všeobecnost
Prolaps mitrální chlopně ( PVM ) nebo prolaps mitrální chlopně spočívá ve špatném pohybu klop (nebo cusps), které tvoří mitrální chlopni srdce, v okamžiku uzavření.
Při regulaci průtoku krve mezi levým atriem a komorou způsobuje mitrální chlopně, pokud není v době systoly správně uzavřena, regurgitaci krve směrem k levé komoře → levé síň. Z tohoto důvodu je prolaps mitrální chlopně jednou z příčin mitrální insuficience. Abnormální umístění cusps je způsobeno degenerací samotné cuspidální tkáně nebo prasknutím jednoho ze strukturních prvků mitrální chlopně.
Co je to prolaps mitrální chlopně
Prolaps mitrální chlopně ( PVM ) nebo prolaps mitrální chlopně se skládá z abnormálního zavíracího pohybu cusps (nebo klapek), které tvoří mitrální (nebo mitrální) ventil srdce. Za normálních podmínek kontroluje mitrální chlopně průtok krve ve směru levé síně - levá komora a zabraňuje refluxu v opačném směru během ventrikulárního systolického tlaku v důsledku hermetického uzavření. Při nástupu prolapsu mitrální chlopně, místo toho, během fáze kontrakce komory (ventrikulární systola), se podíl krve, namísto otáčení do aorty, vrací zpět a jde zpět do levé síně; k tomu dochází, protože otvor ventilu není zcela uzavřen. Jedná se o tzv. Regurgitaci krve, která charakterizuje další důležité srdeční onemocnění: mitrální insuficienci ; později uvidíme, že dva defekty ventilu, prolaps a mitrální insuficience jsou úzce spjaty.
Prolaps mitrální chlopně postihuje ženy více než muži. Je častější, navíc u dlouhodobě nemocných jedinců, s prodlouženým a zploštělým hrudníkem, stejně jako jedinci trpící dorzální skoliózou.
Před pokračováním popisu hlavních příčin, které určují prolaps mitrální chlopně, je dobré připomenout některé základní charakteristiky mitrální chlopně. Připomíná, že bude také užitečné popsat vzhled a fungování stejného ventilu, když je vystaven prolapsu, tj. Patologické anatomii a patofyziologii.
Z tohoto důvodu:
- Kroužek ventilu . Obvodová struktura pojivové tkáně definující otvor ventilu.
- Otvor ventilu má průměr 30 mm a má povrch 4 cm2.
- Dvě klapky, přední a zadní. Z tohoto důvodu se říká, že mitrální chlopně je bicuspidální . Obě chlopně zapadají do ventilového kroužku a směřují k komorové dutině. Přední leták se dívá směrem k otvoru aorty; zadní klapka směřuje namísto toho ke stěně levé komory. Klopy se skládají z pojivové tkáně bohaté na elastická vlákna a kolagen. Aby se usnadnilo uzavření otvoru, mají okraje chlopní zvláštní anatomické struktury, zvané komury. Na klapkách nejsou žádné přímé kontroly nervového nebo svalového typu. Podobně neexistuje vaskularizace.
- Papilární svaly . Jsou to dvě a jsou rozšíření komorového svalstva. Jsou postříkány koronárními tepnami a dávají stabilitu šlachovitým šňůrám.
Příčiny prolapsu mitrální chlopně.
Patologická anatomie a patofyziologie
Hlavní příčinou prolapsu mitrální chlopně je degenerace uvolněné pojivové tkáně, která tvoří chlopně (nebo zářezy) mitrální chlopně. Jedná se o myxomatózní degeneraci, protože střední vrstva pojivové tkáně chlopní je vystavena myxomu . Myxom je zvláštní neoplastická forma (nádor), při které se mění extracelulární matrix, která tvoří srdeční pojivové tkáně; proto se matice liší ve složení a máme to:
- Kolagenová vlákna jsou nedostatečně vyráběna.
- Množství mukopolysacharidů základní látky se zvyšuje.
Myxomatózní degenerace se vyskytuje v některých složkách mitrální chlopně a mění její morfologii:
- Listy ventilů se prodlužují, vytvářejí a zahušťují.
- Šlachovité šňůry se protahují a někdy se mohou dokonce zlomit.
- Kroužek ventilu zvyšuje jeho obvod.
Změny ve struktuře, huby už ne utěsní otvor ventilu v hermetickém způsobu.
