Jaterní encefalopatie

všeobecnost

Jaterní encefalopatie je typ encefalopatie, která postihuje jedince se selháním jater. Ve skutečnosti tito pacienti mají játra neschopná eliminovat odpadní látky z krve, jejichž hromadění vede ke zhoršení nervových buněk.

Existují různé typy jaterní encefalopatie, identifikované s A (nebo akutní), B (z transjugulárního intrahepatického portosystémového zkratu) a C (nebo chronické). Nástup jednoho typu spíše než jiného závisí na morbidních stavech vyvolávajících stav selhání jater.

Léčba se liší v závislosti na závažnosti spouštěcích příčin: například akutní jaterní encefalopatie vyžaduje realizaci (mimo jiné v omezené době) transplantace jater.

Stručná připomínka encefalopatií

Encefalopatie představují skupinu neurologických onemocnění, která po strukturálních změnách mozku určují výraznou změnu duševního stavu.

Vrozená nebo získaná encefalopatie může trvat celý život ( trvalá encefalopatie ) nebo může mít více či méně značný rozsah hojení ( dočasná encefalopatie ).

Různé typy encefalopatie se od sebe liší v důsledku spouštěcích příčin - jimž obvykle dluží svá jména - za symptomy, komplikace, léčbu a prognózu.

Obecně se u jedinců s encefalopatií vyvíjejí poruchy paměti (zejména amnézie), deprese, změny osobnosti, neschopnost řešit jednoduché problémy denního života, letargie, myoklonus, třes apod.

Seznam některých encefalopatií:

Chronická traumatická encefalopatie
Hashimoto encefalopatie
Encefalopatie glycinu
Diabetická encefalopatie
Wernickeho encefalopatie
Hypoxická encefalopatie
Hypertenzní encefalopatie
Přenosná spongiformní encefalopatie

Co je jaterní encefalopatie?

Jaterní encefalopatie je typ encefalopatie, která se vyskytuje v důsledku závažného patologického stavu známého jako selhání jater .

Proto, aby se určil výskyt tohoto konkrétního neurologického onemocnění, je přítomnost vážně nemocných a již funkčních jater.

CO JE HEPATICKÁ DEFICIENITA A JAK SE DOSTANETE?

Termín selhání jater označuje závažný morbidní stav, který vede k tomu, že játra jsou nenapravitelně poškozena a nejsou schopna plnit většinu svých funkcí.

Mezi nimi spadají:

Produkce esenciálních proteinů a hormonů
Produkce koagulačních faktorů, zastavení ztráty krve
Regulace hladin cholesterolu v krvi
"Čištění" krve, toxinů a infekčních agens
Dodejte tělu energii, když je v deficitu

Rozhodujícím faktorem nástupu jaterní encefalopatie je neschopnost čistit krev z odpadních látek a infekčních agens . Z dlouhodobého hlediska se tyto nežádoucí vlivy ve skutečnosti významně zvyšují, což způsobuje postupné zhoršování nervových buněk umístěných v mozku.

Jako příklad, je to, jako by se ve městě náhle zastavily služby městského odpadu: hromadění odpadků, které následuje, má za následek zápach, šíření nemocí a tak dále.

JE TO DOČASNÉ NEBO PERMANENTNÍ?

Jaterní encefalopatie může být dočasná, trvalá nebo dokonce smrtelná v závislosti na podmínkách spouštění.

Obecně platí, že pravidlo, na jehož základě jsou závažnější příčiny, tím více onemocnění má trvalé následky nebo dokonce smrtelné.

příčiny

Podle příčin, které způsobují játra, lékaři rozpoznali existenci dvou typů jaterní encefalopatie: akutní formy (nebo typu A) a chronické formy (nebo typu C).

AKUTNÍ HEPATICKÁ ENCEFALOPATIE

Akutní jaterní encefalopatie je náhlým nástupem a velmi rychlou progresí výsledkem závažného onemocnění jater s stejně akutním charakterem .

