keratokonus

všeobecnost

Keratokonus je onemocnění, které způsobuje deformaci rohovky (průhledný oční povrch umístěný před duhovkou, který působí jako sbíhající čočka umožňující správný průchod světla směrem k vnitřním strukturám oka).

Protože této degenerativní poruchy, rohovka, normálně kulatá, stane se tenčí a začne měnit jeho zakřivení směrem ven, představovat zaoblený vrchol ve středu. Tento "kužel" má tendenci být v průběhu let stále výraznější, což zhoršuje příznaky nemoci.

Keratoconus neumožňuje správný průchod světla směrem k vnitřním očním strukturám a modifikuje refrakční sílu rohovky, což způsobuje zkreslení zraku.

příznaky

Další informace: Příznaky keratokonu

Keratokonus je pomalu progresivní onemocnění. Deformace rohovky může postihnout jedno nebo obě oči, i když symptomy na jedné straně mohou být výrazně horší než ostatní (onemocnění se může vyskytnout v asymetrické bilaterální formě).

Ve většině případů se keratokonus začíná rozvíjet v období dospívání a dospělosti. Někteří lidé nezažijí změny ve tvaru rohovky, zatímco jiní si všimnou znatelné změny. Jak choroba postupuje, kvalita vidění se zhoršuje, někdy dokonce rychle.

Příznaky keratokonu mohou zahrnovat:

Zkreslené vidění;
Zvýšená citlivost na světlo (fotofobie);
Mírné podráždění očí;
Rozmazání zraku;
Dvojité vidění s uzavřeným okem (monokulární polyopie).

Keratoconus často postupuje pomalu během 10-20 let před stabilizací.

Během vývoje stavu jsou nejčastějšími projevy:

Zraková ostrost ohrožená na všech vzdálenostech;
Snížené noční vidění;
Zvýšená krátkozrakost nebo kerotokonový astigmatismus;
Časté změny v brýlích na předpis;
Neschopnost nosit tradiční kontaktní čočky.

Příležitostně může keratokonus postupovat rychleji, což způsobuje edém a zjizvení rohovky. Přítomnost jizevní tkáně na povrchu rohovky způsobuje ztrátu homogenity a průhlednosti; v důsledku toho se může objevit opacita, která významně snižuje zrak.

Anomálie rohovky nebo léze spojené s keratokonusem mohou významně ovlivnit schopnost provádět jednoduché úkoly, jako je řízení vozidla, sledování televize nebo čtení knihy.

příčiny

Přesná příčina keratokonu dosud není známa. Někteří výzkumníci se domnívají, že genetika hraje důležitou roli, protože se odhaduje, že asi 10-15% postižených osob představuje alespoň jednoho člena rodiny se stejným stavem (důkaz genetického přenosu).

Kromě toho je keratokonus často spojován s:

poranění nebo poškození rohovky: intenzivní tření oka, chronické podráždění, dlouhodobé nošení kontaktních čoček atd.
Další oční stavy zahrnují: retinitis pigmentosa, předčasnou retinopatii a jarní keratokonjunktivitidu.
Systémová onemocnění: Leber vrozená amauróza, Ehlers-Danlosův syndrom, Downův syndrom a nedokonalá osteogeneze.

Někteří výzkumníci se domnívají, že nerovnováha enzymatické aktivity uvnitř rohovky může být náchylnější k oxidačnímu poškození způsobenému volnými radikály a jinými oxidačními druhy. Jednotlivé proteázy vykazují známky zvýšené aktivity a působí porušením části křížových vazeb mezi kolagenovými vlákny ve stromatu (nejhlubší část rohovky). Tento patologický mechanismus by vedl k oslabení rohovkové tkáně s následným snížením tloušťky a biomechanické rezistence.

diagnóza

Včasná diagnóza může zabránit dalšímu poškození a ztrátě zraku. Během rutinního očního vyšetření se lékař zeptá na pacientovy otázky týkající se zrakových symptomů a jakékoli rodinné predispozice, poté kontroluje nepravidelný astigmatismus a další problémy měřením lomu oka . Oční lékař může požádat o prohlídku zařízení, aby určil, která kombinace optických čoček umožňuje jasnější vidění. K měření zakřivení vnějšího povrchu rohovky a rozsahu refrakčních vad se používá keratometr . V závažných případech nemusí být tento nástroj dostatečný k provedení správné diagnózy.

