definice
Hemosideróza je patologický stav charakterizovaný fokální akumulací hemosiderinu (pigment obsahující železo odvozené z hemoglobinu červených krvinek; představuje formu ukládání minerálu v těle).
Na rozdíl od toho, co se děje při hemochromatóze, tento jev nezpůsobuje poškození tkáně, protože není doprovázen zvýšením celkového tělesného železa.
Fokální hemosideróza se může vyskytovat kolem hematomů nebo po krvácení uvnitř orgánu: železo uvolněné červenými krvinkami je uloženo v nich v hemoragických místech, s možným rozvojem významných akumulací hemosiderinu.
Hemosiderózu lze pozorovat také v patologiích, při kterých dochází k výraznému zničení červených krvinek, ať už jsou jejich příčiny jakékoli (např. Hemolytické anemie, Cooleyho choroba, malárie, otrava způsobená hemolytickou nebo opakovanou transfuzí krve).,
Patologie může být také způsobena nadměrnou aplikací železa pro terapeutické účely.
Obecně platí, že hemosideróza postihuje plíce a je výsledkem jiných patologických procesů, při kterých dochází k recidivujícímu krvácení, a to jak idiopatickému (jak je tomu u Goodpasturova syndromu), tak díky chronické plicní hypertenzi (např. Plicní fibróze, těžké mitrální stenóze). atd.). Příležitostně, ztráta železa vyplývající z těchto epizod krvácení způsobuje chudokrevnost nedostatku železa, protože minerál přítomný v tkáních nemůže být znovu použit.
Dalším častým místem akumulace jsou ledviny, ve kterých může hemosideróza pocházet ze široké intravaskulární hemolýzy. V druhém případě nedochází k parenchymálnímu poškození, ale těžká hemosiderinurie může vzácně vést k nedostatku železa.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- anémie
- anorexie
- astenie
- bušení srdce
- Zbarvení kůže
- Bolest břicha
- Bolesti kloubů
- podlitiny
- hepatomegalie
- nevolnost
- bledost
- Úbytek hmotnosti
- ospalost
- splenomegalie
- tachypnoe
Další indikace
Hemosideróza je obvykle asymptomatická. V některých případech se však mohou objevit únavové a nespecifické konstituční symptomy, jako je bledost při anémii, anorexie, srdeční onemocnění a tachypnoe. Kromě toho je možný kašel, zvracení, průjem a zvětšení jater a sleziny (hepatomegalie a splenomegalie). V průběhu času se mohou nejzávažnější formy hemosiderózy vyvinout do systémové hemochromatózy.
Léčba hemosiderózy je do značné míry symptomatická a v závislosti na případu může zahrnovat kyslíkovou terapii, mechanickou ventilaci, krevní transfúze a podávání chelátorů železa.
