Wegenerova granulomatóza

všeobecnost

Wegenerova granulomatóza je vzácné zánětlivé onemocnění, které postihuje střední a malé krevní cévy. Jinými slovy, jedná se o vaskulitidu.

Obrázek: granuloma pod mikroskopem. Obrázek z: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Kvůli onemocnění se snižuje průtok krve, který prochází krevními cévami postiženými zánětem; platit následky jsou orgány těla, už ne stříkal správně.

V časných patologických stadiích se příznaky Wegenerovy granulomatózy objevují v plicích a horních a dolních dýchacích cestách. Později, zejména pokud nemoc není řádně léčena, mohou se rozšířit na ledviny, srdce, uši a kůži.

K řádnému hojení jsou nutná hlavně kortikosteroidy a imunosupresiva.

Co je Wegenerova granulomatóza?

Wegenerova granulomatóza je zánětlivé onemocnění, které mění stěnu cév střední a malé ráže.

Pokud nedochází k integritě stěny cévy, snižuje se průtok krve a orgány těla (přímo spojené s postiženými cévami) již nejsou správně stříkány.

Místa, která jsou nejvíce postižena Wegenerovou granulomatózou, jsou obvykle ledviny, plíce a horní a dolní respirační trakt, ale není vyloučeno, že se mohou objevit jinde.

Bez adekvátní terapeutické léčby nebo v případě pozdní diagnózy může mít Wegenerova granulomatóza také fatální následky, zejména pokud se jedná o ledviny.

WEGENEROVA GRANULOMATOSIS JE VASCULITE

Když mluvíme o vaskulitidě, máme na mysli zánět krevních cév, arteriální i venózní. Wegenerova granulomatóza má být považována za vaskulitidu, protože postihuje arteriální a venózní cévy středního a malého kalibru, jakož i některé kapilární systémy.

PROČ JE VYVOLAT GRANULOMATOSIS WEGENERU?

Termín granulomatóza vyplývá ze skutečnosti, že onemocnění je charakterizováno tvorbou granulomů . Granulomata jsou proliferace pojivové tkáně, ohraničená a nodulární; jejich původ může být odlišný: v případě Wegenerovy granulomatózy je přítomnost granulomů jistě způsobena zánětlivým stavem charakteristickým pro nemoc.

Termín Wegener, na druhé straně, je způsoben prvním lékařem, který popsal nemoc: Friedrich Wegener .

Obrázek: okresy těla, které jsou ovlivněny Wegenerovou granulomatózou.

Od: //ybowarina.realfreehost.com/

Tato choroba je však také známa jako granulomatóza s polyangiitidou, kde termín polynagioit označuje zánětlivý proces, který zahrnuje více cévních nebo lymfatických cévních struktur.

epidemiologie

Podle anglických statistik získává každoročně Wegenerovu granulomatózu asi 500 lidí.

Nemoc nemá žádnou preferenci pro dané pohlaví, zatímco se zdá, že dává přednost jedincům se světlou pletí z důvodu, který je v současné době neznámý.

Wegenerova granulomatóza se může objevit v jakémkoli věku, ale podle některých epidemiologických údajů je častější u pacientů ve věku od 40 do 60 let.

příčiny

Přesná příčina, která způsobuje Wegenerovu granulomatózu, zůstává neznámá.

Vzhledem k charakteristikám patologie se však má za to, že to může mít autoimunitní původ. Autoimunitní onemocnění jsou všechny patologické stavy charakterizované přehnanou a nesprávnou reakcí imunitního systému; imunitní systém, který u zdravého jedince představuje obrannou bariéru těla proti vnějším agresi (bakterie, viry atd.), zatímco u autoimunitních onemocnění postihuje také některé zdravé tkáně těla.

GENETIKA A ŽIVOTNÍ PROSTŘEDÍ

Podle některých teorií (ale stále ještě nejsou žádné důkazy) se zdá, že k provokování přehnané autoimunitní odezvy se jedná o doprovodnou přítomnost dvou faktorů, jednoho genetického a environmentálního.

Genetickým faktorem se rozumí predispozice nemocného jedince k rozvoji Wegenerovy granulomatózy.

Na druhé straně environmentálním faktorem se rozumí infekce způsobená virovým nebo bakteriálním činidlem (které, konkrétně, etiologické činidlo zůstává zcela neznámé).

V nepřítomnosti kteréhokoliv z těchto dvou faktorů se onemocnění nevyskytuje.

Příznaky a komplikace

Příznaky a příznaky Wegenerovy granulomatózy se mohou objevit náhle nebo trvat několik měsíců. Každý pacient tedy představuje případ sám o sobě.

První orgány a okresy těla zaplatit následky zánětu, na úrovni krevních cév, jsou horní dýchací cesty (nos, ústa, nosní dutiny a uši), nižší (hrtan, průdušnice a průdušky) a plíce .

Jakmile se objeví v těchto lokalitách, nemoc se může rozšířit a postihnout jiné cévy, zejména ty, které zásobují ledviny .

Pacient s Wegenerovou granulomatózou si může stěžovat na následující symptomatologii:

• Konstantně tekoucí nos s přítomností hnisu
• Krev nosu ( epistaxe )
• zánět dutin
• Ušní infekce
• Kašel s nebo bez krevní emise ( hemoptýza )
• Bolest na hrudi
• Dušnost
• Obecná malátnost
• Ztráta hmotnosti bez důvodu
• Bolesti kloubů a otok
• Krev v moči ( hematurie )
• Podráždění kůže
• Zčervenání, pálení a bolest očí
• horečka

KDY SE ODKAZAT NA DOKUMENTA?

