všeobecnost
Sheehanův syndrom je vzácná komplikace, která může postihnout ženy během porodu nebo po porodu .
K tomuto stavu dochází v důsledku ischemické nekrózy hypofýzy, obvykle sekundární ke ztrátě potenciálně letálního množství krve ( krvácení z dělohy ) nebo k závažnému snížení arteriálního tlaku ( hypotenze ). Snížený přísun krve a nedostatek kyslíku, který následuje z těchto událostí, může poškodit hypofýzu (malou žlázu umístěnou v základně mozku), která již nemůže produkovat dostatek hormonů. V Sheehanově syndromu se tak vytváří stav hypofyzární insuficience ( hypopituitarismus ).
Po narození dítěte jsou nejčastějšími příznaky prezentace nedostatek mléka a nedostatek menstruace (post-gravidar amenorrhea).
Diagnóza Sheehanova syndromu vyžaduje provedení neuroradiologických vyšetření a stanovení hormonů hypofýzy v bazálních podmínkách a po různých typech stimulačních testů. Cílem těchto vyšetřování je zjistit, které hormony hypofýzy jsou nedostatečné a zda je třeba je farmakologicky nahradit.
Léčba Sheehanova syndromu obvykle zahrnuje hormonální substituční terapii, která může být modulována na základě hormonů, kterým žena chybí.
co
Sheehanův syndrom se skládá z ischemické nekrózy hypofýzy, způsobené hypovolemií a stavem šoku, ke kterému dochází během nebo bezprostředně po narození.
Také nazývaný postpartum hypopituitarism, tento stav je charakterizován sníženou nebo chybějící sekrecí jednoho nebo více hormonů hypofýzou (nebo hypofýzou). Prezentace Sheehanova syndromu se u jednotlivých pacientů liší (klinické projevy sahají od nespecifických symptomů až po kómu). Obvykle se nevyskytuje žádná sekrece mléka ( nemoc ) a pacient si může stěžovat na únavu, amenorrhea, studenou nesnášenlivost a ztrátu ochlupení na ochlupení a na podpaží.
Většina pacientů má mírné symptomy, takže Sheehanův syndrom není diagnostikován a dlouhodobě léčen.
příčiny
Sheehanův syndrom je způsoben těžkou ztrátou krve nebo extrémně nízkým krevním tlakem během porodu nebo po porodu. Tyto faktory mohou být zvláště škodlivé pro hypofýzu. Ve skutečnosti, během těhotenství, latter zvětší jeho fyziologický objem. V Sheehanově syndromu, nedostatek kyslíku sekundární k hypovolémii nebo hypotenzní krizi poškodí tkáň, která normálně produkuje hormony hypofýzy a žláza podstoupí hypofunkci.
Vzácně lze klinický obraz Sheehanova syndromu pozorovat bez masivního krvácení nebo po normálním porodu.
Sheehanův syndrom: hormony hypofýzy a možné důsledky
Hormony vylučované hypofýzou a ty, které produkují jejich cílové orgány, kontrolují metabolismus, plodnost, krevní tlak, produkci mateřského mléka a mnoho dalších životně důležitých procesů. Nedostatek těchto hormonů proto může způsobit problémy v celém těle.
Abychom lépe porozuměli tomu, jak se škoda na hypofýze podílí na Sheehanově syndromu, musíme si pamatovat některé pojmy týkající se hormonů, které produkují:
- ACTH (adrenokortikotropní hormon) : stimuluje nadledvinky k produkci kortizolu. Deficit ACTH má za následek nedostatek kortizolu v důsledku hypoaktivity nadledvinek.
- Oxytocin : hormon nezbytný pro porod, porod (stimuluje kontrakce) a kojení.
- PRL (prolaktin nebo laktotropní hormon) : zodpovědný za produkci mléka matkami po porodu. Nedostatek prolaktinu je spojen s redukcí nebo úplnou absencí laktace. U Sheehanova syndromu nedochází k produkci mléka, protože nekróza hypofýzy způsobuje destrukci galaktotropních buněk zodpovědných za produkci prolaktinu (PRL).