Neuzavření ventilu je obvykle způsobeno pouze jednou z klapek, zadní. Někdy se však oba zajímají. Anomálie v zavíracím pohybu spočívá v ohybu chlopní směrem k dutině síní. Jinými slovy, pokud se za normálních podmínek klopy otočí směrem ke komoře, v případě prolapsu se zakřiví z opačné strany směrem k dutině levé síně. Ve skutečnosti termín prolaps znamená odtok střeva z dutiny, ve které je obsažen, skrze přirozený otvor. Definice připomíná kýlu. V konkrétním případě nemluvíme o skutečné kýle, protože dotyčné střevo je klapka ventilu, ale chování je velmi podobné.
Změna normálního uzavření mitrální chlopně během systoly způsobuje stejné fyziopatologické adaptace, které charakterizují mitrální insuficienci. takže:
- Regurgitace krve proudí do levé síně a zvětšuje její velikost. Srdeční výdej je vyčerpán kvůli regurgitaci. Proto je krevní oběh neefektivní. Jednotlivec čelí této situaci zvýšením dechů.
- Na další diastole se otevře mitrální chlopně, což způsobí, že regurgitace proudí z atria do levé komory. To je situace, která se normálně nevyskytuje a má důsledky pro gradient tlaku mezi atriem a komorou.
- Regurgitace uvnitř komory zvyšuje tlak v komoře a mění normální rovnováhu s hodnotou síňového tlaku. Je určena situace, která se nazývá selhání levé komory .
Tyto tři dopady na průtok krve nejsou vždy stejně důležité. Jinými slovy mírné formy prolapsu mitrální chlopně vedou k mírné mitrální insuficienci. Totéž lze říci o mírných formách, zatímco případ, kdy je další srdeční onemocnění spojeno s mitrálním prolapsem, je zcela odlišný: důsledky na průtok krve jsou závažnější.
Ačkoli méně časté, existují i jiné příčiny, které způsobují prolaps mitrální chlopně.
- Marfanův syndrom
- Ehlers-Danlosův syndrom
- Reumatická endokarditida
- Ischemická choroba srdeční
- traumata
- Obstrukční hypertrofická myokardiopatie
- Chirurgické operace na mitrální chlopni
- Lupus erythematosus
- Duchennova svalová dystrofie
- Interatriální defekt septa
- hypertyreóza
- Turnerův syndrom
- Ebsteinova nemoc
Patří mezi ně Marfanův syndrom a Ehlers-Danlosův syndrom . Jsou to dvě vrozené vady, tedy od narození. Stanovují změny v pojivových tkáních, které následují strukturální a morfologické změny, vyvolané myxomatózní degenerací, popsané výše.
Příznaky a příznaky
Prolaps mitrální chlopně ukazuje symptomatologii velmi podobnou symptomům mitrální insuficience. Je však spravedlivé zdůraznit, že ve většině případů je mitrální prolaps asymptomatický, to znamená, že nemá žádné příznaky. V tomto případě má jedinec nesoucí tuto anomálii normální život, může sportovat a vykonávat jakoukoliv jinou fyzickou aktivitu zdravého člověka.
Nejčastějšími příznaky jsou:
- bušení srdce
- Dyspnea na námaze
- astenie
- Bolest na hrudi
- závrať
- synkopa
Onemocnění srdce, také známé jako palpace, je nejčastějším příznakem u pacientů s prolapsem mitrální chlopně. Srdeční selhání je zvýšení intenzity a frekvence srdečního tepu; obvykle se projevuje tachykardií, což je zvýšení rychlosti srdečního tepu, ale někdy může vyvolat různé typy arytmií . Arytmie jsou změny v normálním srdečním rytmu. Srdeční rytmus pochází z přírodního kardiostimulátoru, známého jako uzel síňového sinusu . Ventrikulární extrasystoly a fibrilace síní jsou hlášeny u středně těžkých a těžkých arytmií.
Ventrikulární extrasystoly sestávají z kontrakce srdce, která nastane dříve než pravidelný srdeční rytmus, který mění sled rytmů. Může se jednat o izolovaný nebo opakovaný jev: v případě opakování je extrasystole mnohem nebezpečnější. Izolovaný extrasystol je navíc mnohem častější z hlediska vzhledu ve srovnání s opakovanými extrasystoly a fibrilací síní.