Pro stanovení tvaru rohovky mohou být nezbytné další diagnostické testy. Patří mezi ně:

Retinoskopie: vyhodnocuje projekci a odraz světelného paprsku na pacientově sítnici, zkoumající, jak se to soustředí na zadní stranu oka, a to i se sklonem světelného zdroje dopředu a dozadu. Keratoconus je mezi očními podmínkami, které ukazují nůžkový reflex (dva pásy se blíží a berou vzdálenost jako lopatky nůžek).
Vyšetření slitovou lampou : pokud se z retinoskopie objeví podezření na keratokonus, může být toto vyšetření provedeno. Lékař nasměruje paprsek světla do oka a pomocí mikroskopu s nízkým výkonem vizualizuje struktury očí a hledá potenciální defekty v rohovce nebo v jiných částech oka. Štěrbinová lampa zkoumá tvar povrchu rohovky a hledá další specifické rysy keratokonu, jako je Kayser-Fleischerův prsten. Ten spočívá v žlutohnědozelené pigmentaci na periferii rohovky, způsobené ukládáním hemosiderinu do epitelu rohovky a je patrný při vyšetření kobaltově modrým filtrem. Kayser-Fleischerův kruh je přítomen v 50% případů keratokonu. Test může být opakován po podání mydriatických očních kapek, aby se žáci rozšířili a vizualizovali zadní část rohovky.
Keratometrie: tato neinvazivní technika promítá na rohovku řadu soustředných kruhů světla. Oftalmolog měří odraz světelných paprsků, aby určil zakřivení povrchu.
Topografie rohovky (mapování rohovky): toto diagnostické vyšetření umožňuje vytvořit topografickou mapu předního povrchu oka. Počítačový optický přístroj se používá k promítání světelných vzorů na rohovku a měření její tloušťky. Když je keratokonus v raných stadiích, topografie rohovky ukazuje jakékoli výrony nebo jizvy na rohovce. Alternativně může být použita optická koherentní tomografie (OCT).

léčba

Léčba keratokonu často závisí na závažnosti symptomů a na tom, jak rychle tento stav postupuje. Během počáteční fáze může být vizuální vada korigována pomocí měkkých nebo polotuhých brýlí a kontaktních čoček. Postupem času však nemoc nevyhnutelně ztenčí rohovku, což jí dává stále více nepravidelný tvar, který by mohl tyto prostředky přestat být dostačující. Pokročilý keratokonus může vyžadovat transplantaci rohovky.

Kontaktní čočky propustné pro plyn (RGP) \ t

Když keratoconus postupuje, RPG čočky zlepšují zrak přizpůsobením se nepravidelnému tvaru rohovky, aby byl hladký refrakční povrch. Tato zařízení poskytují dobrou úroveň vizuální korekce, ale nezastavují progresi onemocnění. Zpočátku může tento typ tuhé čočky způsobit pacientovi určité nepohodlí, ale většina lidí se přizpůsobí během týdne nebo dvou.

Kontaktní čočky pro prasata (dvojčata)

Pokud kontaktní čočky propustné pro plyny nejsou pacientem tolerovány, někteří oční lékaři doporučují kombinaci dvou různých typů kontaktních čoček, které mají být aplikovány na stejné oko: měkké čočky (obvykle jednorázové) a RGP, které se překrývají s předchozím. Měkká čočka obvykle působí jako ložisko pro tužší čočku.

