Dermatomyositis

všeobecnost

Dermatomyositida je idiopatická zánětlivá choroba, která postihuje svaly a kůži, způsobuje svalové deficity (slabost, bolest a atrofii) a některé typické kožní příznaky (vyrážka a sklerodermie).

Obrázek: kožní příznaky spojené s dermatomyositidou. Z webu: twicsy.com

V pokročilém stadiu může dermatomyositida ovlivnit také vnitřní orgány (jícen, plíce a srdce) a vést k vážným následkům (potíže s polykáním, dýchací potíže a srdeční selhání).

V současné době nejsou příčiny dermatomyositidy známy, ale předpokládá se imunologický původ.

Diagnóza je založena na důkladném fyzickém vyšetření, následovaném několika laboratorními a instrumentálními testy.

Léčebné metody, které jsou v současné době dostupné, jsou schopny zmírnit symptomy a zpomalit progresi dermatomyositidy.

Co je dermatomyositida?

Dermatomyositida je chronické zánětlivé onemocnění pojivových tkání, charakterizované poruchami v kůži ( vyrážka a sklerodermie ) a svalem (slabost, bolest a atrofie). Není divu, že název dermatomyositida pochází ze spojení termínů "dermato", které se týkají kůže, a "myositidy", což se týká zánětu svalů.

Pokud kromě dobrovolných kosterních svalů dermatomyositida ovlivňuje i svaly srdce a pruhované svalstvo zažívacího, oběhového a dýchacího systému, může vážně ohrozit životy postižených osob.

CO JE MYOSITIS?

Myositida je lékařský termín používaný k označení určitého patologického stavu, charakterizovaného zánětem svalů těla.

Když člověk trpí myositidou, svalová vlákna, která tvoří jeho svaly, se zhoršují.

V závislosti na spouštěcích příčinách lze myositidu rozlišit na:

• Idiopatická zánětlivá myositida (poznámka: v lékařství, termín idiopatický znamená “bez identifikovatelných příčin”) \ t
• Infekční myositida
• Myositida spojená s jinými onemocněními
• Osmotizování myositidy
• Myositida vyvolaná léky

epidemiologie

Podle amerického statistického výzkumu má dermatomyositida četnost 5-6 případů na milion lidí. Proto se jedná o vzácnou nemoc.

Může postihnout dospělé i děti: v dospělosti se obvykle objevuje ve věku 40-50 let, zatímco v dětství / dospívání se obvykle vyskytuje mezi 5 a 15 lety.

Z dosud nejasného důvodu jsou ženy nemocnější než dermatomyositida více než muži.

příčiny

Přesné příčiny vzniku dermatomyositidy nejsou v současné době známy.

Někteří výzkumníci se pokusili tuto nemoc vysvětlit v důsledku virové infekce (Epstein-Barrův virus) nebo bakteriální infekce ( Chlamydia pneumoniae a Chlamydia psittaci ). Jiní učenci předpokládají, že dermatomyositida je patologickým projevem některých autoimunitních nemocí, jako je Sjögrenův syndrom, systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida nebo autoimunitní vaskulitida (a proto se jedná o příznak) některých autoimunitních onemocnění (pozn. který imunitní systém osoby, místo toho, aby bránil latter od hrozeb zvenčí, se otočí proti tomu tím, že napadne jeho orgány).

Protože příčiny nejsou známy, dermatomyositida je považována lékaři za idiopatickou zánětlivou myositidu .

Příznaky a komplikace

Progresivní zhoršení svalových vláken, ke kterému dochází v důsledku dermatomyositidy, je příčinou:

• Myalgie . Je to bolest ve svalech v době jejich kontrakce.
• Svalová astenie . Synonymem pro svalovou slabost se vyskytuje především díky dobrovolnému proximálnímu svalstvu (postihuje svaly, které vycházejí přímo z trupu). Nejvíce postižené oblasti jsou proto krk, ramena, boky a stehna.
• Obrázek: první svaly postižené dermatomyositidou. Z webu: //mda.org Obrázek: zarudnutí doprovázející dermatomyositidu je charakterizováno jednotnými červenofialovými plaky. Rush má tendenci začínat na víčkách a pak symetricky zasahovat do obličeje, paží, předloktí a dolních končetin. Z webu: huidarts.com Svalová atrofie . Je to snížení svalové hmoty (nebo tónu). Atrofické svalstvo je méně schopné a méně silné. Zpočátku svalová atrofie ovlivňuje svaly, které jsou nejblíže trupu (stejné postižení astenie); teprve později se jedná o distální muskulaturu a vnitřní orgány.
• Svalová bolestivost

Co se týče kožních projevů, typická erupce z dermatomyositidy zahrnuje vznik červenofialových skvrn na víčkách, hrudníku, obličeji, zádech, rukou a / nebo kloubech (zejména kolen a ramen).,

Další charakteristický znak dermatomyositidy nebo sklerodermie obecně ovlivňuje ruce a nohy, ale může také zahrnovat vnitřní orgány, jako jsou ledviny, srdce, jícen, střevo a plíce. Sklerodermie doslova znamená " tvrdou kůži "; ve skutečnosti je toto onemocnění charakterizováno abnormálním zahuštěním kůže, následkem nadměrné syntézy a ukládání kolagenu.