Fibrilace síní je srdeční arytmie, tj. Změna normálního rytmu srdečního rytmu. Je to způsobeno poruchou nervového impulsu přicházejícího ze síňového uzlu. Výsledkem jsou fragmentární a neefektivní síňové kontrakce z hemodynamického hlediska (tj. Co se týká průtoku krve). V případě prolapsu mitrální chlopně snižuje regurgitace krve v atriu objem krve, který se vtlačuje do aorty komorovou kontrakcí. Vzhledem k tomu již nejsou uspokojeny požadavky kyslíku na tělo. Tváří v tvář této situaci zvyšuje jednotlivec trpící fibrilací síní dýchací ústrojí, zjevné palpitace, nepravidelnost zápěstí a v některých případech mdloby způsobené nedostatkem vzduchu. Obraz může dále degenerovat: neustále se zvyšující regurgitace a hromadění krve v cévních systémech před levým atriem, pokud je spojeno se změnou koagulace, vede ke vzniku trombů (pevné, nemobilní hmoty, složené z destiček) uvnitř cév. Tromby se mohou rozpadat a uvolňovat částice, nazývané emboly, které se v systému cév mohou dostat do mozku nebo do srdce. V těchto lokalitách se stávají překážkou pro normální postřik a okysličování mozkových nebo srdečních tkání, což způsobuje tzv. Ischemickou mrtvici (mozkovou nebo srdeční) situaci. V případě srdce hovoří také o srdečním infarktu . U jedinců trpících prolapsem mitrální chlopně je to však vzácná událost.
Bezprostřední dušnost spočívá v obtížném dýchání. Ve specifickém případě vyplývá ze sníženého srdečního výdeje levé komory, a to v důsledku podílu krve, který se opakoval směrem k levé síni. Reakce organismu je tedy zvýšení počtu dechů, aby se vyrovnal objem rozsahu.
Podobně synkopa je dalším přirozeným důsledkem zhoršeného výtoku krve z levé komory a směřující do mozku. Ve skutečnosti, synkopa nastane, když průtok krve do mozkové tkáně je redukován. Nižší srdeční výdej, spojený s mitrálním prolapsem, zabraňuje normálnímu prokrvení mozkové tkáně a tento stav se může projevit buď během úsilí, nebo fyzické aktivity, nebo v závažné eventualitě, v klidu. Synkopa v klidu je často spojena s poruchou levé komory a může způsobit náhlou smrt. U těch, kteří trpí prolapsem mitrální chlopně, je to vzácná událost; pocit vertigo je místo toho mnohem více obyčejný, také spojený s nižším okysličením mozku.
Bolest na hrudi způsobená anginou pectoris je vzácnou událostí. Angina pectoris je v tomto případě způsobena hypertrofií levé komory, tj. Levou komorou, a nikoli okluzí koronárních cév. Ve skutečnosti hypertrofický myokard potřebuje více kyslíku, ale tento požadavek není dostatečně podepřen koronárním implantátem, který zůstává nezměněn. Proto dochází k nerovnováze mezi spotřebou a přísunem kyslíku do tkání. Typická bolest anginy pectoris je pociťována v levém hemithoraxu.
Astenie je pocit slabosti a nedostatku energie.
Charakteristické klinické příznaky prolapsu mitrální chlopně jsou dva:
- Kliknutí . Jedná se o hluk způsobený modifikovanými šňůrovými strunami.
- Systolický šelest . Pochází z regurgitace krve přes defektní ventil během komorové systolické kontrakce.
Obě jsou odhaleny nasloucháním.
diagnóza
Mitrální insuficienci lze zjistit následujícími diagnostickými testy:
- Stethoscopy.
- Elektrokardiogram (EKG).
- Echokardiografie.
Stetoskopie . Detekce systolického šelestu je jedním z nejdůležitějších ukazatelů pro diagnostiku prolapsu mitrální chlopně. Zvuk dechu je vytvářen průchodem, z levé komory do levé síně, regurgitací krve. Je vnímána v systolické fázi, protože v tomto okamžiku není mitrální ventil uzavřen tak, jak má. Detekční zóna se nachází v interkonstálním prostoru V, tj. V místě, které odpovídá poloze mitrální chlopně. Další důležitý diagnostický znak, kliknutí, se liší intenzitou na základě postojů, které zaujímá jedinec, který je prezentuje.
