zdraví nervového systému

Adenom hypofýzy - příčiny a symptomy

příčiny

Ve většině případů vznikají spontánně adenomy hypofýzy v tom smyslu, že nejsou dědičné. Hypotéza, která je základem vzniku neoplasií, spočívá v intervenci některých růstových faktorů, což může napomoci vzniku mutací v buňkách, které jsou již geneticky predisponovány.

Tyto genetické změny určují monoklonální expanzi buňky, která vede k hyperplazii (zvýšení počtu buněk), která se může vyvinout v adenom, pokud jsou kontrolní mechanismy buněčného cyklu defektní. Tyto genetické mutace jsou ve většině případů získány, proto se adenomy vyskytují sporadicky . Existuje však malé procento případů, které respektují genetické dědictví . Familiární formy adenomů hypofýzy jsou vrozené, navazují na rodinnou anamnézu a nacházejí se v kontextu dobře definovaných klinických entit (příklad: rodinný gigantismus nebo rodinná akromegalie), v jiných případech vždy vzácné, nástup je spojen s genetickými syndromy, jako je např. MEN-1 (mnohočetná endokrinní neoplasie typu 1), Carneyho komplex a McCune-Albrightův syndrom.

příznaky

Symptomatologie se samozřejmě liší podle typu adenomu. Klinický obraz závisí na růstu nádorové hmoty, s lokálními symptomy v důsledku komprese sousedních struktur, ale také na schopnosti vyvolat změnu funkce hypofýzy (hypopituitarismus, hormonální hypersekrece nebo hypersekretivní syndrom). V mnoha případech jsou adenomy hypofýzy asymptomatické a pacient nemá podezření na jejich existenci, takže jsou často diagnostikovány náhodně.

Adenomy hypofýzy mohou vyvolat různé příznaky v závislosti na několika faktorech:

  • Hyperfunkce hypofýzy: aktivní aktivní hormon je uvolňován v nadměrném množství v krvi. Pacienti mají obvykle příznaky související s působením hormonu, se změnou jemné hormonální rovnováhy, která reguluje funkce našeho těla. Tento účinek je typicky produkován funkčními adenomy.
  • Hypofýza hypofýzy : může být způsobena kompresí struktur hypofýzy sousedících s hmotou tumoru (hmotnostní účinek).
  • Neurologické příznaky (hmotnostní účinek) : nefunkční adenomy mohou zůstat tiché, dokud nezpůsobí problémy typicky související s velikostí neoplastické hmoty. Pokud rostou do významného stupně, makroadenomy mohou komprimovat hypofýzu a struktury, které se nacházejí v blízkosti nádoru. Tento účinek může vyvolat neurologické poruchy, poškození zorného pole (pokud stlačuje optickou chiasmus, průnik optických nervů, může dokonce vyvolat ztrátu zraku) nebo může stlačit hypofýzu a způsobit hypofyzární insuficienci. Dokonce fungující adenomy mohou růst a dosahovat velkých rozměrů, což způsobuje kromě hormonálních účinků i problémy s kompresí.

Příznaky spojené s nadměrnou produkcí hormonů

Adenomy, které produkují hormony, určují charakteristické klinické obrazy.

