Systémový lupus erythematosus se obvykle vyskytuje ve věku 20 až 40 let, ale byl popsán ve všech věkových kategoriích. Nejčastěji postiženým subjektem je žena ve fertilním věku.
Obecné příznaky
Obecné příznaky zahrnují:
- horečka,
- astenie (slabost),
- úbytek hmotnosti,
- anorexie,
- obecná malátnost.
Horečka může být různých typů: častěji je velmi vysoká, nebo může být mírná nebo dokonce nízká. Klinický obraz však odráží zapojení jednoho nebo více z následujících systémů: svalový a kosterní systém, ledviny, kůže, krev, nervový systém. Nejčastěji postižené systémy bývají obvykle nejvíce postiženy v průběhu onemocnění.
Poruchy kloubů a svalů
Zapojení kloubů je jedním z nejčastějších projevů systémového lupus erythematosus (92%). Jsou bolestivé, většinou symetrické. V závislosti na frekvenci jsou nejvíce postiženy ruce rukou, následované zápěstí a koleny. Méně často jsou postiženy lokty, kotníky a ramena.
Svaly jsou stejně bolestivé (myalgie); po aplikaci kortizonu dochází k okamžitému ústupu bolesti. Závěrem je třeba zaznamenat významný výskyt ruptury hlavy femuru, zejména u pacientů léčených stejným kortizonem.
Kožní příznaky
Nejcharakterističtější dermatologickou lézí (52%) systémového lupus erythematosus je erytém nazývaný „motýl“, protože ovlivňuje lícní kosti a horní část tváří přemostěním zadní části nosu.
Další běžné kožní léze jsou: nepravidelná alopecie (ztráta vlasů a vlasů) (70%) a zčervenání, které se objevuje především po vystavení slunci v exponovaných oblastech: obličej, krk, ruce. Někdy se vyskytují vředy kůže a sliznic a malých infarktů, zejména v souladu s nehty. Důležitý je fenomén Raynaud, který postihuje asi 20% pacientů.
Vyznačuje se důležitým zúžení cév prstů (zejména rukou) po vystavení chladu ( bledá fáze ) následovaným stagnací krve, která určuje modravou barvu ( fáze cyanózy ) a následné rozlišení s návratem do normálu. Pokud se však tento jev často opakuje, může dojít k nevratnému poškození.
Léze sliznic, zvané afta, jsou běžné a projevují se jako malé povrchové vředy v ústní dutině (zejména na patře) a na nosní sliznici.
Existuje také forma výlučné kožní lokalizace lézí způsobených lupusem a nazývá se diskoidní lupus . Výjimečně se může rozvinout do systémové podoby. Toto onemocnění je charakterizováno zaoblenými lézemi, které se typicky nacházejí na hlavě, krku a horních končetinách.
Poškození těl
Zapojení ledvin je patrné u asi 50% pacientů a je často jedním z nejzávažnějších projevů onemocnění.
Někdy se vyskytují pouze izolované anomálie, jiné velmi závažné, až po nefrotický syndrom a následně selhání ledvin .
Poškození centrální nervové soustavy je častější a závažnější než poškození periferního nervového systému. Nejčastějšími projevy jsou psychózy a křeče, vyskytující se u asi 15% pacientů. V periferním nervovém systému jsou možné postižení různých nervů s poruchami citlivosti a pohybu.
Běžné srdeční a plicní projevy u pacientů trpících systémovým lupus erythematosus jsou perikarditida a pleuritida (mezi 20 a 40% pacientů). Důležité, i když ne velmi časté, jsou myokarditida a infarkty . Plicní postižení, zvané lupus pneumonia, je vzácné .
Další příznaky
Dalšími projevy jsou: zvýšení objemu lymfatických uzlin (60%), bez bolesti, obvykle generalizované, zvýšení objemu sleziny (10%) a jater (u přibližně čtvrtiny pacientů), gastrointestinálních (vzácných) projevů, možné spojivky a zvýšení objemu slinných žláz.
Konečně u systémového lupus erythematosus byla prokázána akcelerovaná ateroskleróza, která by se u postižených pacientů vyskytla mnohem dříve než u pacientů s podobným věkem.
