zdraví nervového systému

Synukleinopatie: co to je?

Lékaři nazývají synukleinopatie ty neurologické choroby charakterizované přítomností, v určitých neuronech centrálního nervového systému, proteinových agregátů na bázi alfa-synukleinu, lépe známých jako Lewyho tělíska (NB: Lewy je jméno výzkumníka, který je identifikoval) poprvé v roce 1912).

Alfa-synuklein je protein až 140 aminokyselin, exprimovaný především v encefalonu a z funkcí, které ještě nebyly zcela objasněny.

Podle nejspolehlivějších hypotéz by existovala na úrovni presynaptických zakončení mozkových neuronů a zde by umožňovala třídění buněčných vezikul obsahujících dopamin a acetylcholin .

Dopamin a acetylcholin hrají zásadní roli při motorické aktivitě : první umožňuje harmonické a jemné provedení pohybů; druhý je zodpovědný za proces svalové kontrakce.

Když se vrátíme k synukleinopatii, tři nejdůležitější jsou:

  • Parkinsonova choroba . Jedná se o neurodegenerativní onemocnění charakterizované progresivní smrtí neuronů na úrovni substantia nigra . Na úrovni bazálních ganglií, mezi středním mozkem a diencefalonem, zajišťuje substantia nigra produkci dopaminu.
  • Demence s Lewyho těly . Je to třetí nejčastější forma demence na světě po Alzheimerově chorobě a vaskulární demenci. Lewyho tělíska mohou být také umístěna v některých neuronech mozkové kůry, stejně jako na úrovni bazálních ganglií.

    Kromě stanovení symptomů podobných Parkinsonově chorobě způsobuje demence s Lewyho tělísky také problémy s pozorností, bdělostí, pamětí, trojrozměrným vnímáním atd.

  • Multi systémová atrofie . Jedná se o progresivní neurologické onemocnění, při kterém degenerace mozkových neuronů ovlivňuje zejména bazální ganglia (tedy substantia nigra ), mozeček a mozek. Podobně jako u Parkinsonovy choroby je také zodpovědný za poruchy automatických funkcí (kontrola močového měchýře, arteriální tlak atd.) A problémy s rovnováhou, koordinací a jazykem.

SINUCLEINOPATIE LESS NOTES

Existují dvě další synukleinopatie, málo známé a charakterizované clustery alfa-synukleinu a tau proteinu . Jedná se o progresivní supranukleární obrnu a bazální gangliová kortikální degenerace .