- TSH (tyreotropní nebo thyrotropní hormon) : reguluje tvorbu hormonů štítnou žlázou. Nedostatek nebo nedostatek hormonu stimulujícího štítnou žlázu ovlivňuje aktivitu štítné žlázy (zejména na produkci T3 a T4), což má za následek hypotyreózu.
- LH (luteinizační hormon) a FSH (folikuly stimulující hormon) : kontrolují plodnost u obou pohlaví (ovulace u žen, produkce spermií u mužů) a stimulují sekreci pohlavních hormonů z vaječníků a varlat (estrogen a progesteron u žen; testosteron u žen). ‚man). V Sheehanově syndromu se post-gravidární amenorea vyskytuje v důsledku ischemického postižení oblasti zodpovědné za produkci hypofyzárních gonadotropních hormonů, s nedostatkem sekrece LH a FSH.
- GH (růstový hormon nebo somatotrop) : je nezbytný pro vývoj u dětí (kosti a svalová hmota), ale má vliv na celý organismus po celý život. U dospělých může nedostatek růstového hormonu vést k nedostatku fyzické energie, ke změnám ve složení těla (zvýšení tuku a snížení svalové hmoty) a ke zvýšení kardiovaskulárního rizika.
- ADH (antidiuretický hormon nebo vazopresin) : pomáhá udržovat normální rovnováhu vody. Nedostatek antidiuretického hormonu (nebo vazopresinu) ovlivňuje ledviny a může mít za následek diabetes insipidus. K tomuto stavu obvykle dochází při nadměrném žízni, zředěné moči a častém močení (polyurie), zejména během noci.
Rizikové faktory
Jakýkoliv stav, který zvyšuje šanci na závažné prokrvení (krvácení) nebo nízký krevní tlak během porodu, může zvýšit riziko výskytu Sheehanova syndromu.
Mezi hlavní rizikové faktory patří těhotenství dvojčat a komplikace placenty .
U žen, které trpí závažným poporodním krvácením, zahrnují další stavy, které by mohly hrát roli v patogenezi Sheehanova syndromu, fyziologickou hypertrofii hypofýzy v těhotenství (takže hypofýza vyžaduje více krve na podporu její aktivity). ), diseminovaná intravaskulární koagulace a autoimunita.
Chcete vědět
Poporodní děložní krvácení je poměrně vzácnou komplikací a je třeba vzít v úvahu, že Sheehanův syndrom se vyskytuje ještě méně často. Obě rizika jsou značně omezena péčí a sledováním žen během porodu a porodu.
Je třeba také poznamenat, že Sheehanův syndrom není v industrializovaných zemích běžný, zejména díky zlepšené porodnické péči a dostupnosti rychlé krevní transfuze. Riziko však zůstává pro ženy v rozvojových zemích.
Příznaky a komplikace
Příznaky Sheehanova syndromu se obvykle vyskytují postupně, v průběhu několika měsíců nebo dokonce let. Jindy se příznaky objevují bezprostředně po narození, jak se to děje například s neschopností kojit, nebo se vyskytují s prudkým nástupem hypopituitarismu .
K projevům Sheehanova syndromu dochází v důsledku nedostatku hormonu produkovaného hypofýzou . Kromě produkce mateřského mléka ovlivňují účinky této dysfunkce také činnost štítné žlázy a nadledvin a menstruační cyklus.
Nedostatek nebo absence jednoho, mnoha nebo všech hormonů hypofýzy může vést k významným změnám v těle (kromě oxytocinu a prolaktinu).
Klinický obraz Sheehanova syndromu může být klinicky zřejmý (tj. Hormonální deficience je klinicky zřejmá) nebo latentní (vyskytuje se pouze v určitých situacích, jako je např. Těžký stres, nebo je detekován pouze některými specifickými hormonálními testy).
Sheehanův syndrom: jak k němu dochází
Sheehanův syndrom může vyvolat různé příznaky a symptomy, které závisí na tom, co je chybějící nebo nedostatečný hormon hypofýzy a zahrnuje:
- Obtížnost nebo neschopnost kojit;
- Absence menstruačních toků (amenorrhea) nebo vzácné menstruace (oligomenorea);
- Snížení hodnot krevního tlaku;
- Nízké hladiny cukru (glukózy) v krvi (hypoglykémie);
- Nepravidelný tep;
- Obtížnost soustředění a ospalost;
- Bolesti břicha;
- únava;
- Zobecněný otok;
- Studená nesnášenlivost;
- Přírůstek hmotnosti nebo naopak ztráta hmotnosti.
