta, zatímco druhý praktikuje více či méně intenzivní fyzickou aktivitu.

PULMONARY BIOPSY

Plícní biopsie spočívá v odběru a analýze malého vzorku plicní tkáně v laboratoři poskytnutého pacientem.

Odběr lze provést prostřednictvím:

Bronchoskopie . Zahrnuje použití nástroje nazývaného bronchoskop; někdy může být odebraný vzorek nedostatečný k příslušné analýze.
Bronchoalveolární výplach . Předpokládá také použití bronchoskopu, ale s mírně odlišnými modalitami. Odebraný vzorek může mít nedostatečnou velikost.
Chirurgie . Jedná se o krvavý a invazivní postup, ale z hlediska výsledků je to diagnostická metoda, která zaručuje největší počet užitečných informací.

léčba

Možnosti léčby závisí na formě intersticiálního onemocnění.

Zatímco dočasná intersticiální onemocnění (jako je intersticiální pneumonie) jsou léčitelná a reverzibilní, chronická intersticiální onemocnění jsou stavy, z nichž není možné léčit a které mají tendenci se postupně zhoršovat.

Proto, pokud jsou pro první léčbu, která umožňuje léčení plicního intersticiia, jsou pro terapii jedinou terapií, která v současné době existuje, symptomatické (NB: symptomatické znamená, že zlepšují symptomatologii a někdy také zpomalují progresi onemocnění). ).

Navíc bylo dříve uvedeno, že u chronických a nevratných intersticiálních onemocnění je změna plicní interstice trvalá.

Pokud jde o skutečné terapie, pokud jde o dočasná intersticiální onemocnění, existují ad hoc drogy, které bojují s příčinou a řeší problém; pokud jde o chronická a nevratná intersticiální onemocnění, existuje možnost užívání léků, kyslíkové terapie, respiračně-rehabilitačních relací a v extrémních případech i chirurgického zákroku.

DROGY PRO DOČASNÉ INTERSTIZÁTY

Vzhledem k tomu, že nejčastějšími dočasnými intersticiálními onemocněními jsou intersticiální pneumonie, v této podkapitole budeme diskutovat výhradně o terapiích, které jsou za těchto okolností poskytnuty.

Pokud je příčinou onemocnění bakterie, musí lékaři používat antibiotika, v tomto případě azithromycin a levofloxacin.

Pokud je příčinou plísňová infekce, léčba spočívá v podání antifungálního léčiva na bázi trimetoprimu a sulfamethoxazolu.

Konečně, pokud je spouštěcím faktorem virová infekce, očekává se aktivní sledování infekce, čekající na spontánní hojení .

FARMAKOLOGICKÁ TERAPIE PRO CHRONICKÝ PŘEHLED

Mezi různými doposud testovanými léky v přítomnosti chronického intersticiálního onemocnění jsou jediná, která se ukázala jako účinná při zlepšování symptomů, kortikosteroidy a imunosupresiva .

Kortikosteroidy jsou silné protizánětlivé léky, které při dlouhodobém užívání a při vysokých dávkách mohou vést k závažným vedlejším účinkům (osteoporóza, diabetes, šedý zákal, obezita atd.).

Imunosupresiva jsou na druhé straně zvláště indikována v případě autoimunitních onemocnění, protože snižují sílu imunitní obrany (tedy i poškození, které způsobují zdravým tkáním). Snížení imunitního systému však podporuje nástup infekcí.

Léky podávané v případě chronického a nevratného intersticiálního onemocnění

kortikosteroidy

prednison

imunosupresiva

methotrexate

cyklofosfamid

azathioprin

penicilamin

cyklosporin

Vzhledem ke svým vedlejším účinkům se kortikosteroidy a imunosupresiva obvykle podávají pouze v časném stadiu nebo na krátkou dobu.

oxygenoterapie

Kyslíková terapie spočívá v podávání kyslíku pomocí speciálních nástrojů (některé také přenosné). Používá se v případech, kdy je nutné zvýšit množství kyslíku v krvi.

Díky kyslíkové terapii:

Dýchání je snazší;
Možnost hypoxémie (nízké hladiny kyslíku v krvi) je snížena;
Krevní tlak v pravém prostoru srdce je snížen. To zabraňuje některým komplikacím, jako je plicní hypertenze a plicní srdce;
Zlepšuje spánek v noci, a tím i kvalitu života.

Naneštěstí, kyslíková terapie nezastavuje tvorbu jizevní tkáně místo plicního intersticiia.

RESPIRAČNÍ REHABILITACE

Respirační rehabilitace zahrnuje řadu různých motorických cvičení (rotopedy, lezecké schody, procházky s různou intenzitou atd.), Aby se zlepšila tolerance k úsilí a snížila se závažnost dušnosti.

Podobně jako kyslíková terapie snižuje symptomy, ale nezastavuje progresi chronického intersticiálního onemocnění.

ORDINACE

Chirurgickou léčbou, kterou mohou lékaři využít v případě závažného intersticiálního onemocnění, je transplantace plic .

Tento postup spočívá v nahrazení nemocného plic (nebo nejhoršího) jiným zdravým, pocházejícím z kompatibilního dárce.

Vzhledem k invazivitě se jedná o terapeutické řešení, které lékaři používají pouze v extrémních případech, to znamená, že všechny ostatní terapie nemají žádný účinek.

Jako každý transplantaci je možnost odmítnutí „nového“ orgánu konkrétní.

NĚKTERÉ PORADENSTVÍ NA ŽIVOTNOST

U pacientů s plicním intersticiálním onemocněním lékaři doporučují:

Přestat kouřit.
Vyhněte se pasivnímu kouření.
Obraťte se na dietologa a požádejte o zdravou výživu přizpůsobenou jejich zdravotním potřebám.
Očkujte proti chřipce a pneumonii, protože se jedná o dvě infekce, které by mohly příznaky zhoršit.