Lichen Sclerosus

definice

Lichen sclerosus, populárně známý jako sklerotrofní lišejník, identifikuje zánětlivý morbidní proces chronické sklerotické povahy, který zahrnuje kůže a sliznice. Bohužel není neobvyklé, že lišejník sklerosus je chybně diagnostikován, minimalizován nebo ještě horší podceněn: ve skutečnosti jde o flogózu s potenciálně pre-karcinogenním imunologickým charakterem. Sklerotrofní lišejník může ideálně postihnout každou část těla, i když se často vyskytuje (v 83% případů) na úrovni mužských a ženských pohlavních tkání.

výskyt

Lichen sclerosus, varianta lichen planus, je rozšířená choroba mezi globální populací (odhadovaná míra výskytu 3-15%), navzdory málo diskutovaným; některé vědecké texty se domnívají, že nemoc je primárně žena, ale z nedávných statistických analýz se zdá, že lišejník sklerosus postihuje stejně muže i ženy.

Člověk je více vystaven lichen sclerosus s postupujícím věkem; ve srovnání s dívkami se zdá, že ženy v předmenopauzálním věku jsou citlivější na ano-genitální lichen sclerosus.

K této nemoci může docházet také u kojenců, zejména u žen: při porovnání dospělého lichen sclerosus s infantilním se pravděpodobnost úplného uzdravení bez chronických komplikací u dětí výrazně zvyšuje. Dále bylo zjištěno, že během puberty je lišejník sklerosus ještě snadněji léčitelný: v tomto ohledu je možná hypotéza možné "ochranné" funkce pohlavních hormonů.

Sclerosus lišejníků je zaznamenán především u neobřezaných mužů: odhaduje se, že zánět je diagnostikován u 3, 6–19% odstraněných předkožek [převzato z klinické andrologie, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave ].

Lichen sclerosus u žen

I když se může jednat o extra genitální místa (paže, nohy, trup, jazyk a ústní sliznici), lišejníková skleróza nejčastěji postihuje ženské genitálie (skleroatrofní li-vulvární lišejník): jedná se o zánětlivou formu, která obecně způsobuje svědění, pálení a dispareunie, a mohla by degenerovat až do bodu tání malých a velkých rtů ženy. Bylo by vhodné podrobit se pravidelným kontrolám, aby se sledovalo onemocnění, zejména když si žena stěžuje na rány nebo hyperkeratotické (zesílené) oblasti na úrovni genitálií; sklerotrofní lišejník způsobuje konzistentní a nepříjemnou suchost na úrovni sliznice vagíny a perianální tkáně, doprovázenou lokálním podrážděním, bílými skvrnami, trhlinami a zmenšováním nebo destrukcí labie minora.

Jak jsme analyzovali, lišejníkový sklerosus může indikovat pre-neoplastickou formu, jako je například vulvární epidermoidní karcinom: z tohoto důvodu jsou nezbytná profylaxe a periodické kontrolní návštěvy.

Lichen sclerosus u lidí

Čím starší člověk dostane, tím více riskuje, že se nakazí lichen sclerosus; mužská forma onemocnění je však známa jako lichen sclerosus balano prepuziale. Tyto genitálie mají zjevně bílé hnědavé lesklé skvrny, spojené s exkoriací, mikrolezemi, svěděním, penodynií (mužská varianta ženské vulvodynie), bolestí a možným pocitem pálení při pohlavním styku (dyspareunie). Kromě toho by onemocnění mohlo způsobit uretritidu, strikturu uretry, těsnou fimózu a potíže s posouváním předkožky na barnacle (glans). Termín lichen sclerosus, jak samotný termín naznačuje, by mohl degenerovat a způsobit pomalé, ale progresivní sklerotické zjizvení předkožky, žaludku, močové trubice.

Často, bohužel, lichen sclerosus je misdiagnosed, proto terapie je také ne vhodná: ve skutečnosti, to není neobvyklé pro postiženého mužského pacienta pokusit se léčit poruchu s nevhodnými drogami pro předpokládané plísňové infekce.

Vlastní diagnostika rozhodně není tou nejlepší volbou, i když to může být zřejmě nejjednodušší: zejména u mužů jsou poruchy genitálií rozhodně trapné problémy, takže návštěva androloga je často považována za příliš pozdě. Lichen sclerosus je potenciálně nebezpečná choroba, která někdy zakrývá balanity, pošťáky nebo balanopostity, někdy neznámé infekce, nebo dokonce těžké prekancerózní formy: v tomto ohledu je důležité vyhledat lékařskou pomoc od prvních příznaků.

Lichen sclerosus v dítěti

Obecně platí, že lišejníkový sklerosus, který postihuje kojence pouze zřídka, nepředstavuje dobrou prognózu: ve většině případů se dítě stěžuje na svědění nebo pálení na vulvální, perianální úrovni, zatímco postižené dítě má generalizované podráždění genitálií velmi podobné účinky určené balanopostitidou, někdy spojené s fimózou (zúžení předkožky).

Související nemoci

Ačkoliv příčiny vyvolávající projevy lichen sclerosus nebyly dosud identifikovány, byly pozorovány některé související a potenciální (ale ne zcela prokázané) rizikové faktory: dyslipidemie, chronické infekce obecně, vitiligo, perniciózní anémie, lupus erythematosus, diabetes mellitus, spino-buněčný karcinom penisu. Zdá se, že psychofyzický stres hraje také zásadní roli v nástupu onemocnění

[převzato z www.latuapelle.org].

terapie

Léčba je naprosto nezbytná pro vykoupení pacienta z lichen sclerosus: je třeba zdůraznit, že multidisciplinární přístup je obecně nezbytný, takže pacient by měl podstoupit několik klinických studií, aby získal úplný obraz onemocnění. Doporučujeme dermatologa, gynekologa / urologa a další specialisty v závislosti na závažnosti onemocnění.

Nejvíce doporučované terapie jsou založeny na podávání farmaceutických specialit se systémovým účinkem (např. Imunosupresivy, kortikosteroidy) a lokální aplikací (např. Antioxidanty). Bohužel, zejména u mužů, může být porucha rozpoznána pozdě, protože pacient má tendenci odložit návštěvu: při podcenění může lišejník sklerosus degenerovat, a proto jediným řešením zůstává chirurgický zákrok (obřízka). [převzato z www.latuapelle.org].

U některých pacientů se doporučuje laserová terapie s oxidem uhličitým, spolu s lokální aplikací antibakteriálních látek v případě, že infekce způsobuje lichen sclerosus.

shrnutí

Lichen sclerosus ve zkratce: