všeobecnost
Pagetova choroba bradavky, známá také jako Pagetova choroba prsu, je vzácnou formou rakoviny prsu.
Pagetova choroba prsu se vyskytuje častěji u lidí starších 50 let a postihuje 1-2 ze 100 žen s rakovinou prsu. Onemocnění může být nejprve špatně diagnostikováno, protože na počátku jsou příznaky podobné těm, které jsou způsobeny některými benigními stavy kůže. Pagetova choroba bradavek je často spojována s jinými formami rakoviny prsu a je obvykle léčena stejným způsobem, takže operace je pravděpodobně nezbytná. Vyhlídky pro pacienty trpící Pagetovou chorobou bradavky závisí na různých faktorech, včetně přítomnosti nebo nepřítomnosti invazivního karcinomu prsu a možného rozšíření do blízkých lymfatických uzlin. Pokud je Pagetova choroba detekována a léčena v raných stadiích, existuje velká šance na zotavení.
Viz: Fotografická bradavka Pagetu bradavky
příznaky
Další informace: Symptomy Pagetova choroba bradavky
Pagetova choroba postihuje kůži bradavky a může se rozšířit na dvorek (vysoce pigmentovaná oblast obklopující bradavku) nebo na jiné oblasti prsu. Klinické příznaky obvykle zahrnují pouze jedno prsa.
Symptomy Pagetovy choroby bradavky se snadno zaměňují s podrážděním kůže (dermatitida nebo ekzém) nebo s jinými benigními stavy kůže (nerakovinnými).
Možné znaky a příznaky Pagetovy choroby prsu zahrnují:
- Suchá, podrážděná nebo šupinatá kůže, se symptomy, které jsou často podobné vzhledu jako ekzémy na bradavce, na dvorci nebo obojí;
- Zčervenání, svědění, brnění nebo pocit pálení;
- Vylučování bradavek barvy slámy (lymfatická nebo hnisavá exsudace z bradavky)
- Inverze nebo průhyb bradavky;
- Hruď prsou.
Změny kůže, které zahrnují bradavku, mohou začít a řešit v krátké době nebo reagovat na lokální léčbu, takže se zdá, že kůže je na ošetření. V průměru se u pacienta mohou vyskytnout příznaky a příznaky omezené na povrchový vzhled po dobu 6-8 měsíců, dříve než je formulována správná diagnóza. Ve skutečnosti je vzhled těchto zánětlivých kožních změn příznakem velmi závažného základního stavu. Pro zvýraznění pravděpodobné léze spojené s Pagetovou chorobou může být užitečné pravidelně kontrolovat bradavku a dvorek obou prsou při samo-vyšetření prsu. Pokud je cítit hrudku nebo změnu vzhledu nebo tvaru prsu, nebo pokud se objeví svědění a podráždění, které trvají déle než jeden měsíc, je vhodné poradit se s lékařem. Čím dříve je diagnostikována rakovinová léze, tím větší je šance na úspěšné léčení onemocnění.
příčiny
Pagetova choroba je obvykle známkou rakoviny prsu, která vzniká ve tkáni za bradavkou (duktální karcinom in situ) nebo v jiných částech prsu (invazivní karcinom). Asi u poloviny všech případů Pagetovy choroby se v prsou nachází uzlík. Přesná příčina tohoto stavu však dosud nebyla pochopena.
Nejvíce přijímaná teorie je to rakovinové buňky pocházejí z rakoviny prsu a migrují přes galaktoforové kanály napadat okolní prsní tkáň, včetně bradavky a dvorce. To by vysvětlovalo, proč je Pagetova choroba prsu a duktálního karcinomu prsu v rámci stejného prsu téměř vždy spojena.
Druhá teorie je, že buňky v bradavce a v dvorci se stávají rakovinnými nezávisle. To by vysvětlovalo, proč se u některých pacientů vyvíjí maligní stav bez nádoru uvnitř stejného prsu. Dále je možné, že se Pagetova choroba bradavky a nádory ve stejném prsu mohou vyvinout v důsledku výsledku dvou odlišných neoplastických procesů.
Rizikové faktory, které ovlivňují pravděpodobnost vzniku Pagetovy nemoci bradavek, jsou stejné jako ty, které předurčují k rozvoji jiných typů rakoviny prsu.
diagnóza
Biopsie bradavek umožňuje lékařům správně diagnostikovat Pagetovu chorobu. Tato zkouška se skládá ze seškrábání povrchových kožních buněk nebo odebrání malého vzorku tkáně pro mikroskopickou analýzu. Patolog zkoumá shromážděné buňky nebo tkáně pod mikroskopem, hledá konkrétní maligní buňky, také známý jako Paget buňky . Ty mohou být nalezeny jako jednotlivé buňky nebo malé shluky nádorových klonů v epidermis bradavky a dvorce a představují signální znak patologie.
Většina lidí s Pagetovou chorobou má také jeden nebo více nádorů ve stejném prsu. Kromě biopsie bradavek musí lékař provést klinické vyšetření prsu, aby fyzicky zkontroloval neobvyklé oblasti. Během tohoto vyšetření lékař zkontroluje vzhled kůže kolem bradavek a případnou přítomnost uzlin, oblastí se zesílením nebo jinými změnami: 50% lidí s Pagetovou chorobou bradavky má hrudku, kterou lze zjistit během klinického vyšetření prsu.
Lékař může nařídit další vyšetření k potvrzení diagnózy, jako jsou:
- Mamografie : je to rentgenové vyšetření tkáně prsu, které může indikovat, zda jsou změny bradavek spojeny s rakovinou prsu. Pokud výsledky mamografie v obou prsou neodhalí známky rakoviny, může lékař provést ultrazvukové vyšetření nebo vyšetření magnetickou rezonancí, aby vyhledal všechny nádory, které nelze zjistit mamografií.
- MRI : často se používá k posouzení rozsahu rakoviny prsu. Výsledky mohou pomoci určit, který chirurgický zákrok by měl být proveden.
- Biopsie sentinelových lymfatických uzlin : v případě invazivního karcinomu prsu musí být sentinelové lymfatické uzliny vyšetřeny pod paží (axilární lymfatické uzliny), první metastázované v přítomnosti zhoubných nádorů. Během zákroku chirurg identifikuje lymfatickou uzlinu a odstraní ji, aby zjistil, zda se rakovinné buňky rozšířily do této oblasti.
Pagetova choroba bradavky může být nejprve "špatně diagnostikována", protože onemocnění je vzácné a symptomy mohou naznačovat benigní stav kůže. Pacienti často projevují symptomy několik měsíců, než je stav řádně diagnostikován.
léčba
Po mnoho let, mastektomie - s nebo bez odstranění axilárních lymfatických uzlin na stejné straně hrudníku (postup známý jako lymfadenektomie ) - byla považována za standardní chirurgický přístup pro Pagetovu bradavku. Tento typ zásahu je odůvodněn skutečností, že v mnoha případech, spolu s nemocí poháru, existuje také nádor uvnitř stejného prsu, který by mohl být umístěn několik centimetrů od bradavky a od dvorce.
Následně studie ukázaly, že chirurgický zákrok chránící prsa, který zahrnuje odstranění bradavky, dvorce a části prsu postižené rakovinou, po němž následuje radioterapie, je bezpečnou volbou pro pacienty, kteří nemají hmatný uzel. v prsu a jejichž mamogramy neodhalují nádor.
Lidé s Pagetovou chorobou bradavky, kteří mají rakovinu prsu a podstoupili mastektomii, by měli podstoupit biopsii sentinelové uzliny, aby zjistili, zda se rakovina rozšířila do axilárních lymfatických uzlin. Pokud jsou nádorové buňky v sentinelové uzlině, může být nutný rozsáhlejší chirurgický zákrok. V závislosti na stadiu vývoje a dalších charakteristik karcinomu prsu lze také doporučit adjuvantní terapii, která se skládá z chemoterapie, radioterapie a / nebo hormonální terapie .
Další informace: Léky na léčbu Pagetovy choroby bradavky »
Prognóza lidí s Pagetovou chorobou bradavek závisí na různých faktorech. Přítomnost invazivního karcinomu v postiženém prsu a šíření rakoviny do sousedních lymfatických uzlin je spojena se sníženým přežitím.
Adjuvantní terapie. Po operaci může lékař doporučit další léčbu (adjuvantní léčbu) chemoterapeutiky, radioterapií nebo hormonální terapií, aby se zabránilo opakování karcinomu prsu a aby se zničily všechny zbývající rakovinné buňky. Specifická léčba závisí na stupni Pagetovy nemoci bradavky a na pozitivitě nebo jiném provedení nádorových testů na některé charakteristiky, jako je přítomnost postižení lymfatických uzlin nebo exprese receptorů estrogenů a progesteronových receptorů nebo proteinu HER2 v nádorových buňkách.
