Diafragmatická kýla

všeobecnost

Diafragmatická kýla je výčnělek, v důsledku anomálního otvoru na membráně, jedné nebo více abdominálních vnitřností v hrudní dutině.

Otevírání na membráně může být vrozenou anomálií - tedy přítomnou od narození - nebo získanou anomálií - která je vyvinutá po celý život po určité kauzální události.

Z webu: www.chop.edu

Symptomatický obraz obecně sestává z respiračních poruch a následků z nich vyplývajících. Kromě toho, břišní orgány, které hernian jít obsadit prostor vyhrazený pro plíce, ohrožuje jejich růst (zejména u dětí) a funkce.

Aby se předešlo komplikacím, je nezbytné, aby diagnostika a léčba byla včasná; terapie, která spočívá v ad hoc chirurgické léčbě, jejímž cílem je nahradit břišní vnitřnosti a opravit membránu.

Co je to kýla

Kýla je výstup střeva a / nebo sousedních tkání (například okolních tukových tkání) z tělesné dutiny, která je normálně obsahuje (pozn .: slovo viscera označuje obecný vnitřní orgán).

Rozlití může být úplné nebo částečné.

Co je diafragmatická kýla?

Diafragmatická kýla je únik jedné nebo více vnitřností obsažených v břiše přes anomální otevření přítomné na membráně . Proto tyto vnitřnosti vyčnívají do hrudního prostoru, kde se nachází srdce a plíce .

Otvor na membráně, který vyvolává viscerální únik, může být vrozenou anomálií - tedy přítomnou od narození - nebo získanou - tj. Vyvinutou po celý život.

Zvláště, když se jedná o velmi malé děti, diafragmatická kýla představuje lékařskou pohotovost, která má být léčena okamžitě, aby se zabránilo vzniku nepříjemných komplikací.

POLOHA A FUNKCE DIAPHRAGM?

Membrána je laminární sval, který spočívá na spodním okraji hrudního koše a odděluje hrudní dutinu od břišní dutiny.

Kromě udržení orgánů hrudníku oddělených od orgánů břicha hraje tento laminární sval zásadní roli v průběhu dýchacího procesu:

V inhalační fázi se stahuje, tlačí břišní orgány směrem dolů a vyvolává zvedání žeber, která jsou nejblíže k němu. To rozšiřuje objem dutiny hrudníku a umožňuje plicím vstřebat potřebný vzduch.
Ve fázi výdechu se uvolňuje, což umožňuje břišním orgánům vzestup (NB: toto se také děje díky podpoře břišních svalů) a dolním žebrům, aby se vrátily do normální polohy.
V této fázi je objem hrudníku jasně snížen.

CO JSOU ABDOMINÁLNÍ VÍZCI ZAPOJENI?

Poloha membrány

Břišní vnitřnosti, které se mohou podílet na tvorbě diafragmatické kýly, jsou: žaludek, střevo, slezina a játra.

JE DIAFRAMATIC HERNIA A IATAL HERNIA TAKÉ TAKÉ?

Mnoho lidí věří, že diafragmatická kýla a hiátová hernie jsou synonymní a že výše uvedené termíny odkazují na stejný zdravotní stav.

Není to však tak.

Hiatální hernie je ve skutečnosti zvláštní formou diafragmatické kýly, protože spočívá ve specifickém vyčnívání žaludku přes tzv. Diafragmatický hiatus jícnu, což je díra membrány, do které je obvykle vložen jícen.

příčiny

Jak lze z definice vyvodit, diafragmatická kýla se vytvoří v důsledku otevření membrány .

Ten má jiný původ v závislosti na tom, zda je vrozený nebo získaný.

CONGENITAL DIAFRAMMATIC ERNIA

Vrozené otvory na membráně vyplývají z chyby během vývoje plodu, která ohrožuje normální tvorbu laminárního svalu vloženého mezi hrudník a břicho.

S vyčníváním jedné nebo více břišních vnitřností v hrudní komoře postrádají orgány uzavřené v hrudní kleci (zejména plíce) správný prostor pro řádný růst a rozvoj. Navíc, aby obsadily prostor, který je jim vyhrazen, jsou orgány břicha zaklíněné v hrudi.

Když je otvor na membráně vrozený, diafragmatická kýla se nazývá vrozená bránicová kýla .

Lékaři identifikovali nejméně tři různé typy vrozené bránové hernie:

Bochdalekova kýla . Jedná se o nejčastější typ a představuje 95% klinických případů vrozené diafragmatické kýly. Abnormální otvor na membráně se nachází v posterolaterálních rozích výše uvedeného svalu. U 80-85% pacientů je levý zadní panel s patologickým otvorem.
Morgagniho kýla . Tento typ představuje pouze 2% klinických případů vrozené diafragmatické kýly. Anomální otvor, ze kterého vycházejí vnitřnosti, spočívá na přední části bránice, těsně za xiphoidním procesem hrudní kosti. Přesný bod je v korespondenci foramen Morgagni (odtud jméno hernie Morgagni).
Nadmořská výška membrány . Je to nejvzácnější typ. Skládá se z trvalého vyvýšení části nebo celé membrány. To znamená, že břišní orgány se pohybují nahoru a zabírají místo vyhrazené pro anatomické prvky hrudníku (zejména plíce).

