Plicní fibróza

všeobecnost

Plicní fibróza je respirační onemocnění, které se vyskytuje, když se v plicích vytvoří tkáň místo normální plicní tkáně.

Obrázek: znázornění plicní fibrózy; Všimněte si přítomnosti jizevní tkáně (nazelenalé) v levé plíci. Z webu: lungsandyou.com

Existují dvě formy plicní fibrózy: idiopatická forma, u které dosud nebyla nalezena přesná spouštěcí příčina, a sekundární forma, pro kterou byly identifikovány různé určující faktory.

Typickými příznaky plicní fibrózy jsou dušnost, suchý kašel, ztráta hmotnosti a únava.

Diagnóza vyžaduje poměrně dlouhý proces, skládající se z několika zkoušek a testů.

Léčení z plicní fibrózy je bohužel nemožné. Jediné dostupné léky slouží ke zmírnění symptomů a zlepšení kvality života pacientů.

Co je to plicní fibróza?

Plicní fibróza je respirační onemocnění, které se vyznačuje vytvrzením a zjizvením plicní tkáně, která obklopuje a proniká mezi alveoly.

Plíce s fibrózou jsou tedy plicemi, které nejsou příliš elastické, tvrdé a jsou pokryty retrovými jizvami, které "rozdrtí" alveoly a zabraňují normálnímu dýchání.

Co jsou alveoly?

Alveoly jsou malé dutiny v plicích, kde dochází k výměně plynu mezi krví a atmosférou. Uvnitř je ve skutečnosti krev obohacena kyslíkem obsaženým ve vzduchu, který je vdechován a je "uvolňován" oxidem uhličitým, který je vyhozen tkáněmi po jejich postřiku.

příčiny

Plicní fibróza může nastat bez přesného důvodu nebo z přesně definovaných důvodů; v prvním případě jde o idiopatickou plicní fibrózu, ve druhé sekundární plicní fibróze .

IDIOPATICKÝ PULMONÁRNÍ FIBROSIS

V medicíně se onemocnění nazývá idiopatické, když se objeví bez identifikovatelného důvodu.

Výzkumníci navrhli různé teorie o příčinách idiopatické plicní fibrózy, ale žádný z nich zatím nebyl prokázán dostatečnými vědeckými důkazy.

Většina dotčených vyšetřování:

• Cigaretový kouř.
• Konkrétní virové infekce způsobené virem Epstein-Barr nebo virem hepatitidy C
• Uhlíkové prášky a kovové prášky.
• Genetické / dědičné faktory spojené s přenosem mutovaného genu pro tzv. Surfaktantový protein C (NB: povrchově aktivní látka je základní látkou pro správné fungování plic).

Další informace: Idiopatická plicní fibróza: šíření a mortalita

SEKUNDÁRNÍ PULMONÁRNÍ FIBROSIS

V medicíně je onemocnění spojeno se sekundárním termínem, pokud se objeví po výskytu určitého stavu, který může být patologický nebo nepatologický.

Sekundární plicní fibróza může vzniknout v důsledku:

• Dlouhodobé vystavení toxickým látkám na pracovišti . Jsou škodlivé pro zdraví plic: azbestová vlákna (která také způsobují nádory, jako je mezoteliom pleury a rakovina plic); prachy z kamene, mramoru a dřeva emitované pískovnami; výkaly některých zvířat a některých ptáků; prášky vyrobené z uloženého obilí a mouky; konečně silikonové prášky.
• Cykly protinádorové radioterapie . Radioterapie prováděná pro nádory prsu a plic může mít vedlejší účinky, zejména pokud je velmi prodloužená a množství emitovaného ionizujícího záření je vysoké. Následky radioterapie se mohou objevit i měsíce nebo roky po léčbě rakoviny.
• Léky používané k léčbě nádorů (chemoterapie), srdečních problémů a bakteriálních infekcí (antibiotik) . Methotrexát, cyklofosfamid a busulfan patří mezi chemoterapeutické léky na rakovinu plic.

  Léky na srdeční problémy zahrnují amiodaron (antiarytmický) a propranolol (antihypertenzní a antiarytmický).