Podle zprávy kanadské jaterní nadace jsou hlavní morbidní stavy doprovázející akutní jaterní encefalopatii:

Akutní fulminantní virová hepatitida . Jedná se o velmi nebezpečnou virovou hepatitidu, která určuje její účinky velmi rychle.
Toxická hepatitida . Jedná se o formu hepatitidy, která se vyskytuje po expozici některým látkám, včetně alkoholu, drog, konkrétních chemikálií atd.
Reyeův syndrom . Jedná se o závažný stav, který postihuje děti a způsobuje zánět jater a edému mozku.

Akutní jaterní encefalopatie jsou potenciálně smrtící stavy.

CHRONICKÁ HEPATICKÁ ENCEFALOPATIE

Chronická jaterní encefalopatie je obvykle spojena s jaterní cirhózou .

Jaterní cirhóza je vážné degenerativní onemocnění jater, ke kterému dochází v případě, že tato nemoc, v reakci na zranění a urážky, nahrazuje normální základní buňky vzácnými funkčními buňkami. Jinými slovy, cirhotické játra se mění ve struktuře a "nová" buněčná tkáň, která ji tvoří, není schopna vykonávat žádnou účinnou funkci.

Na rozdíl od akutní verze je chronická jaterní encefalopatie stanovena pomaleji a jemněji. Dále by to mohlo být dočasné (nebo epizodické), trvalé (nebo trvalé) nebo minimální (tj. Způsobující velmi mírné symptomy).

OBLÍBENÉ FAKTORY

I když stále nemají přesné vědecké důkazy o této záležitosti, lékaři a výzkumníci se domnívají, že výskyt jaterní encefalopatie je podporován některými zvláštními faktory a situacemi.

Pamatujte si, že na základně musí být stále vážné postižení jater, takové faktory a situace jsou:

Přetížení dusíkem, které vede ke zvýšeným hladinám amoniaku v krvi . Například, to nastane: když vezme příliš mnoho bílkovin; v přítomnosti závažných ledvinových problémů; v důsledku gastrointestinálního krvácení; po stavu prodloužené zácpy; atd.
Stav dehydratace
Přítomnost elektrolytických nebo metabolických nerovnováh různé povahy . Například hyponatremie (nízká hladina sodíku v krvi), hypokalémie (nízké hladiny draslíku v krvi) nebo alkalóza (nadbytek bází v tělních tekutinách) jsou nebezpečné.
Nesprávný příjem benzodiazepinů (sedativních léků), narkotik (léků proti bolesti) a antipsychotik .
Otrava alkoholem
Hypoxie nebo nízké hladiny kyslíku v tělesných tkáních
Infekce různých typů, jako je pneumonie, infekce močových cest, spontánní bakteriální peritonitida atd.
Určité léčebné postupy, jak chirurgická, tak intervenční radiologie . Zejména si všimneme transjugulární intrahepatické portosystémové zkratové operace (TIPS), zaměřené na léčbu portální hypertenze a jejích komplikací (varixy jícnu a ascites). Prostřednictvím této intervenční radiologické techniky operující lékař spojuje portální žílu s jaterní žílou, čímž účinně vytváří umělý kanál mezi oběma cévami.
Podle nejnovějšího výzkumu by 25-30% TIPS mělo za následek vznik dočasné formy jaterní encefalopatie.

Důležitá poznámka

Transjugulární intrahepatický postup portosystémového zkratu může způsobit jaterní encefalopatii i při absenci závažného onemocnění jater.

Tváří v tvář této možnosti a obrovskému počtu případů vyplývajících z TIPS se lékaři účastnící se Světového kongresu gastroenterologie v roce 1998 (Vídeň) domnívali, že je vhodné uznat existenci třetího typu jaterní encefalopatie: tzv. Typu B ( písmeno B znamená "bypass" a odkazuje na konstrukci umělého kanálu mezi žílou portálu a jaterní žílou).

PATHOGENÉZA: CO OBSAHUJE ODPAD, KTERÝ NEPŘIJATÝ?

Patogeneze je poměrně složitá a pro její pochopení jsou nutné některé pojmy neurobiologie, které by byly příliš dlouhé na to, aby se zde diskutovalo.

Zjednodušeně řečeno, v odpadních látkách, které nejsou eliminovány játry, existují četné molekuly na bázi dusíku - zejména amoniak -, které mění strukturu nervových buněk a mechanismů signalizace mozku.

