všeobecnost
Cushingův syndrom je komplexem příznaků a symptomů, které vznikají při chronickém vystavení vysokým hladinám glukokortikoidů, hormonům produkovaným naším tělem a používaným při léčbě zánětlivých onemocnění, a proto Cushingův syndrom může být udržován endogenními faktory (nadměrná syntéza glukokortikoidů). ) nebo častěji z exogenních faktorů (léčba kortikosteroidy, jako je prednison, prednison, betamethason, atd.).
Chcete-li prozkoumat fyziologický účinek těchto hormonů nadledvin a léků, které napodobují jejich činnost, nahlédněte do článků na webu věnovaném kortikosteroidům a kortizonovým drogám.
příčiny
Jak se předpokládalo, endogenní formy Cushing jsou vzácné (2, 5-6 případů na milion obyvatel), mají pomalý nástup a jsou často obtížně diagnostikovatelné. Častější u žen (F: M 8: 1) jsou z patogenetického hlediska klasicky rozděleny do dvou variant: závislá na ACTH (80%) a nezávislá na ACTH (20%).
ACTH nebo adrenokortikotropní hormon je produkován hypofýzou jako stimul pro adrenální syntézu kortikosteroidních hormonů (glukokortikoidy a mineralokortikoidy); benigní nádor této žlázy (adenom hypofýzy) je přítomen v přibližně 80% případů endogenního ACTH závislého Cushing, zatímco ve zbývajících 20% případů non-hypofyzární (obvykle plicní) nádory, které produkují ACTH způsobují Cushingův syndrom, tzv. "ektopická".
60% endogenních nezávislých forem ACTH je podporováno adrenálním adrenálním adenomem, zatímco ve zbývajících případech je syndrom vyvolán přítomností adrenálního karcinomu.
Ve většině případů je Cushingův syndrom způsoben nadměrným a dlouhodobým podáváním léků na bázi kortizonu (nezávislý ACTH Cushing iatrogenous), zatímco iatrogenní formy léčby ACTH (ACTH závislé na iatrogenním typu) jsou vzácné.
příznaky
Další informace: Symptomy Cushingův syndrom
Známky a symptomy (viz obrázek) jsou variabilní entity a jsou mezi nimi různě spojeny. Někdy se choroba projevuje charakteristikami metabolického syndromu nebo částečným nebo nuančním klinickým obrazem. Pokud máte pocit, že máte příznaky Cushingova syndromu, obraťte se na svého lékaře, aby zjistil příčinu ve spolupráci s endokrinologem, ale z žádného důvodu nepřerušujte léčbu kortizonem.
Diagnostika a léčba
Další informace: Léky na léčbu Cushingova syndromu
Ačkoli diagnóza plnohodnotného obrazu je poměrně snadná, velmi často, zejména v endogenních formách, může být obtížná. Za přítomnosti podezření z fyzického vyšetření pacienta je diagnóza Cushingova syndromu potvrzena přítomností vysokých hladin kortizolu, který může být podáván v krvi, v moči odebrané za 24 hodin nebo ve slinách. Ve druhém případě se vzorek odebere kolem půlnoci, denní doby, kdy hladiny kortizolu u zdravých lidí jsou poměrně nízké. Klinické testy se také provádějí po podání supresorů, jako je dexamethason, nebo hormonálních stimulátorů (jako je ACTH); je také možné vyhodnotit plazmatické hladiny adrenokortikotropního hormonu, aby se zvýraznily formy způsobené hypersekrecí ACTH.
Kromě klinických vyšetření jsou často požadována instrumentální vyšetření, jako je CT nebo MRI sken pro posouzení vzhledu nadledvinek a hypofýzy.
Léčba Cushingova syndromu podléhá správné identifikaci jeho původu. V iatrogenních formách, nejčastější, se lékař obvykle rozhodl pro postupné snižování dávek nebo pro přerušení léčby ve prospěch alternativních terapií. Primitivní formy nádorového původu mohou být vyřešeny chirurgickými zákroky nebo radiační terapií. U některých pacientů trpících Cushingovým syndromem, například čekajícím nebo v přípravě na operaci, nebo když to není životaschopné, je nutné použít léky, které snižují tvorbu kortizolu, jako je ketokonazol a Mitotano.