EKG . Měřením elektrické aktivity srdce s prolapsem mitrální chlopně ukazuje EKG velké množství arytmií, které se mohou vyskytnout u pacienta. Seznam je vypracován na základě četnosti a charakteristik nebezpečí: vychází z nejčastějších a nejméně nebezpečných; končí nejméně frekventovanými, ale nejnebezpečnějšími.
- Izolované komorové extrasystoly.
- Tachykardie.
- Fibrilace síní.
- Opakované komorové extrasystoly
Diagnostika EKG dává představu o stupni závažnosti prolapsu mitrální chlopně: pokud je výsledek srovnatelný s výsledkem zdravého jedince, znamená to, že není závažnou formou; naopak, zkoumání ukazuje uvedené nesrovnalosti.
Echokardiografie . Tento diagnostický nástroj s využitím ultrazvukové emise neinvazivním způsobem ukazuje základní prvky srdce: atria, komory, ventily a okolní struktury. Z echokardiografie může lékař zjistit:
- Abnormální chování klapek a šňůrových šňůr ventilu.
- Anomálie levé komory, ve fázích systoly a diastoly.
- Zvýšení velikosti levého atria (rozšířené atrium).
- Maximální rychlost proudění je turbulentní systolický tok regurgitace, využívající kontinuální a pulzní Dopplerovy techniky. Od prvního měření lze odvodit tlakový gradient mezi levou síní a levou komorou; od druhé, rozsah regurgitace.
terapie
Léčba prolapsu mitrální chlopně, od méně závažných a asymptomatických až po závažné případy, je velmi podobná léčbě mitrální insuficience. Terapeutický přístup se proto mění podle závažnosti srdečního onemocnění. Asymptomatické formy, ale také mírné formy, vyžadují preventivní opatření, která mají zabránit bakteriálním infekcím, jako je endokarditida, která postihuje srdeční dutiny. Pravidelné kontroly jsou také doporučovány každé 2-3 roky, ale jedinec, který má mírnou formu prolapsu, může vykonávat jakoukoliv činnost, včetně sportu. Nejpoužívanějšími léky v mírných formách prolapsu mitrální chlopně jsou:
- Beta-blokátory a anxiolytika . Používají se při mírných arytmiích.
První výskyt symptomů a mírných / těžkých forem vyžaduje více pozornosti: kromě lékové terapie může být rozhodující i operace.
Kritické situace, které doporučují zásah, jsou:
- Zjištěné prasknutí šňůry šlachy ventilu.
- Opakované a postupně závažnější arytmie.
- Zjištěné zvýšení dutiny síní po regurgitaci
- Dekompenzace levé komory.
Tyto klinické nálezy jsou podobné těm, které se vyskytují při středně závažné / těžké chronické mitrální insuficienci.
Existují dva možné chirurgické operace:
- Výměna ventilu za protézu . Jedná se o nejrozšířenější intervenci u chlopní těch jedinců, ne mladých, se závažnými anatomickými anomáliemi. Provádí se torakotomie a pacient je umístěn do mimotělního oběhu (CEC). Mimotělního oběhu je dosaženo pomocí biomedicínského zařízení, které spočívá ve vytvoření kardio-plicní cesty, která nahrazuje přirozenou. Tímto způsobem je pacientovi zaručen umělý a dočasný krevní oběh, který umožňuje chirurgům přerušit tok krve v srdci a odvádět ji na jinou stejně účinnou cestu; zároveň umožňuje volně pracovat na ventilovém zařízení. Protézy mohou být mechanické nebo biologické. Mechanické protézy vyžadují paralelně antikoagulační léčbu. Biologické protézy trvají 10-15 let.
- Oprava mitrální chlopně . Jedná se o nejvhodnější přístup k mitrální insuficienci "nereumatického" původu. Jinými slovy, ty, které jsou způsobeny prolapsem mitrální chlopně. Valvulární struktury prstence, výčnělků a / nebo šlachovitých kordů jsou ohroženy. Chirurg působí jinak, v závislosti na tom, kde se nachází léze ventilu. Pacienti jsou opět umístěni do mimotělního oběhu. Je to výhodná technika, protože protézy mají určité nevýhody: biologické je nutné vyměnit po asi 10-15 letech; mechanické vyžadují kontinuální paralelní podávání antikoagulancií.
