Porpora

Klíčové pojmy

Purpura je léze podobná hematomu, což je důsledek prasknutí kapilár pod povrchem kůže. Petechiální purpura (průměr hematomu <3 mm) lze odlišit od ekchymotické purpury (průměr léze mezi 1 a 2 cm).

Fialová: příčiny a klasifikace

Fialová může nebo nemusí souviset s trombocytopenií.

Trombocytopenická purpura: může být způsobena megaloblastickou anémií, cirhózou jater, leukémií, myelomem, idiopatickou trombocytopenickou purpurou, antikoagulační terapií, transfuzí krve
Non-trombocytopenická purpura: může být způsobena amyloidózou, mikro-vaskulárním poškozením, hemangiomem, závažnými infekcemi, hypertenzí, vaskulitidou, léčbou steroidy
Purpurová závislost na jiných poruchách koagulace: diseminovaná intravaskulární koagulace, meningokoková meningitida , kurděje, splenomegalie
Psychogenní purpura: závislá na emocionálních podmínkách

Fialová: diagnóza

Diagnóza je klinická a je založena na lékařském pozorování lézí. Další diagnostický test se provádí biopsií.

Fialová: terapie

Léčba purpury závisí na spouštěcí příčině

Fialová: definice

“Porpora” je obecný termín odkazovat se na každý stav charakterizovaný malými skvrnami na kůži, orgány a sliznicemi, včetně výstelky úst. Fialová je bezprostředním důsledkem ruptury malých krevních cév (kapilár), které se nacházejí pod povrchem kůže: jednodušeji je fialový malý subkutánní hematom.

Fialová pochází z latinského výrazu purpura, což znamená fialová: skvrny, které se objevují na kůži v důsledku traumat nebo poruch koagulační kapacity krve, ve skutečnosti mají purpurovou nebo vínovou barvu a nezbarvují akupresuru.

klasifikace

Fialová může být klasifikována na základě dvou důležitých prvků:

Velikost hematomu
příčiny

Pojďme krok za krokem:

Jaké typy purpurů lze identifikovat na základě jejich velikosti?

Malé hematomy purpury (řádně nazývané) mají rozměry mezi 0, 3 a 1 centimetrem.
Petecchiale purpurová (nebo jednoduše petechiae) je charakterizován malými lézemi, s průměrem méně než 3 milimetry.
Ekchymotická purpura (nebo ekchymóza) přesně identifikuje konzistentnější léze s průměrem větším než 10 mm, ale menším než 20 mm. Někdy, ecchymotic purpura je těžko rozlišitelný od skutečného hematoma (který, podle definice, sahá přes 2 cm ve velikosti).

Jaké varianty purpury existují na základě spouštěcí příčiny?

Často je purpura způsobena změnami počtu krevních destiček. U jedinců s trombocytopenií je proto riziko vzniku malých nebo velkých hematomů na povrchu kůže nebo ve vnitřních dutinách.

Připomeňme si, že mluvíme o trombocytopenii, když počet trombocytů (nebo destiček, pokud dáváte přednost) klesne pod 150 000 jednotek na metr krychlový.

Destičkové destičky, jak víme, jsou velmi důležitými složkami krve, které hrají hlavní roli v regulaci hemostázy a při zachování integrity potahu cévy. Když počet destiček klesne pod standardní rozsah, dojde ke ztrátě regulace koagulační kapacity.

Rozlišujeme tedy dvě skupiny fialové:

Trombocytopenická purpura : purpura je výrazem více či méně výrazného snížení počtu krevních destiček cirkulujících v krvi.
Příčiny, které spočívají ve vzhledu tohoto typu purpury, jasně závisí na tom, co vyvolalo trombocytopenii:

MEGALOBLASTICKÁ ANEMIE
Užívání léků, které zabraňují tvorbě krevních destiček (ANTICOAGULANTNÍ TERAPIE)
HEPATICKÁ KIRROSÓZA: počet destiček je snížen v důsledku jejich destrukce, vyvolané patologií
LEUKEMIA: snížení počtu krevních destiček, které charakterizuje tuto závažnou formu nádoru, předurčuje pacienta k ekchymózám, purpuře, petechii a hematomům.
MYELOMA: krevní neoplazma, ve které jsme svědky nekontrolované produkce buněk imunitního systému, používaných pro syntézu protilátek.
IDIOPATICKÝ TROMBOCYTOPENNÍ PURPLE: jedná se o autoimunitní onemocnění, které se vyznačuje destrukcí trombocytů autoprotilátkami. Mezi nejčastějšími důsledky vyniká vzhled červených skvrn na kůži (fialová). Autoimunitní neonatální trombocytopenie je porucha koagulace typická pro děti narozené matce postižené ITP (autoimunitní trombocytopenie)
KREVNÍ TRANSFUZE: je zde trombocytopenie způsobená ředěním