Je vrozená diafragmatická kýla výsledkem genetické změny?

Vědecké studie zjistily, že pouze 30% případů vrozené diafragmatické kýly pochází ze změny chromozomálního vybavení pacientů.

Ve zbývajících případech jsou příčiny, které způsobují vrozené otevření membrány, zcela neznámé. Z tohoto důvodu lékaři na tyto okolnosti odkazují s pojmem idiopatická kongenitální diafragmatická kýla, kde idiopatická znamená nedostatek přesné a identifikovatelné spouštěcí příčiny.

DIAFRAMATIC ERNIA ACQUIRED

Získané otvory na membráně jsou obecně výsledkem traumatu nárazu nebo pronikavého traumatu se sedlem mezi hrudníkem a břichem.

Úrazová trauma je to, co motorista zapojený do dopravní nehody nebo osoba, která spadne ze schodů, se může účastnit kontaktního sportu atd.

Pronikavá trauma, na druhé straně je to, co je subjekt, který je obětí bodnutí nebo střelby, vystaven.

Při získání otvoru na membráně zaujímá membránová hernie specifický název získané diafragmatické kýly .

I když je to velmi vzácné, je možné, že chirurgické řezy prováděné při operacích na břiše nebo hrudníku jsou odpovědné za pronikavé poranění membrány. Dokonce i abdominální / hrudní chirurgie je tedy možná příčinou získané diafragmatické hernie.

Přesněji řečeno, lékaři označují tuto specifickou podmínku s definicí iatrogenní diafragmatické kýly .

epidemiologie

Studie o úmrtnosti vrozené diafragmatické hernie uvádějí, že tato úmrtnost je smrtelná ve 40–60% případů. To potvrzuje to, co bylo řečeno v úvodním článku o nebezpečí diafragmatické kýly u velmi malých dětí.

Podobný výzkum, tentokrát týkající se míry úmrtnosti získané diafragmatické kýly, ukázal, že 17% případů, ve kterých diafragma prochází vážnou rupturou, je smrtelných.

Příznaky a komplikace

Vrozená diafragmatická hernie a získaná bránová hernie sdílejí většinu symptomů a znaků.

Typický symptomatologický obraz zahrnuje:

Dýchací potíže. V přítomnosti vrozené diafragmatické kýly jsou potíže s dýcháním následkem nedostatečného (nebo abnormálního) vývoje plic ( hypoplazie plic ); místo toho, v přítomnosti získané diafragmatické kýly, jsou výsledkem nedostatečné funkce plic. V této druhé situaci je funkce plic ovlivněna břišním střevem, které v hrudní dutině tlačí na plíce a zbavuje je nezbytného prostoru během dýchacího úkonu.
Cyanóza. Cyanóza je typickým důsledkem nedostatečného množství kyslíku v krvi. K určení tohoto stavu, který se shoduje s přítomností modravě purpurové barvy kůže, jsou potíže s dýcháním popsané v předchozím bodě. Dýchání je ve skutečnosti akt, který umožňuje, aby se krev „nabila“ kyslíkem; kyslíku, který krev přenáší do různých orgánů a tkání těla.
Tachypnea. Je to lékařský termín, který indikuje zrychlené dýchání, nebo lépe, zvýšení počtu dechů za minutu.
Tachykardie. Je to stav, kdy klidová tepová frekvence překračuje normální limity. Jinými slovy, to nastane, když je srdeční tep zrychlen.
V případě diafragmatické hernie (jak vrozené, tak získané) vzniká v reakci na potíže s dýcháním a sníženou přítomnost kyslíku v krvi. Ve skutečnosti, jak se zvyšuje tepová frekvence, zvyšuje se krev, která proudí v plicích, na "nabíjení" kyslíkem. Bohužel u pacientů s diafragmatickou kýlou fungují plíce špatně, takže tachykardie je naprosto zbytečná.
Snížení nebo úplná absence respiračních zvuků. Jedná se o dva typické znaky vrozené diafragmatické kýly, jak se objevují, když dochází k nedostatečnému rozvoji plic (hypoplazie plic).
Vnímání klasických zvuků a pohybů střev na úrovni hrudní oblasti. To je typické pro pacienty s diafragmatickou kýlou, charakterizovanou vyčníváním části hrudníku v hrudní dutině.
Vnímání vyprázdněného břicha. Je to důsledek skutečnosti, že se do hrudníku přesunula jedna nebo více břišních vnitřností.

Tyto symptomy se liší závažností ve vztahu k příčinám: čím více jsou závažné, tím více mohou symptomy a znaky vést k nástupu nepříjemných následků.

JINÉ ÚJMY SOUVISEJÍCÍ SE ZÍSKANÝM DIAFRAMMATIKEM

Získaná diafragmatická kýla je často spojena s jinými stavy, které jsou také důsledkem nárazu nebo pronikavého traumatu.