Je třeba poznamenat, že u mnoha žen jsou příznaky Sheehanova syndromu nespecifické a jsou často přisuzovány jiným situacím (např. Únava může být vykládána jako důsledek toho, že se z ní stává matka). Tam jsou případy, ve kterém to je možné, že žádné nepořádky se objeví vůbec: rozsah symptomů Sheehan syndrom být příbuzný, ve skutečnosti, k rozsahu škody na hypofýze. Poporodní hypopituitarismus proto může ovlivnit produkci jednoho nebo více hormonů.
Některé ženy žijí roky, aniž by věděly, že jejich hypofýza nefunguje správně. Extrémní fyzický stres, jako je závažná infekce nebo operace, však může náhle vyvolat nedostatečnost štítné žlázy nebo nadledvin .
komplikace
Hormony hypofýzy kontrolují mnoho aspektů metabolismu, takže Sheehanův syndrom může způsobit řadu problémů, včetně:
- Adrenální krize (závažný stav, kdy nadledvinky produkují příliš málo hormonu kortizolu);
- Nízký krevní tlak (hypotenze);
- Snížení hladin sodíku v plazmě;
- Menstruační nepravidelnosti;
- neplodnost;
- Slabost a snížená tolerance vůči námaze.
Adrenální krize: život ohrožující situace
Nejzávažnější komplikací Sheehanova syndromu je adrenální krize, která je náhlým a potenciálně smrtelným stavem, ve kterém se vyskytují postupně: extrémně nízký krevní tlak, šok, kóma a smrt.
diagnóza
Diagnóza Sheehanova syndromu může být složitá. Mnoho symptomů se ve skutečnosti překrývá s příznaky jiných patologických stavů.
Diagnóza Sheehanova syndromu je formulována na základě symptomů předložených pacientem a na základě výsledků laboratorních testů (hormonální dávky) a diagnostických testů na obrazech provedených na hypofýze.
Podrobněji, vyšetřování nezbytná pro zjištění přítomnosti Sheehanova syndromu zahrnují:
- Historie . Při shromažďování informací o pacientově zdravotní anamnéze je důležité zmínit jakékoli komplikace porodu, bez ohledu na to, kdy se dítě narodilo, protože poruchy související se syndromem Sheehan mohou začít pozdě. Dalšími užitečnými anamnestickými údaji pro lékaře jsou amenorea a nedostatek produkce mléka, dva klíčové znaky Sheehanova syndromu.
- Testy na krev a moč . Laboratorní testy mohou být použity ke kontrole, zda hladiny hormonů vylučovaných hypofýzou a jejich cílovými orgány spadají do referenčního rozmezí (např. Volný tyroxin, TSH, prolaktin, LH, FSH a testosteron u mužů nebo estradiol u žen). Je-li podezření na Sheehanův syndrom, může být také zapotřebí test stimulace hormonu hypofýzy k posouzení odezvy žlázy. Tento test se obvykle provádí po konzultaci s lékařem specializovaným na hormonální poruchy (endokrinolog). Hormonální dávky se provádějí na krvi a někdy na moči.
- Neuroradiologická vyšetření . Ke kontrole velikosti hypofýzy nebo k vyloučení dalších možných stavů, které by mohly ospravedlnit symptomatologii (jako je nádor hypofýzy), by pacient mohl být podroben zobrazovacím testům. U většiny pacientů s Sheehanovým syndromem, počítačová tomografie s vysokým rozlišením (CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MR) s kontrastní látkou vykazují syndrom sekundárního prázdného sedla.
léčba
Léčba Sheehanova syndromu obvykle zahrnuje nahrazení deficitních hormonů syntetickými sloučeninami. Cílem je minimalizovat symptomy (tj. Pacient by neměl pociťovat následky hormonálního deficitu) a umožnit vedení běžného života.
Hormonální substituční terapie je přizpůsobena každému jednotlivému případu. Z tohoto důvodu by měl být pacient s Sheehanovým syndromem pravidelně sledován lékařem po zahájení léčby.