KDY SE ODKAZAT NA DOKUMENTA?

Nástup bez příčiny svalových bolestí a doprovodného vzhledu červenofialových skvrn na kůži musí přimět zájemce, aby okamžitě kontaktoval lékaře a objasnil situaci.

KOMPLIKACE

Když svalová degenerace a sklerodermie ovlivňují vnitřní orgány (jícen, plíce, srdce atd.), Pacient trpící dermatomyositidou je v ohrožení života, neboť podléhá:

• Potíže s polykáním ( dysfagie ), následované problémy s výživou a tzv. Ab ingestis pneumonií . Všechny tyto obtíže vyplývají ze změny hladkého svalstva zažívacího systému (zejména prvního traktu). Výsledné nutriční problémy vedou k prudkému poklesu tělesné hmotnosti a nástupu závažného stavu podvýživy.

  Poznámka: Ab ingestis pneumonia je zánět plic způsobený vstupem potravy, slin nebo nosních sekretů do průduškového stromu. Typickými příznaky jsou: kašel, horečka, bolest hlavy, dušnost a celková malátnost.

• Respirační problémy . Když se jedná o interkonstální svaly, které umožňují dýchání, a když sklerodermie zahrnuje dýchací ústrojí, lidé s dermatomyositidou dýchají obrovskými obtížemi.
• Problémy se srdcem . V důsledku zánětu srdečního svalu (tj. Myokardu) se mohou skládat z arytmií různých druhů a srdečního selhání.

Navíc, zejména u mladých pacientů, se může objevit neobvyklá akumulace vápníku v kůži a svalech ( kalcinóza ).

SOUVISEJÍCÍ CHOROBY

Dermatomyositida může být spojena s jinými morbidními stavy. Kromě výše uvedených autoimunitních onemocnění lze tuto patologii kombinovat s:

• Raynaudův jev . Jedná se o nadměrný křeč periferních krevních cév, který způsobuje snížení průtoku krve do postižených oblastí.

  Reakce může být vyvolána studeným a / nebo velmi intenzivním emocionálním stresem. Nejvíce postižené oblasti těla jsou prsty a prsty, špička nosu, ušní laloky, jazyk a obecně všechny části těla, které jsou překročeny malými nádobami, které jsou velmi citlivé na změny teploty.

  Typickými příznaky Raynaudova jevu jsou: bolest, pálení, necitlivost a brnění.

• Plicní intersticiální onemocnění . Jedná se o změnu tkáně výstelky plicních alveol, tj. Dutin, v nichž dochází k výměně plynu. V nejvyspělejších stadiích je intersticiální onemocnění příčinou plicní fibrózy.
• Nádory v různých orgánech těla . U dospělých jedinců (druhy pokročilého věku) se zdá, že dermatomyositida napomáhá vzniku nádorů v děložním děložním čípku, plicích, slinivce břišní, prsu, vaječnících a gastrointestinálním traktu.

diagnóza

K určení, zda určité znaky a symptomy lze přičíst dermatomyositidě, lékař používá objektivní vyšetření a některé instrumentální a laboratorní testy.

Mezi různými typy myositidy je nejjednodušší formou diagnostiky dermatomyositida, protože kombinuje svalovou bolest (která je běžná u mnoha dalších onemocnění) s dobře popsanými příznaky na kůži.

CÍL ZKOUŠKY

Během fyzického vyšetření lékař požádá pacienta, aby popsal zaznamenané symptomy a přesné umístění bolesti. Poté se věnuje pozorování kožních příznaků (vyrážka) a palpaci bolavých svalů (Poznámka: v případě dermatomyositidy a myositidy obecně jsou svaly často měkké a mají v sobě granule). Nakonec analyzuje klinickou anamnézu pacienta, zkoumá případnou přítomnost současných i předchozích onemocnění.

LABORATORNÍ VYŠETŘENÍ

Laboratorní zkoušky se skládají z:

• Kvantifikace krevních hladin kreatinkinázy, aldolasy, autoprotilátek a nádorových antigenů . Jejich dávkování v malém vzorku krve je velmi užitečné pro diagnostické účely, protože u jedince s dermatomyositidou je nadřazeno normě. Například kreatin kináza je velmi vysoká, dokonce 50krát vyšší než je obvyklé (NB: zvýšená kreatinkináza je známkou poškození svalů).
• Biopsie kůže . Spočívá v odběru a následné analýze malého vzorku kožních buněk z oblasti postižené erupcí v laboratoři.

  Tento test představuje jednu z nejspolehlivějších metod diagnostiky dermatomyositidy a vyloučení patologií s podobnými symptomy.

