Protein S G.Bertelliho

všeobecnost

Protein S je důležitým antikoagulačním faktorem, který je obvykle přítomen v krvi.

Tento prvek spolupracuje s koagulačním proteinem C během procesu tvorby sraženiny, kontroluje jeho extenzi a působí proti tendenci vyvíjet tromboembolické jevy .

Test plazmatických proteinů S umožňuje identifikaci získaných a vrozených nedostatků . Nedostatek tohoto parametru může pocházet například ze selhání jater, antikoagulační léčby, nedostatku vitaminu K, příjmu estroprogestinici nebo vysoké hladiny estradiolu pro indukci ovulace.

co

Protein S je plazmatický protein, který se podílí na procesu koagulace: spolupůsobení s jinými faktory, tento prvek má za úkol působit proti trombóze (chápané jako nadměrná koagulační aktivita), udržující průtok krve. Jinými slovy, protein S je fyziologický antikoagulant.

Z tohoto důvodu je kvantitativní změna nebo dysfunkce tohoto antikoagulačního proteinu rizikovým faktorem pro tromboembolické příhody.

S protein je syntetizován v játrech a v endotelových buňkách ; jeho produkce je závislá na vitamínu K.

Varianty S proteinu: volná forma a vázaná forma

V krevním řečišti je protein S přítomen ve volné formě (asi 40%) a vázán (60%):

• Volná forma proteinu S je ACTIVE varianta a slouží jako kofaktor pro protein C;
• Navázaná forma S proteinu je INACTIVE varianta; nachází se v plazmě ve formě asociované s C4b vazebným proteinem (nosná molekula nebo C4b nosič, regulační složka komplementového systému).

Koagulace: základní pojmy

Za normálních podmínek, po poškození tkáně nebo stěny cév, je krevní ztráta blokována díky HEMOSTASIS . Během tohoto procesu dochází k ulpívání krevních destiček v místě poranění, pak je spuštěna reakce, která vede k aktivaci koagulačních faktorů ( koagulační kaskáda ). To způsobuje tvorbu sraženiny, která zůstává až do úplného odstranění poškození. Pokud již není potřeba, je tento "konektor" vyloučen. Aktivita proteinu S se provádí jako kofaktor, což je působení jiného proteinu antikoagulačního systému: proteinu C.

funkce

Protein S je hlavním přirozeným kofaktorem proteinu C, aktivovaným v proteolytické degradaci faktoru V a faktoru VIII. S protein je tedy fyziologickým inhibitorem koagulace .

Pokud není dostatečné množství proteinů S a C nebo nefungují správně, mohou se sraženiny tvořit nekontrolovatelně. Důsledky tohoto jevu mohou být mírné nebo velmi závažné.

Aktivní protein C, protein S a trombin: biologická role a srážení krve

• Protein S a aktivní forma proteinu C ( APC) spolupracují při tvorbě krevních sraženin, kontrolují jejich prodloužení, inaktivují specifické koagulační faktory (faktory V a VIII).
• V přítomnosti trombinu, generovaného koagulací, a trombomodulinu přítomného na povrchu endotelu se protein C přemění na aktivní formu (poznámka: tento faktor nemá nic společného s reaktivním proteinem C). Díky této strukturní modifikaci získává aktivní protein C také pro-fibrinolytickou aktivitu (podporuje rozpouštění sraženiny), která se provádí prostřednictvím inhibice PAI-1 (inhibitor aktivátoru plasminogenu).
• Je také třeba připomenout, že trombin (koagulační faktor IIa) mění fibrinogen na nerozpustný fibrinový polymer, který se podílí na tvorbě sraženiny. Tento prokoagulační účinek trombinu kontrastuje s jeho schopností aktivovat protein C; tento jev proto představuje endogenní formu kontroly s ohledem na nadměrnou aktivitu koagulačního systému.

Proč měříte

Aktivita proteinu S nebo jeho množství může být z různých důvodů nedostatečná. Snížení hladin nebo pozměněná funkčnost tohoto parametru má za následek nižší proteolytickou degradaci faktoru V a koagulačního faktoru VIII.