  Konečně, mezi antibiotiky, nitrofurantoin, bleomycin a sulfasalazin jsou potenciálně škodlivé.

• Infekční nebo autoimunitní onemocnění . Infekční onemocnění spojená s plicní fibrózou jsou tuberkulóza a pneumonie (jak bakteriální, tak virová). Naproti tomu autoimunitní onemocnění jsou systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida, sarkoidóza, Wegenerova granulomatóza a sklerodermie.

RIZIKOVÉ FAKTORY

Podle některých statistických zjišťování je plicní fibróza častější u starších osob; velké kuřáky; ti, kteří pracují na farmách, v dolech, tesařství nebo hutnictví; osoby, které měly radiační terapii pro rakovinu plic nebo prsu; ty, kteří užívali chemoterapeutika; a konečně jedinci s rodinnou anamnézou plicní fibrózy.

epidemiologie

Plicní fibróza je onemocnění, které je rozšířené po celém světě: ve skutečnosti může postihnout muže a ženy jakéhokoli etnika.

Zdá se, že jeho idiopatická forma má roční výskyt 6-16 případů na 100 000 lidí. Jeho sekundární forma má na druhou stranu mimořádně proměnlivý dopad z různých zemí na zemi, protože závisí na tom, kolik lidí je vystaveno spouštěcím příčinám.

U obou forem jsou nejvíce postižení jedinci mezi 50 a 70, i když je třeba říci, že nemoc může vzniknout v každém věku.

Plicní fibróza nerozlišuje mezi muži a ženami; ve skutečnosti postihuje obě pohlaví velmi podobně.

Příznaky a komplikace

Další informace: Symptomy Plicní fibróza

Příznaky a symptomy typicky spojené s plicní fibrózou jsou:

• Dyspnea nebo potíže s dýcháním
• Suchý kašel
• Pocity únavy a slabosti
• Ztráta hmotnosti z žádného důvodu
• Bolest na hrudi
• Bolesti svalů a kloubů

Závažnost těchto projevů se liší od člověka k člověku: u některých subjektů je symptomatologie od počátku velmi výrazná, v jiných je zpočátku mírná a postupně se zhoršuje během několika měsíců / let.

Zdá se, že vývoj plicní fibrózy závisí na spouštěcích příčinách.

KOMPLIKACE

Dlouhodobá situace plicní fibrózy může vést k nástupu závažných komplikací, jako je plicní hypertenze, plicní srdce, respirační selhání a rakovina plic.

Prohloubení komplikací

Plicní hypertenze je zvýšení tlaku v arteriálních cévách, které přenášejí krev k okysličování plic. V přítomnosti plicní fibrózy závisí tento nárůst krevního tlaku na kompresi, kterou jizevní tkáň působí na alveoly a alveolární kapiláry, ve kterých dochází k výměně oxidu uhličitého a kyslíku mezi krví a atmosférou; tato komprese způsobuje překážku a překážku volnému toku krve. Plicní hypertenze je vážný problém, který se časem zhoršuje a který může vést k smrti.

Plicní srdce je velmi závažná srdeční choroba, vyvolaná plicní hypertenzí a charakterizovaná zvětšením pravé srdeční komory (NB: pravá komora je kontraktilní dutina srdce, která pumpuje krev do tepen směřujících do plic nebo tepen plic). Její vzhled způsobuje zhoršení dušnosti.

Respirační selhání je obvykle konečným důsledkem těžké plicní fibrózy. Způsobuje závažný nedostatek dechu a špatné okysličování cirkulující krve (těžká hypoxémie). Plíce se v těchto situacích stávají extrémně tuhou a jsou pokryty četnými zatahovacími jizvami.

Konečně, rakovina plic je jednou z nejčastějších rakovin, které se mohou vyskytnout u pacientů s plicní fibrózou.

Další informace: Jak se mění plicní tkáň po plicní fibróze?

diagnóza

Pacient s respiračními problémy (dušnost), u kterých je podezření na plicní fibrózu, podstoupí různé diagnostické testy.

Proces začíná objektivním vyšetřením a pokračuje diagnostickými zobrazovacími testy a dalšími metodami pro stanovení plicní funkce; nakonec končí plicní biopsií. Ta, která je založena na spíše invazivním postupu, je jediným testem, který umožňuje provést přesnou a definitivní diagnózu.

CÍL ZKOUŠKY

Během fyzického vyšetření lékař navštíví pacienta, sbírá z těchto informací informace o potížích, které se cítí a auscultating hrudníku se stetoskopem.

DIAGNOSTIKA PRO OBRÁZKY

Nejvhodnější diagnostické zobrazovací testy, v případě plicní fibrózy, jsou rentgenové snímky hrudníku, CT vyšetření a echokardiogramy.

Obrázek: srovnání radiografických snímků zdravých plic (vlevo) a pacientů postižených fibrózou (vpravo)

Rentgen hrudníku (nebo Rx-hrudník ) a CT sken (nebo počítačová axiální tomografie ) umožňují jak vizualizovat hlavní anatomické struktury hrudníku: tedy srdce, plíce, hlavní krevní cévy, většinu žeber a část páteře., Druhá je však přesnější než ta první, protože s větší jasností ukazuje rozsah jizevní tkáně přítomné v plicích.

Echokardiogram se používá ke zhodnocení zdravotního stavu srdce a je-li ovlivněn anatomickou anomálií (například plicním srdcem).

Varování: RTG hrudníku a CT vyšetření pacienta vystaví určité dávce ionizujícího záření (rentgenovému záření) škodlivému pro zdraví.

ZKOUŠKA HODNOCENÍ FUNKCE? LUNGS

Testy k posouzení, jak fungují plíce: spirometrie, oximetrie a zátěžové testy.

Spirometrie . Rychlá, praktická a bezbolestná spirometrie zaznamenává inspirační a exspirační kapacitu plic a průchodnost (tj. Otevření) dýchacích cest, které jimi procházejí.

Oximetrie . Jak jednoduché a okamžité jako spirometrie, měří nasycení kyslíku v krvi. Toho je dosaženo pomocí přístroje, zvaného oxymetr, který je aplikován na prst nebo ušní lalůček (v obou případech se jedná o vysoce vaskularizované oblasti, a proto jsou pro tento účel zvláště vhodné).

Zátěžový test . Spočívá v hodnocení toho, jak se mění srdeční frekvence, krevní tlak a dýchání pacienta, přičemž se jedná o více či méně intenzivní fyzickou aktivitu.

PULMONARY BIOPSY

Biopsie plic spočívá v odběru a analýze malého vzorku plicní tkáně od pacienta v laboratoři. Odběr lze provést prostřednictvím:

• Bronchoskopie . Během bronchoskopie sbírá lékař plicní tkáň přístrojem, bronchoskopem, zavedeným nosem nebo ústy. Bronchoskop je v podstatě velmi tenká trubka, spíše pružná a vybavená kamerou s optickým vláknem pro orientaci uvnitř plicních dutin.

  Průchod bronchoskopu může dráždit dýchací trakt; navíc množství odebraných tkání nemusí být pro diagnózu dostatečné.

• Bronchoalveolární výplach . Během bronchoalveolární laváž, lékař vždy používá bronchoskop, ale na rozdíl od předchozího postupu, vstřikuje fyziologický roztok do plic, který je okamžitě nasáván během několika okamžiků. Tato operace umožňuje odebrat větší vzorek buněk než jen bronchoskopii, i když ne vždy dostačující.
• Chirurgie . Chirurgický zákrok pro odběr vzorku plic vyžaduje celkovou anestezii a zahrnuje provedení dvou nebo tří řezů na boku. Prostřednictvím těchto mikro-otvorů chirurg zavede kameru (připojenou k externímu monitoru a nezbytnou pro orientaci) a nástroje nezbytné pro sběr.