NON-trombocytopenická purpura : příčina purpury není identifikovatelná v redukci počtu krevních destiček. Tato varianta purpury je důsledkem vaskulárních poruch, jako jsou:
- AMYLOIDOSIS: onemocnění charakterizované abnormální depozicí proteinů s nízkou molekulovou hmotností v extracelulárním místě. Charakteristickým příznakem amylodózy je výskyt červených skvrn na kůži (purpura, petechie, ekchymóza).
- MIKRO-VASKULÁRNÍ ŠKODY, typické pro starší osoby: v pokročilém věku jsou kapiláry křehčí, proto je u starších osob velmi častá nefrombocytopenická purpura. Tato forma purpury předpokládá konotaci aktinické purpury, sluneční purpury nebo senilní purpury.
- SPOJOVACÍ PORUCHY: lupus erythematosus a revmatoidní artritida
- EMANGIOMA: jedná se o abnormální akumulaci krevních cév v kůži nebo vnitřních orgánech. Je to právě nádorová forma, při které se krevní cévy proliferují v endotelu.
- Těžké infekce: dokonce i závažné infekce mohou předurčit oběť k výskytu malých červených skvrn na kůži, včetně fialové. Mezi nejčastější infekce patří: neštovice, varicella, spalničky, infekce Parvovirus B19 (pátá choroba), infekce cytomegalovirem, zarděnka a meningitida.
- HYPERTENSION: klasickým příkladem jsou kolísání tlaku, ke kterému dochází při porodu. Taková podmínka může napomoci vzniku purpury u účastníka.
- VASCULITIS (zánět krevních cév): vaskulitida je zodpovědná za Henoch-Schönleinovu purpuru (nebo anafylaktoidní purpuru). Tato varianta purpury je charakterizována akumulací IgA, imunokomplexů vznikajících při expozici lékům, infekčním agens nebo potravinám zapojeným do infekcí dýchacích cest.
- Léčba STEROIDNÍMI DROGY: dlouhodobé užívání kortikosteroidů může způsobit projev purpury, zejména v rukou, pažích a stehnech. Purpura závislá na steroidech je způsobena atrofií kolagenních vláken, která podporují krevní cévy. Klinické projevy steroidní purpury jsou srovnatelné se senilní purpurou.

Přehnaná konzumace šafránu může způsobit i závažné toxické účinky: mezi nimi krvácení vyvolané snížením počtu krevních destiček (např. Purpurových) vyčnívá

Purpurová závislá na změně koagulace : kromě trombocytopenie předurčují další poruchy koagulace k purpuře.
- Diseminovaná intravaskulární koagulace (typická konzumní koagulopatie): je to velmi nebezpečné onemocnění charakterizované přítomností trombů (nebo sraženin) v cévách. Abnormální a nekontrolovaná produkce sraženin pomalu spotřebovává koagulační faktory; proto má krev nízký sklon ke koagulaci, proto spouští hemoragické jevy (purpura a závažnější léze).
- Meningokoková meningitida ( Neisseria meningitidis )
- Křečovitý (závažný nedostatek vitaminu C): stěny krevních kapilár jsou křehké a oslabené, takže postižený pacient projevuje v celém těle petechie, purpuru a ekchymózy.
- Splenomegalie: objemový nárůst sleziny může změnit koagulační schopnost krve, sekvestrovat krevní destičky a podpořit tvorbu červených skvrn na kůži (fialová).
Psychogenní purpura: podle některých autorů existuje také psychogenní forma purpury. Za určitých podmínek bývají typické červené skvrny fialové v reakci na emocionální stav stresu, napětí nebo úzkosti akcentovány. Psychogenní purpura se vyskytuje častěji u žen středního věku s obzvláště nestabilní osobností, predisponovanou k epitaxi nebo jiným krvácením. Psychogenní purpura je nejlépe popsána v literatuře s termínem " Gardner-Diamond purpur ".

Diagnostika a terapie

Diagnóza purpury je v podstatě klinická, proto je založena na přímém lékařském pozorování lézí. Pro diagnostické vyšetření je možné podstoupit biopsii kůže. Léčba purpury závisí na spouštěcí příčině:

Antibiotika jsou doporučována pro bakteriální infekce
Antivirová léčiva jsou indikována pro léčbu purpury závislé na viru
Purpura závislá na výkyvech by měla být léčena užíváním vitaminu C
Pacienti predisponovaní k tzv. Psychogenní purpuře by měli užívat relaxační kurzy nebo užívat antidepresiva / anxiolytika (na lékařský předpis)
Pro purpuru závislé na těžké redukci krevních destiček: přečtěte si článek o léčivech pro léčbu trombocytopenie
Pro purpuru způsobenou zvýšeným objemem sleziny: přečtěte si článek o léčivech pro léčbu splenomegalie

Pacienti se změnami v krevní koagulační kapacitě by se měli vyhnout podáváním intramuskulárních léčiv a preferovat intravenózní podání; přitom se minimalizuje riziko vzniku ekchymóz, purpury, petechií a hematomů.