Proto se její dávkování provádí pro:

• Stanovte příčiny nevhodné tvorby trombu (trombotická příhoda nebo venózní tromboembolismus);
• Diagnostika poruch způsobujících nadměrnou koagulaci ;
• Zjistit dědičné nebo získané defekty stejného nebo proteinu C, se kterým spolupracuje při procesu srážení.

Pro vyhodnocení S proteinu jsou k dispozici dva typy testů:

• Funkční vyšetření : měří aktivitu proteinu S se zaměřením na schopnost regulovat a snížit tvorbu sraženin. Snížení aktivity může být způsobeno sníženým množstvím parametru nebo přítomností nefunkčních forem.
• Imunologická analýza : stanoví množství proteinu S přítomného ve vzorku krve odebraném pacientovi (poznámka: tímto testem lze měřit množství volného, ​​vázaného nebo celkového S proteinu).

Tyto informace mohou být užitečné pro stanovení typu a závažnosti nedostatku S proteinu.

Kdy je předepsána zkouška?

Vyšetření koagulačního S proteinu umožňuje měřit množství a vyhodnotit jeho funkčnost.

Tato analýza je obecně indikována po nevysvětlené trombotické příhodě jako podpora diagnózy hyperkoagulačních poruch, zejména u mladých jedinců (do 50 let věku) a / nebo kteří nemají jiné zjevné důvody pro projevení tohoto jevu.,

Test S proteinu může být také vyžadován pro více potratů . Dále je velmi důležité kontrolovat hodnoty tohoto proteinu před užitím perorálních kontraceptiv ; u ohrožených žen by léčiva založená na estrogenech a progestinech mohla způsobit žilní trombózu nebo jiné kardiovaskulární poruchy.

Hodnocení může být také doporučeno, pokud má pacient blízkého člena rodiny s dědičným nedostatkem proteinu S.

Související zkoušky

Ve spojení s testem na S protein může lékař také určit následující testy:

• Koagulační protein C;
• Antithrombin III;
• Mutace koagulačního faktoru V;
• Mutace koagulačního faktoru II;
• Homocystein.

Normální hodnoty

Co se týče imunologické dávky, normální hodnoty proteinu S v krvi jsou v rozmezí 15-30 mg / l (210-420 nmol / l).

Funkční vyšetření (aktivita proteinu S s ohledem na referenční interval) je dokonce:

• Hodnoty proteinu S - ženy: 53 - 109% (ve funkčních jednotkách: 0, 53 - 1, 09 U / ml);
• Hodnoty proteinu S - muži: 64 - 129% (ve funkčních jednotkách: 0, 64 - 1, 29 U / ml).

Poznámka : Referenční interval zkoušky se může měnit v závislosti na věku, pohlaví a instrumentaci použité v analytické laboratoři. Z tohoto důvodu je vhodnější konzultovat rozsahy uvedené přímo ve zprávě. Je také třeba mít na paměti, že výsledky analýz musí být hodnoceny jako celek praktickým lékařem, který zná anamnézu pacienta.

Protein S High - Příčiny

Vysoké hladiny proteinu S nejsou obvykle spojeny se zdravotními problémy a / nebo patologickými následky, proto nejsou považovány za klinicky významné.

Zvýšení S proteinu lze pozorovat v případě:

• Užívání androgenních léků;
• diabetes;
• Nefritický syndrom.

Nízké bílkoviny S - příčiny

Nedostatek proteinu S nebo nedostatek aktivity může být způsoben:

• Získané poruchy, jako je onemocnění jater nebo ledvin, těžké infekce a nádory;
• Dědičné změny (přenášené z rodičů na děti).

Vrozené nebo získané defekty proteinu S vedou k hyperkoagulační schopnosti (nebo protrombotickému stavu ).

Protein S: získané defekty

Nedostatek získaného proteinu S může být způsoben:

• Snížená syntéza ;
• Zvýšená spotřeba ;
• Ztráta nebo průchod proteinu S z volné formy do navázané .