  • Adenom hypofýzy vylučující prolaktin (prolaktinom). Určuje zvýšení hladin prolaktinu v oběhu, což způsobuje změnu normálních hladin pohlavních hormonů (estrogen u žen a testosteron u mužů). U žen může prolaktinom způsobit nepravidelnost nebo ztrátu menstruačního cyklu a abnormální produkci mléka (galaktorea). U mužů mohou zvýšené hladiny prolaktinu snížit hladiny testosteronu a způsobit mužský hypogonadismus, spojený s erektilní dysfunkcí, neplodností a ztrátou sexuální touhy. Další známky a příznaky prolaktinomu mohou zahrnovat: bolesti hlavy, poruchy zraku, únavu a přírůstek hmotnosti. Viz: hyperprolaktinémie
  • Adenom hypofýzy vylučující GH. Nadměrná produkce růstového hormonu (GH) způsobuje u dospělých akromegálie (růst kostí lebky, rukou a nohou, bolest kloubů, změny vzhledu v důsledku růstu kostí obličeje) nebo gigantismus u dětí (rychlý růst, vyšší výška) ve srovnání s normou a bolestí kloubů).
  • Adenom hypofýzy vylučující ACTH . Hormon ACTH se zaměřuje na nadledvinky, které produkují glukokortikoidy v odezvě. Nadprodukce hormonu a následný nadbytek glukokortikoidů ovlivňuje celý organismus. Adenom adenomu hypofýzy ACTH může způsobit Cushingův syndrom a symptomatologii, která zahrnuje: hyperglykémii způsobenou nadměrnou sekrecí kortizolu (může vyvolat diabetes mellitus), zvýšený objem břicha, hluboké vaskularizované strie způsobené rozpadem pojiv a produkce androgenů nadledvinkou u žen (maskulinizace). Adenomy hypofýzy vylučující ACTH se také mohou projevit příznaky, jako jsou zvýšené ochlupení těla, otok obličeje, deprese a hypertenze.
  • Adenom hypofýzy vylučující TSH . Nadměrná produkce TSH hormonu působí na štítnou žlázu, což způsobuje hypertyreózu . Tyto nádory jsou velmi vzácné a proto jsou často zaměňovány s některými onemocněními štítné žlázy. Vylučující adenóm hypofýzy TSH představuje symptomy, které jsou závislé na nadprodukci hormonů štítné žlázy: třes, rychlý tep, ztráta hmotnosti, zvýšená chuť k jídlu, potíže se spánkem a úzkost.

Příznaky související s hmotnostním účinkem (makroadenom)

Tam jsou místní symptomy kvůli kompresi vyvíjené macroadenoma na přilehlých strukturách. Ve většině případů se objevují bolesti hlavy (kontinuální a rezistentní vůči analgetikám) a zrakové symptomy v důsledku komprese optických drah. Poruchy vidění, zejména ztráta periferního vidění, se vyskytují, když makroadenomy rostou vzhůru v mozkové dutině, stlačují optický chiasmus, zatímco rozmazané vidění (ztráta zrakové ostrosti) je pociťováno, pokud makroadenom roste vpřed. a stlačuje optický nerv.

V přítomnosti velmi velkých adenomů se mohou objevit také:

  • Ospalost, slabost, závratě a dezorientace;
  • Nevolnost, zvracení a neúmyslný úbytek hmotnosti;
  • Ztráta funkce hypofýzy a dysfunkce hypotalamu;
  • Rinoliquorrea (infiltrace a ztráta CSF z nosu);
  • Paralýza kraniálních nervů (v důsledku laterálního rozšíření nádoru);
  • Obstrukční hydrocefalus;
  • Časová epilepsie (vzácná);
  • Apofýzy hypofýzy (hemoragický infarkt).

Příznaky hypofýzy hypofýzy

Když nádorová hmota stlačuje buňky hypofýzy, může postupně vyvolat hypofyzární insuficienci ( hypopituitarismus ).

Klinický obraz závisí na tom, který hormon je zapojen.

Hormonální deficience

Hlavní efekty

Snížení pohlavních hormonů, luteinizačního hormonu (LH) a hormonu stimulujícího folikuly (FSH)

U mužů: to může vést k nízké úrovni testosteronu, což způsobuje impotenci a sníženou sexuální touhu. U žen může vést k neplodnosti (selhání vaječníků).

Snížení produkce TSH

Hypotyreóza.

Snížení produkce ACTH

Snížená produkce kortizolu a adrenální insuficience. Mezi příznaky patří únava, nízký krevní tlak, abnormální rovnováha elektrolytů.

Snížení produkce růstového hormonu (GH)

U dětí je výsledkem zpomalení růstu. U dospělých mohou být účinky subtilní, ale mohou zahrnovat generalizovanou únavu, ztrátu tónu a svalovou hmotu.

Snížení produkce prolaktinu

vzácný; s těžkou hypofyzární insuficiencí.