Pemphigus v souhrnu
Pemphigus je vzácné onemocnění s autoimunitní patogenezí, která postihuje kůži a / nebo sliznice. Tato choroba je charakterizována produkcí autoprotilátek (IgG nebo ve vzácných případech IgA), které poškozují molekuly zodpovědné za udržování soudržnosti mezi epitelovými buňkami těla (desmogleiny).
Může být ovlivněna jakákoliv oblast těla. V některých formách se pemphigus nachází hlavně v ústech a krku. Elementálními lézemi onemocnění jsou ochablé intraepidermální puchýře, které obsahují serózní tekutinu a liší se velikostí. Tyto útvary se mohou zlomit a jít do erozní fáze s chrasty. Léze mají tendenci být chronické po různou dobu, než se na kůži objeví skutečné vředy. Často čelí infekcím. Bubliny, které se vyskytují v ústní dutině nebo v horní části jícnu, mohou zhoršit celkový stav pacienta, takže pravidelné krmení je téměř nemožné a vyvolává postupný fyzický rozklad. Příčiny, které tuto dermatózu indukují, jsou četné a multifaktoriální. Zdá se, že Pemphigus nerespektuje zděděný přenos, ale exprese některých genů může způsobit jeho náchylnost k nástupu dermatózy. Prevence není možné předcházet onemocnění, ale ve většině případů se objevuje u osob středního věku nebo starších osob, zatímco u dětí je vzácná. Dále je užitečné si uvědomit, že tato autoimunitní forma bulózní dermatózy není nakažlivá (není přenášena z člověka na člověka). Pemphigus může být potenciálně fatální v důsledku několika komplikací, které mohou vzniknout v průběhu léčby, jako jsou sekundární kožní infekce nebo sepse. Pro získání diagnostického potvrzení pemfigu je nutné podrobit pacienta biopsii nedávné léze a sousední kůže (histologická analýza pro charakterizaci acantholýzy), provést cytodiagnostické vyšetření (Tzanckův test) a vyhledat Nikolskyho znamení., která musí být pozitivní. Také hledání cirkulujících nebo tkáňových autoprotilátek imunofluorescencí je užitečné pro diagnózu a umožňuje rozlišení s jinými patologiemi, zatímco jejich sledování v průběhu času může pomoci sledovat průběh pemfigu.
Pemphigus je onemocnění často spojené s poměrně vážnou prognózou, a ta, která na léčbu reaguje nepředvídatelně. Někdy tato podmínka, pokud je léčena racionálně, umožňuje delší dobu přežití a v některých případech zotavení. Cílem terapie je snížení klinických příznaků a symptomů pemfigu a prevence komplikací; může zahrnovat místní opatření, obecné léky a někdy i hospitalizaci.
Terapeutická léčba pemfigu je obecně účinnější, pokud začne brzy. Po léčbě je vývoj onemocnění variabilní: někteří pacienti mají pozitivní prognózu, zatímco jiní musí pokračovat v užívání léků s nízkou dávkou po dobu neurčitou, aby se zabránilo recidivě nebo recidivě.
Sekundární komplikace
Bez léčby je pemphigus obvykle smrtelný: nejčastější příčinou smrti je generalizovaná infekce. S léčbou, porucha inklinuje stát se chronická ve většině případů.
Mezi možné komplikace pemfigu patří:
- Sekundární kožní infekce;
- Sepse, pokud se infekce šíří krevním oběhem;
- Těžká dehydratace;
- Vedlejší účinky léků, které mohou být závažné nebo invalidizující;
- Smrt, ve vzácných případech, pokud jsou zapotřebí závažné infekce.
Pacient by se měl poradit se svým lékařem, pokud se objeví přetrvávající léze (po dobu 7 dnů), které nemohou být spojeny s vysvětlitelnými stavy; jsou to varovné příznaky: bubliny na zdánlivě zdravé kůži, nevysvětlitelné kůry a chronická ulcerace sliznic.
Pokud již byl pemphigus diagnostikován a probíhá léčebný režim, doporučuje se poradit se svým lékařem, pokud se vyvíjí některý z následujících klinických příznaků:
- Výskyt nových puchýřků nebo vředů (v důsledku zlomených lézí);
- Rychlé rozšíření počtu erozivních lézí;
- horečka;
- zimnice;
- Bolesti svalů nebo kloubů.
léčba
Farmakologická léčba
Hlavním cílem léčby je snížení tvorby bublin, prevence infekcí a podpora hojení lézí a erozí. Někdy mírné případy pemfigu reagují na účinek lokálních steroidů. Nejběžnější systémová léčba zahrnuje zejména podávání steroidních derivátů kortizonu ústy (zejména prednisonem), často ve vysokých dávkách.
Interpretace autoimunní etiologie pemfigu indukovala účinnou asociaci kortikosteroidů s imunosupresivy. Imunosuprese, zprostředkovaná azathioprinem nebo cyklofosfamidem, umožňuje lepší zvládání stavu, protože umožňuje dosáhnout stejných terapeutických výsledků s nižšími dávkami kortikosteroidů. Je však třeba mít na paměti, že vedlejší účinky systémové léčby jsou důležitou komplikací a že k tomu musí být lékař pečlivě sledován.
Jakmile jsou ohniska pemfigu pod kontrolou, dávka léku se často snižuje. Pokud pacient po roce léčebného režimu nezhorší svůj stav, je možné pokusit se přerušit léčbu a udržet pacienta pod přísným lékařským dohledem.
Systémová léčba
Perorální kortikosteroidy (příklad: prednison): tyto léky představují léčbu zvolenou pro kontrolu onemocnění. Po jejich zavedení do terapeutického protokolu byla prognóza pemfigu revolucionizována a úmrtnost zaznamenala významný pokles (z 99% na přibližně 5-15% případů). Kortikosteroidy nepředstavují lék na onemocnění, ale zlepšují kvalitu života pacienta snížením zánětu (zarudnutí a bolesti) a aktivity onemocnění. Příznaky pemfigu se mohou začít zlepšovat během několika dnů: tvorba nových bulózních lézí se může zastavit během 2-3 týdnů, zatímco staré léčit se mohou za 6-8 týdnů. Terapeutický protokol může zpočátku zahrnovat intravenózní podání vysoké dávky kortikosteroidů a následnou stabilizaci perorálním příjmem a progresivní redukci dávky. Minimální denní dávka by měla být subjektivně identifikována a měla by být dostatečná k prevenci aktivity pemfigu (tvorba nových puchýřů) a ke kontrole symptomů. Léčba trvá 6-12 měsíců. Použití kortikosteroidů po delší dobu nebo ve vysokých dávkách však může způsobit závažné nežádoucí účinky (Cushingův syndrom), včetně: zvýšené hladiny glukózy v krvi, osteoporózy, zvýšeného rizika infekce, retence vody, katarakty, glaukom atd.
Další léčiva pro léčbu pemphigem mohou být použita samostatně nebo v kombinaci a pomáhají minimalizovat užívání steroidů. Tyto běžně předepsané léky zahrnují:
- Imunosupresiva. Léky, jako je metotrexát, cyklofosfamid, azathioprin, cyklosporin nebo mykofenolát mofetil, pomáhají potlačit reakci imunitního systému na zdravé tkáně (působí jako cytostatika). Imunosupresiva mohou snižovat dávkování kortikosteroidů, které mají být podávány, a proto jsou schopny dlouhodobě snížit závažné vedlejší účinky této terapie; mohou však učinit pacienta náchylnějším k infekcím.
- Antibiotika, antivirotika a antimykotika. Ty mohou být předepsány ke kontrole nebo prevenci sekundárních infekcí spojených s onemocněním, zejména těch, které jsou způsobeny bakteriemi (např. Stafylokoky) nebo virem Herpes. Příkladem je léčba tetracyklinem, doxycyklinem nebo minocyklinem . Tato systémová léčiva mají také mírně příznivý účinek na onemocnění a jsou někdy dostačující pro léčbu pemphigus foliaceus.