Porucha získaného proteinu S může být spojena s:

• Nemoci jater (cirhóza, selhání jater, chronická hepatitida atd.);
• Nadměrná konzumace (jako u diseminované intravaskulární koagulace);
• Nedostatek vitaminu K (snížený nebo žádný příjem potravy, terapie s dicumaroly nebo antibiotiky, které interferují se syntézou tohoto vitaminu atd.);
• Pooperační stavy;
• Kumarinová antikoagulační terapie;
• Závažné nebo chronické infekce;
• Syndrom získané imunodeficience (AIDS);
• těhotenství;
• Užívání perorálních kontraceptiv;
• Akutní syndromy charakterizované utrpením dýchacího systému;
• Zánětlivá onemocnění střev;
• Onemocnění ledvin (nefrotický syndrom, dysfunkce ledvin;
• Systémový lupus erythematosus;
• diabetes;
• Infarkt myokardu;
• Onkologická onemocnění.

Často jsou v těchto získaných formách sníženy i další přírodní antikoagulancia, jako je antitrombin III.

Protein S: vrozené nedostatky

Vrozené deficity proteinů S mohou záviset na:

• Snížené shrnutí ;
• Syntéza proteinů se sníženou biologickou aktivitou (dysfunkční) pro:
  • Snížená schopnost vázat se na protein C ;
  • Snížená schopnost degradace faktorů V a VIII .

Dědičné deficity proteinu S jsou rozděleny do tří typů:

• Nedostatek typu I : dochází ke snížení hladin volného S proteinu, zatímco celkový S protein je normální nebo mírně snížený (kvantitativní defekt);
• Nedostatek typu II : snižuje funkční aktivitu proteinu, ale hodnoty volného S proteinu a celkové hladiny S proteinu jsou normální (kvalitativní vada).
• Nedostatek typu III : jedná se o kvantitativní deficienci, při které dochází ke snížení hladin volného S proteinu a normálních hladin celkového proteinu S (kvantitativní defekt).

Nízký protein S: možné důsledky

Nedostatek proteinu S je obecně spojován se zvýšeným rizikem tromboembolických příhod .

Nedostatek proteinu S vede ve skutečnosti ke snížení antikoagulační aktivity krve (nebo ve stavu trombofilie ); v důsledku toho se zvyšuje riziko abnormálních sraženin (tzv. trombů ) v krevních cévách.

Tyto formace typu "paušální" mohou:

• Splnění spontánního rozpouštění;
• Rostou až do bodu, kdy brání váze, ze které pocházejí;
• Rozbíjející se, pohybující se v kruhu a končící někdy obklopující menší plavidlo.

Nejobávanějšími důsledky tohoto stavu, zvaného trombóza, jsou srdeční infarkt, mrtvice a plicní embolie. Nedostatek proteinu S je základní příčinou malého procenta případů diseminované intravaskulární koagulace (CID) a hluboké žilní trombózy (DVT).

Jak to změřit

Vyšetření proteinu S se provádí na vzorku žilní krve odebrané z ramene.

Příprava na zkoušku

• Před sklizní je nutné dodržet rychlost nejméně 8 hodin, během které je povoleno malé množství vody.
• Ve dvou týdnech před analýzou by měla být léčba perorálním warfarinem (Cumadin®) přerušena.
• Před provedením vyšetření musí pacient vyčkat 10 dní na možný trombotický jev.

Interpretace výsledků

Test S proteinu je test, který se používá k podpoře diagnostiky hyperkoagulačních poruch nebo k výzkumu příčin trombózy nebo venózního tromboembolismu.

Normální hodnoty proteinu S

Normální aktivita a množství proteinu S indikují dobrou regulaci koagulace.

Vysoké hodnoty proteinu S

Vysoké hladiny proteinu S nejsou obvykle spojeny se zdravotními problémy, proto nejsou považovány za klinicky významné.

Nízké hodnoty proteinu S

Nedostatek získaného proteinu S je většinou způsoben sníženou syntézou jater. Nízké hodnoty zvýšené spotřeby proteinu S jsou charakteristické pro diseminovanou intravaskulární koagulaci a pooperační období.

Nízká hodnota proteinu S předurčuje k nadměrné a nevhodné tvorbě sraženin. Pokud protein není funkční, proces koagulace nefunguje dostatečně nebo dostatečně.

To může vést ke zvýšení pravděpodobnosti vzniku sraženiny, která brání průtoku krve v žilách (venózní tromboembolismus, VTE), ale rozsah rizika závisí na tom, jak špatně nebo špatně je protein.