Sklerální a polosklerální kontaktní čočky

Sklerální čočky jsou předepisovány v případech pokročilého nebo velmi nepravidelného keratokonu. Tato zařízení propustná pro plyny mají větší průměry, které umožňují jejich přilnutí ke skléře (bílá část oka). Sklerální kontaktní čočky mohou nabídnout lepší stabilitu a jsou zvláště vhodné pro manipulaci s pacienty se sníženou obratností, jako jsou starší pacienti. Semi-sklerální čočky pokrývají menší část skléry. Mnoho lidí tyto kontaktní čočky přijímá pro pohodlí a nedostatek tlaku aplikovaného na povrch oka.

Rohovkové vložky

Rohovkové vložky jsou malá půlkruhová zařízení, která jsou umístěna v periferní části rohovky, aby pomohla obnovit normální tvar předního povrchu oka. Aplikace rohovkových štěpů zpomaluje progresi keratokonu a zlepšuje zrakovou ostrost, působí také na krátkozrakost. Typicky, rohovkové vložky jsou používány když jiné terapeutické možnosti, takový jako kontaktní čočky a brýle, nedokážou zlepšit zrak. Vložky jsou odnímatelné a vyměnitelné; chirurgický zákrok trvá pouze deset minut. Pokud keratokonus pokračuje i po zavedení těchto protéz, může být nutný transplantaci rohovky.

Retikulace rohovky

Zesíťování rohovky je nově se objevující léčba a další studie jsou zapotřebí dříve, než bude široce dostupná. Tento postup spočívá ve zpevnění rohovkové tkáně, aby se zabránilo dalšímu povrchovému vyčnívání rohovky. Síťování rohovkovým kolagenem riboflavinem spočívá v aplikaci roztoku aktivovaného speciální lampou, která vyzařuje ultrafialové světlo (UVA) po dobu asi 30 minut. Procedura podporuje zpevnění kolagenních vláken v stromální vrstvě rohovky, která obnovuje část ztracené mechanické odolnosti. Před zesítěním rohovky s riboflavinem se obvykle odstraní epiteliální vrstva (vnější část rohovky), aby se zvýšila penetrace riboflavinu do stromatu. Jiný způsob, známý jako transepiteliální zesíťování rohovky, se používá podobným způsobem, ale povrch epitelu je ponechán nedotčen.

Transplantace rohovky

Když všechny předchozí možnosti léčby selhávají, jedinou možností léčby je transplantace rohovky, známá také jako perforační keratoplastika (tradiční metoda). Tato operace je nezbytná pouze u asi 10-20% případů keratokonu a je indikována především v přítomnosti jizev rohovky nebo extrémního ztenčení. Rohovka má ve skutečnosti velmi omezené možnosti opravy a jakékoli anomálie nebo léze rohovky musí být léčeny, aby se zabránilo následkům. Procedura zahrnuje odstranění celé části rohovky, její nahrazení tkáně zdravého dárce, v naději na obnovení zraku a prevenci slepoty. Nezbytnou podmínkou úspěchu zákroku je, aby rohovky byly odstraněny do pěti hodin od úmrtí dárce. Po dokončení procedury některé stehy umožňují, aby byla transplantovaná rohovka držena na místě.

Po perforaci keratoplastiky může trvat až rok, než se obnoví dobré vidění. Transplantace rohovky pomáhá zmírnit příznaky keratokonu, ale nemůže obnovit dokonalé vidění. Ve většině případů mohou být brýle a kontaktní čočky předepsány pro lepší pohodlí.

Chirurgie zahrnuje rizika, ale mezi všemi stavy, které vyžadují transplantaci rohovky, má keratokonus nejlepší prognózu zraku. Alternativně k perforační keratoplastice může být provedena lamelární metoda, která se skládá z částečného transplantace, kde je nahrazena pouze část povrchu rohovky a vnitřní vrstva je zachována (endothelium).

Poznámka. Refrakční chirurgie může být nebezpečná pro osoby s keratokonusem. Každý, kdo má i malý stupeň rohovkové dystrofie, by neměl podstoupit chirurgický zákrok k nápravě refrakčních vad, jako je LASIK nebo PRK.