Aktuální léčba kůže a úst
Externí terapie má malý význam a musí být omezena na:
- Čištění a dezinfekce pomocí antiseptických roztoků erozních oblastí, podpora lokálního hojení.
- Aplikace topických kortikosteroidů nesených speciálními formulacemi (spreje, krémy, lepící pasty ...).
Lokalizovaná léčba vředů a varu může zahrnovat:
- Hydrokoloid nebo sulfadiazin stříbrný pro léčbu ran, s cílem prevence vzniku nových lézí a sekundárních infekcí;
- Ústní vody obsahující anestetikum, které mohou pomoci snížit mírnou nebo střední bolest spojenou s vředy v ústní sliznici;
- Pleťové vody nebo krémy, které mohou zmírnit příznaky na kůži nebo napomoci k vysušení lézí;
- Mokré obvazy nebo podobná opatření pro velké oblasti kůže (např. Solné obklady, antiseptické obvazy s 3% chlornanu sodného atd.).
Alternativní terapie
V případech refrakterního na pemphigus na konvenční terapie nebo v případě, že již došlo k závažným nežádoucím účinkům, může lékař navrhnout následující alternativy:
- Periodická plazmatická aferéza: spočívá v odstranění IgG charakteristických pro nemoc pacienta z plazmy pomocí vhodných separačních technik. Plazma je pak znovu podávána pacientovi po doplnění roztokem lidského albuminu a gama globulinu. To vede ke snížení stupně autoprotilátek se zlepšením mukokožních lézí. Plazmaferézu lze kombinovat s imunosupresivním lékem. Nicméně potlačení autoprotilátek vystavuje pacienta většímu riziku infekce.
- Biologická léčba Rituximabem zahrnuje podávání monoklonální protilátky anti-CD20, která byla nedávno zavedena při léčbě pemfigu, zvaného Rituximab. Toto se selektivně váže na B lymfocyty, které potenciálně produkují anti-desmogleinové autoprotilátky, spouštěním řady reakcí, které vedou k lýze výše uvedených buněk.
- IVIg (intravenózní imunoglobulin): indukuje dlouhodobou redukci titrů autoprotilátek proti desmogleinu s paralelní kontrolou aktivity onemocnění.
Hospitalizace
Pokud pemphigus neovlivní rozšířenou oblast těla a není příliš rozšířený, pacient se může uchýlit k domácí léčbě. Na druhou stranu některé závažnější stavy mohou vyžadovat hospitalizaci a ochranné izolační postupy: otevřené rány způsobují, že pacient je náchylný k infekcím, což může být smrtelné, pokud se rozšíří do krevního oběhu. Nejzávažnější případy pemfigu jsou léčeny podobně jako těžké popáleniny.
Hygienicko-dietetické normy
Pacienti musí omezit aktivity, které mohou traumatizovat kůži a sliznice, během aktivních fází onemocnění. Zde jsou uvedeny kroky, které je třeba podniknout, aby vám pomohlo s léčbou pemfigu a zlepšily všeobecné zdravotní podmínky:
- Minimalizujte trauma kůže. Vyhněte se situacím, kdy se kůže může dotknout nebo zasáhnout, například při kontaktním sportu.
- Zeptejte se svého lékaře na pokyny pro správné zacházení s poraněním. Péče o rány může pomoci předcházet infekci a zjizvení.
- Použijte mastek. Mastkový prášek je užitečný pro zabránění slizání a ulpívání listů a oděvů.
- Vyhněte se pikantní nebo kyselé potraviny. Tyto potraviny mohou dráždit nebo dále poškodit ústní sliznici.
- Minimalizujte expozici slunci. Ultrafialové světlo může způsobit vznik nových bublin.
- Užívání doplňků vápníku a vitamínu D. Kortikosteroidy užívané při léčbě pemfigu mohou ovlivnit příjem vápníku a vitamínu D, takže můžete kontaktovat svého lékaře, který vám poradí, jak doplnit některé další živiny.