Patří mezi ně poranění hlavy, poranění aorty, zlomeniny dlouhých kostí nebo pánevních kostí, poranění jater a poranění sleziny.

KOMPLIKACE

Pokud se neprovádí okamžitá léčba, diafragmatická kýla může způsobit plicní hypertenzi a / nebo plicní infekce.

diagnóza

Pokud jde o vrozené diafragmatické kýly, mají lékaři možnost diagnostikovat je ještě před porodem pomocí jednoduchého prenatálního ultrazvukového vyšetření ( prenatální ultrazvuk ). To není překvapující, protože, jak bylo řečeno v kapitole věnované příčinám, otevření na membráně je výsledkem chyby, ke které došlo během vývoje plodu.

Dalším znakem určité diagnostické relevance (vždy v případě možné vrozené diafragmatické kýly) je přítomnost velkého množství plodové vody (tj. Tekutiny, která obklopuje a chrání plod, uvnitř dělohy).

Pokud jde o získané diafragmatické kýly (a samozřejmě i vrozené, které nebyly diagnostikovány před narozením), jejich identifikace je založena na provedení různých vyšetření a diagnostických testů. První krok obecně spočívá v objektivním zkoumání ; následující v různých instrumentálních hodnoceních, včetně: rentgenových paprsků, thoraco-abdominální echografie, CT thoraco-abdominálního kompartmentu a arteriálních krevních plynů .

CÍL ZKOUŠKY

Během fyzického vyšetření lékař:

Analyzuje pohyby hrudníku a vyhodnocuje přítomnost anomálií
Vyhodnotit přítomnost a závažnost dýchacích potíží
Zvažte, zda plíce produkují zvuky. Absence zvuků na jedné nebo obou stranách hrudníku indikuje abnormalitu v jednom nebo obou plicích.
Vyhodnoťte přítomnost střevních zvuků nebo pohybů střev.
Palpujte břicho, abyste zjistili, zda v něm nejsou žádné orgány. Pokud se některé orgány přesunou do hrudníku, bude břišní dutina méně plná než obvykle.

INSTRUMENTÁLNÍ ZKOUŠKY

X-paprsky, thoraco-abdominal ultrazvuk a thoraco-abdominal CT jsou tři instrumentální testy, které poskytují poměrně jasný obraz vnitřních orgánů a tkání, což umožňuje lékaři pozorovat jejich zdravotní stav.

Na druhé straně analýza arteriálních krevních plynů umožňuje stanovení plicní funkce, účinnosti výměny plynu v alveolech a hladin kyslíku cirkulujících v krvi.

léčba

Diafragmatická kýla je lékařská pohotovost, která může být vyléčena pouze chirurgicky .

Když je vrozený, ideální doba pro operaci je 24-48 hodin po porodu.

Na druhé straně, pokud je to nabytý typ, provádějí lékaři chirurgický zákrok pouze po zastavení jakékoli vnitřní ztráty krve (vnitřního krvácení) a dalších podobných okolností, vyvolaných traumatem spouštějícím otvor na membráně.

CO JE PROVOZ?

Operace zahrnuje celkovou anestezii, incizi hrudníku (v místě, kde se nachází diafragma), přemístění břišních orgánů, které unikly do jejich přirozené dutiny, opravu diafragmy (v místě, kde představuje otvor) a uzavření hrudního řezu stehy.

Probuzení z celkové anestezie nastane, jakmile anesteziolog přeruší podávání anestetik.

ZVLÁŠTNOSTI? ZPRACOVÁNÍ KONGENITÁLNÍHO DIAPHRAMMATICKÉHO HERNIA

Před jakýmkoliv chirurgickým zákrokem vrozené diafragmatické kýly vystaví chirurgové malé pacienty léčebným postupem známým jako mimotělní membránová oxygenace ( ECMO ).

ECMO se skládá z komplexního zařízení nazývaného membránový oxygenátor, který nahrazuje funkci plic a okysličuje krev jedince, ke kterému je zařízení připojeno.

Membránový oxygenátor je ve skutečnosti vyroben takovým způsobem, že jakmile je připojen k pacientovi, shromažďuje, okysličuje a znovu vkládá krev z nich.

Spojení s ECMO může trvat téměř celou hospitalizaci, protože plíce, zejména v prvních okamžicích pooperační fáze, musí odpočívat a zotavovat se.

Ve skutečnosti je ECMO ekvivalentní stroji pro srdce a plíce pro dospělé.

prognóza

Prognóza diafragmatické kýly ovlivňují různé faktory, zejména:

Stupeň postižení plic. Pokud je zdraví plic těžce poškozeno, život pacienta je vážně ohrožen.
Včasnost léčby. Pozdní léčba, i když diafragmatická kýla není závažná, může ohrozit zdraví pacienta a zkomplikovat proces hojení.
Přítomnost traumatických lézí v jiných anatomických místech. Tento faktor specificky ovlivňuje prognózu získané diafragmatické hernie traumatického původu.

Podle některých amerických statistických studií je současná míra přežití v případech vrozené vředové diafragmatické hernie vyšší než 80%.