• Svalová biopsie . Spočívá v odběru a následné analýze malého vzorku svalových buněk z bolestivých oblastí v laboratoři.

  I když je užitečný pro detekci jakéhokoliv poškození svalů nebo infekce, je méně spolehlivý než biopsie kůže.

INSTRUMENTÁLNÍ VYŠETŘENÍ

Možné instrumentální zkoušky jsou:

• Elektromyografie . Používá se k měření elektrické aktivity svalů. Není vůbec invazivní.
• Nukleární magnetická rezonance (RMN) . Díky vytvoření magnetických polí poskytuje MRI detailní obraz svalů. Není to invazivní vyšetření.
• RX-hrudník . Používá se k posouzení zdravotního stavu plic. Je důležité, je-li podezření na plicní postižení. Považuje se za invazivní vyšetření, protože vystavuje pacienta minimální dávce ionizujícího záření.

léčba

V současné době neexistuje žádný specifický lék na dermatomyositidu.

Současné léčby dostupné pacientům pouze zlepšují symptomy (včetně komplikací) a zpomalují progresi onemocnění.

Mezi různými léčbami hrají důležitou roli kortikosteroidy a imunosupresiva, stejně jako rehabilitace a operace.

Podle některých vědeckých studií začíná nejprve symptomatická léčba a čím větší prospěch má pacient.

FARMAKOLOGICKÁ TERAPIE

Jak se předpokládalo, kortikosteroidy a imunosupresiva jsou léky nejvíce používané v dermatomyositidě.

První z nich jsou silné protizánětlivé léky, zatímco ty druhé se používají ke snížení imunitního systému . Oba jsou podávány s konečným záměrem snížit zánět a autoimunitní odezvu (Pozn .: kortikosteroidy jsou také užitečné při udržování svalové síly a při vyhýbání se atrofii svalů podléhajících zhoršení).

Pokud se ukáže, že uvedené léky jsou neúčinné, lékaři se mohou uchýlit k třetí možnosti, kterou představují intravenózní imunoglobuliny . Tyto, stejně jako předchozí léky, fungují tak, že snižují autoimunitní odpověď, ale jsou mnohem dražší.

Jaké jsou vedlejší účinky kortikosteroidů a imunosupresiv?

Při dlouhodobém užívání a / nebo při vysokých dávkách mohou kortikosteroidy způsobit závažné nežádoucí účinky, jako je diabetes, osteoporóza, hypertenze, zvýšená tělesná hmotnost, šedý zákal atd.

Imunosupresiva naopak činí osobu, která ji používá, křehčí a více vystavenou infekcím.

REHABILITAČNÍ TERAPIE

V závislosti na závažnosti symptomů mohou pacienti s dermatomyositidou podstoupit:

• Fyzioterapie . Díky pomoci zkušeného fyzioterapeuta si může pacient zachovat diskrétní svalový tonus, a to i navzdory postupnému zhoršování svalů. Je nezbytné, aby se pacienti naučili provádět motorická cvičení v plné autonomii, aby je mohli vykonávat doma, ve volném čase.
• Jazyková terapie . Doporučuje se u pacientů s problémy s polykáním, protože pomáhá snížit jejich závažnost.
• Správná strava . Ti, kteří mají problémy s jídlem, je dobré vědět, které potraviny jíst pro správný příjem výživy. Dietolog proto připraví dietu odpovídající věku a potřebám pacienta.

ORDINACE

Jediná chirurgická léčba, která může být použita v případě dermatomyositidy, je ta, která slouží k odstranění usazenin vápníku v kůži a svalech (kalcinóza).

NĚKTERÉ TIPY

Dermatomyositida oslabuje kůži, zejména oblasti postižené vyrážkou.

Proto lékaři doporučují, aby se příliš nevystavovali slunečnímu záření nebo aby to dělali pouze po provedení nezbytných opatření (ochranný krém, vhodné oblečení atd.), Protože ultrafialové záření by mohlo situaci dále zhoršit.

Dále je to dobrá praxe:

• Ohledně informací o dermatomyositidě a možných souvisejících onemocněních kontaktujte svého lékaře.
• Udržujte aktivní, tak, aby tón svaly těla.
• V případě extrémní únavy, odpočinek a umožnit tělu získat sílu.
• Pokud se objeví příznaky nebo příznaky dříve, okamžitě kontaktujte svého lékaře.
• Pokud jste depresivní kvůli nemoci, svěřte se přátelům a příbuzným. Ve skutečnosti není uzavírání na sobě prospěšné pro terapie.

prognóza

V době, kdy dosud neexistovala současná léčba, byla prognóza negativní a 5letá míra přežití od nástupu symptomů byla velmi nízká.

Dnes, nicméně, díky pokroku v medicíně, prognóza zlepšila hodně a míra přežití v 5 a 10 rokách od nástupu dermatomyositis jsou příslušně 70% a 57% (2012).