To vše tedy ovlivňuje normální mozkové funkce a určuje postupné vznik onemocnění.

epidemiologie

Podle některých statistických průzkumů by jaterní encefalopatie postihla 30-45% lidí s jaterní cirhózou. To znamená, že z 1000 osob s cirhózou trpí přibližně 300-450 jaterní encefalopatií.

Nejvíce postižené subjekty jsou mezi 50 a 60 lety; nicméně, to musí být specifikováno to nemoc může nastat v každém věku.

Obě pohlaví jsou stejně zapojena a všechny závody jsou stejně ohroženy.

Příznaky a komplikace

Stejně jako každá jiná encefalopatie, i jaterní způsobuje změny mentálního stavu, stavu vědomí a chování.

Typické symptomy a příznaky těchto změn jsou četné a liší se podle závažnosti onemocnění, což znamená, že čím je jaterní encefalopatie v pokročilém stadiu, tím závažnější jsou symptomy.

FÁZY NEBO STUPY CHOROBY

Pro zjednodušení konzultace se symptomatickým obrazem lékaři a odborníci přidělili patologii čtyři stupně nebo stupně ( kritéria West Haven ):

Ve stadiu 1 trpí pacient mírným nedostatkem pozornosti, mírným zmatkem, ztrátou vědomí, nočními můrami, poruchami spánku, které mají za následek ospalost ve dne, neklid, úzkost, podrážděnost, depresi a / nebo úzkost.
Ve fázi 2 se u pacienta projeví změny osobnosti, zhoršení ospalosti, neschopnost vyřešit i triviální mentální výpočty, amnézie, zpomalení reakce na podněty, epizody neposlušnosti, chmurnosti a / nebo dezorientace v čase a prostoru.
Pro nemocné v této fázi nemoci je také řeč o letargii a apatii.
Ve 3. etapě pacient pociťuje náhlý a neopodstatněný hněv, těžkou duševní zmatenost, bizarní chování, používání nesrozumitelného jazyka, paranoiu, vysokou ospalost a / nebo přetrvávající podrážděnost.
V této fázi nemoci, fyzikální vyšetření odhalí přítomnost myoklonus (to je nedobrovolné tiky jednoho nebo více svalů) a Babinski znamení (to je anomální pohyb palce spouští zvláštní stimulací na úrovni rostliny rostliny). noha).
Ve stadiu 4 vstupuje pacient do kómy a již nevykazuje žádnou reakci na jakýkoliv vnější podnět.

OSTATNÍ MOŽNÉ ZNAKY CHOROBY

Pacienti s jaterní chorobou vykazují velmi často také pacienty s jaterní encefalopatií typické příznaky závažného onemocnění jater, proto: ascites (odběr tekutiny v peritoneální dutině), žloutenka (je odpovědí na zvýšené hladiny bilirubinu v krvi), periferní edém ( obecně na nohy) a fetální hepaticus (dech se sladkou vůní).

diagnóza

K diagnostice jaterní encefalopatie vycházejí lékaři při svém vyšetřování ze dvou stejně důležitých aspektů:

Detekce a pozorování neurologických poruch e
Přítomnost onemocnění jater nebo předchozího portosystémového zkratu .

Jakmile jsou tyto dva body vyjasněny, přecházejí z symptomatologického hlediska na vyloučení podobných podmínek, jako je například mozkové krvácení nebo epilepsie.

Tento přístup - také nazývaný diferenciální diagnóza - zahrnuje provedení mozkového CT (pro krvácení) a elektroencefalogramu (pro epilepsii).

TAC LIMITY A EEG

Jiná onemocnění se symptomy podobnými jaterní encefalopatii:

meningitida
encefalitis
Wernickeho encefalopatie
Wilsonova choroba

I když jsou CT a elektroencefalogram (EEG) nezbytné pro vyloučení přítomnosti mozkového krvácení nebo epilepsie, jejich provedení není dostačující k tomu, aby se rozhodlo o stavu jaterní encefalopatie.