  Chirurgický zákrok tohoto druhu je velmi krvavý a nebezpečný, je to však postup, který z diagnostického hlediska zaručuje nejužitečnější informace.

léčba

Další informace: Léky na léčbu plicní fibrózy

Protože jizevní tkáň je trvalá a její tvorba je téměř nezastavitelná, je jaterní fibróza nevyléčitelným a nevratným onemocněním. Díky některým lékům, kyslíkové terapii a respirační rehabilitaci je však možné zmírnit symptomy a zpomalit průběh, a tím i zlepšit kvalitu života pacienta.

Hypotéza transplantace plic, což je velmi choulostivý chirurgický zákrok s nejistým výsledkem, se bere v úvahu pouze v extrémních případech a kdy se výše uvedená léčba ukázala jako zcela neúčinná.

FARMAKOLOGICKÁ TERAPIE

Mnozí pacienti s plicní fibrózou (idiopatickou i sekundární) jsou léčeni kortikosteroidy a imunosupresivy, protože to jsou jediná léčiva, mezi různými testovanými, která měla určitý účinek na symptomy a na progresi onemocnění.

Kortikosteroidy jsou silné protizánětlivé léky, které při dlouhodobém užívání a při vysokých dávkách mohou vést k závažným vedlejším účinkům (osteoporóza, diabetes, šedý zákal, hypertenze, obezita atd.).

Imunosupresiva jsou na druhé straně léky zvláště indikované v přítomnosti autoimunitního onemocnění, protože snižují imunitní obranu těla.

oxygenoterapie

Kyslíková terapie je podávání kyslíku prostřednictvím speciálních lékařských přístrojů (z nichž některé jsou také přenosné). Tento zásah je nutný, pokud je potřeba zvýšit množství kyslíku cirkulujícího v krvi.

V případě plicní fibrózy nabízí kyslíková terapie různé výhody:

• Usnadňuje dýchání
• Snižuje možnost hypoxémie (nízké hladiny kyslíku v krvi)
• Snižuje krevní tlak v pravém prostoru srdce (prevence komplikací, jako je plicní hypertenze a plicní srdce).
• Zlepšuje spánek v noci, a tím i kvalitu života.

Varování: kyslíková terapie zlepšuje symptomy, ale bohužel nezpomaluje tvorbu jizevní tkáně uvnitř plic.

RESPIRAČNÍ REHABILITACE

Respirační rehabilitace spočívá v tom, že pacient procvičuje sérii motorických cvičení (rotopedy, lezecké schody, chůze atd.), Aby se zlepšila tolerance k úsilí a snížila se závažnost dušnosti.

Dokonce i tato léčba, jako je kyslíková terapie, zmírňuje symptomy, ale nezpomaluje progresi onemocnění.

LUNGOVNÍ TRANSPLANTACE

Transplantace plic je postup, jímž je nemocná plíce nahrazena jinou zdravou plicní skupinou z kompatibilního dárce. Vzhledem ke značné invazivitě a více než spravedlivé pravděpodobnosti selhání operace (rejekce orgánu) je transplantace plic operací prováděnou pouze v extrémních případech a kdy všechna ostatní řešení uvedená výše neposkytují žádný přínos.

NĚKTERÉ PORADENSTVÍ NA ŽIVOTNOST

U pacientů s plicní fibrózou doporučují lékaři:

• Odvykání kouření : ačkoli určitá souvislost mezi kouřením cigaret a plicní fibrózou dosud nebyla vědecky prokázána, tabák snižuje plicní funkce a je příčinou mnoha dalších plicních onemocnění (jako je rakovina plic).
• Vyhněte se pasivnímu kouření : protože je stejně škodlivý jako aktivní kouř.
• Kontaktovat dietologa pro plánování vyvážené stravy . Pacienti, kteří trpí plicní fibrózou, jsou ve skutečnosti vystaveni poklesu tělesné hmotnosti, protože v důsledku respiračních problémů mají potíže se správným stravováním.
• Očkujte proti chřipce (vakcína proti chřipce) a proti pneumonii (pneumokoková vakcína), protože se jedná o dvě respirační infekce, které mohou příznaky dále zhoršit.

prognóza

Prognóza nemoci s nevratnými následky není nikdy pozitivní. To platí i pro plicní fibrózu, která, jak bylo uvedeno výše, způsobuje trvalé zjizvení plic.