Důvody jsou různé:

V první řadě, CT mozku nevykazuje žádnou zvláštní anomálii, pokud pacient není v kómatu, jinými slovy, když nemoc již nenapravitelně ohrozila zdraví pacienta.
Za druhé, EEG nerozlišuje abnormality mozkové aktivity vyvolané jaterní encefalopatií od těch, které jsou indukovány jinými podobnými neurologickými onemocněními.
Proto je užitečný pro účely diferenciální diagnostiky, ale ne pro účely specifické diagnózy současného onemocnění.

ZKOUŠKY KOŘE A JINÉ ZKOUŠKY

Sběr a analýza krevního vzorku může poskytnout informace, které jsou zcela platné pro diagnostické účely, protože je schopen detekovat možnou přítomnost hyperamonemie .

Hyperamonemie - tj. Vysoká přítomnost amoniaku v krvi - je klinický příznak, který charakterizuje asi 90% pacientů s jaterní encefalopatií a pochází ze snížené funkce jater.

Další užitečné testy:

Analýza moči
RX-hrudníku
Diagnostická paracentéza (v případě ascitu)

léčba

Aby bylo možné naplánovat nejvhodnější léčbu, musí se lékaři v první řadě vrátit k přesnému typu jaterní encefalopatie (aby pochopili, zda se jedná o akutní, chronický nebo portosystémový zkrat ); proto musí identifikovat příznivé faktory a okamžitě je napravit.

To znamená, že pokud je příčinou dehydratace, musí být pacient včas a vhodným způsobem rehydratován; pokud je to užívání benzodiazepinů, musíte tyto léky okamžitě přestat užívat; pokud se jedná o dietu bohatou na bílkoviny, je nutné radikálně změnit druh stravy atd.

Jakmile jsou tyto první dva kroky dokončeny, vstupuje do hry potřeba napravit dietu a podat určité léky.

OŠETŘENÍ A TYP ŽIVÉ ENCEFALOPATIE

Jaterní encefalopatie typu A, nebo akutní, vyžadují (nebo lépe vyžadují) okamžitou transplantaci jater, protože vývoj onemocnění jater je rychlý a smrtelný.

Játra typu C nebo chronické encefalopatie umožňují více času než ty předchozí, ale stále vyžadují transplantaci jater, protože zdraví jater pacienta je s konečnou platností ohroženo.

Strava bohatá na vlákno upřednostňuje intestinální tranzit a růst probiotických druhů, což je úplná nevýhoda hnilobné flóry. To vše se promítá do nižší produkce a nižší absorpce dusíku, což je zvláště užitečné v přítomnosti jaterní encefalopatie.

Konečně, hepatální encefalopatie typu B, které nejsou spojeny s těžkým onemocněním jater (NB: tento bod je zásadní), jsou téměř vždy řešeny spontánně.

dieta

Dietní doporučení, které by měl pacient s jaterní encefalopatií dodržovat, se skládá z:

Vyhněte se jídlu bohatému na bílkoviny .
Zvýšením hladiny dusíku (zejména amoniaku) by se potraviny bohaté na bílkoviny zhoršily.
Proteiny přítomné ve stravě musí být normální (normoproteická dieta) a vysoce kvalitní pro udržení svalové hmoty. Nakonec může být dieta obohacena o doplněk rozvětvených aminokyselin.
Jezte spoustu zeleniny a potravin s vysokým obsahem vlákniny .
Zelenina a potraviny bohaté na vlákniny urychlují průchod požitých potravin do trávicího traktu. To znamená, že absorpce některých molekul, včetně molekul na bázi dusíku, jako je amoniak, je snížena.

DROGY: LACTULOSE A ANTIBIOTICS

Podávanými léky jsou laktulóza a antibiotika .

Laktulóza je nestravitelný cukr syntetického původu, který se podává ústy, aby se snížilo pH tlustého střeva a napomohlo přeměně amoniaku na amonný ion.

Ve skutečnosti je amonný ion méně nebezpečný než amoniak.

Léčba antibiotiky - obvykle složená z neomycinu, metronidazolu a rifaximinu - slouží k omezení růstu bakterií produkujících amoniak, obvykle přítomných v lidském trávicím systému. Pro stejný účel může být užitečný také příjem probiotických mléčných enzymů.