Charakteristickými znaky Wegenerovy granulomatózy jsou přetrvávající rýma (i po několika farmakologických léčbách), epistaxe a hemoptýza. Pokud se tak stane, doporučuje se okamžitě kontaktovat svého lékaře.

Nedbalost může způsobit velké komplikace.

KOMPLIKACE

Komplikace vznikají, když se zánětlivý stav způsobený Wegenerovou granulomatózou rozšíří do dalších oblastí těla. Možné cíle jsou: ledviny, oči, uši, mícha, srdce a kůže.

• Ztráta sluchu . Zánět krevních cév dosáhne středního ucha, což způsobuje více či méně konzistentní ztrátu sluchu.
• Kožní vaskulitida a příznaky na kůži . Kožní vaskulitida se vyznačuje červenými skvrnami na kůži; jiné znaky se mohou skládat například z uzlin na úrovni loktů.
• Infarkt (infarkt) . To nastane, když zánět dosáhne koronárních tepen (tepen srdce). Ve skutečnosti za takových okolností krevní zásoba klesá a srdeční buňky (myokard) umírají, což způsobuje sníženou aktivitu srdce. Hlavními příznaky jsou bolest na hrudi, dušnost, pocení, pálení žáhy atd.
• Poškození a následné selhání ledvin . Čím menší prokrvení ledvin, které začínají být nenapravitelně poškozeny a již nepracují správně. To způsobuje akumulaci látek, které jsou toxické pro tělo, které by bylo normálně filtrováno a vylučováno ledvinovým systémem. Terminální fáze tohoto velmi pomalého procesu - a bohužel záludný (kvůli symptomům, které nejsou zpočátku zjevné) - je selhání ledvin, charakterizované těžkou urémií (tj. Vysokou hladinou dusíkatých látek v krvi).

  Selhání ledvin je hlavní příčinou úmrtí u Wegenerových pacientů s granulomatózou.

• Anémie . Může se vyvíjet v čase. Je postiženo mnoho pacientů s Wegenerovou granulomatózou.
• Hluboká žilní trombóza a plicní embolie . Mohou vzniknout z prvních plicních poruch.

diagnóza

Určitá diagnóza Wegenerovy granulomatózy je stanovena až po dlouhé sérii přesných vyšetření.

Charakteristické příznaky a znaky, vyhodnocené při fyzickém vyšetření:

• Rýma a epistaxa

• Ušní infekce

• zánět dutin

• hemoptysis

• Bolest na hrudi

Začínáme, jak se často stává, objektivním vyšetřením, ve kterém analyzujeme symptomy a příznaky projevené pacientem a zkoumáme jeho klinickou historii .

Pak přejdeme k podrobnějším a konkrétním kontrolám, jako jsou testy krve a moči a radiologické kontroly hrudníku.

Pokud na konci tohoto diagnostického procesu stále existují pochybnosti, lékař může provést biopsii na příslušných orgánech nebo tkáních; přítomnost granulomů a příznaky vaskulitidy má pouze jeden význam: Wegenerova granulomatóza.

ZKOUŠKY KRVÍ

Vzorek krve odebraný pacientem může být podroben následujícím testům:

• Výzkum neutrofilních cytoplazmatických protilátek ( ANCA ). ANCA jsou přítomny v krvi mnoha Wegenerových Granulomatózových pacientů, ale ne všichni. To činí test 100% nespolehlivým.
• Test sedimentace erytrocytů . Vyhodnoťte rychlost, kterou červené krvinky sedimentují na dně zkumavky, která je obsahuje. Čím rychleji je tento pohyb, tím snáze se objeví zánět. Není to 100% spolehlivé, protože mnoho jiných zánětlivých onemocnění způsobuje stejné reakce.
• Test anémie . Není 100% spolehlivý, protože ne všichni pacienti s Wegenerovou granulomatózou jsou anemičtí.
• Hladiny kreatininu . Používá se k posouzení funkce ledvin. Je to platný test, pokud nemoc napadla ledviny; jinak mohou být vyvozeny nesprávné závěry.

ZKOUŠENÍ URINE

Testy na moč poskytují informace o zdravotním stavu ledvin. Přítomnost krve a proteinů může indikovat poruchu ledvin.

CHEST RADIOGRAPHY

Obrázek: Radiologický obraz hrudníku jedince s Wegenerovou granulomatózou. Z webu: www.nhs.uk

Původ tkání pro biopsii:

• Nosní a paranazální dutiny
• Horní a dolní dýchací cesty
• plíce
• kůže
• ledviny

X-ray hrudníku poskytuje obraz plic. Je možné rozpoznat některé z jejich anomálií, ale není možné s jistotou zjistit, zda se jedná o Wegenerovu granulomatózu nebo jiné onemocnění plic.

biopsie

Biopsie je nejbezpečnější a nejinformativnější klinické vyšetření.

Provádí se v lokální anestézii, kus tkáně se odebere z postiženého orgánu, který se pozoruje pod mikroskopem. V přístroji je přítomnost granulomů nebo příznaků vaskulitidy jednoznačná.

léčba

Díky včasné diagnóze a vhodné léčbě se akutní fáze Wegenerovy granulomatózy mění během několika měsíců.

Po této první periodě je nutná udržovací léčba trvající i 18-24 měsíců, protože úplné hojení trvá dlouho. Zanedbání tohoto aspektu znamená vystavení se recidivám.

FARMAKOLOGICKÉ LÉČENÍ

Nejpoužívanějšími léky jsou kortikosteroidy, imunosupresiva a monoklonální protilátka rituximab.

Kortikosteroidy jsou silné protizánětlivé látky, které se užívají právě ke snížení zánětu. Tyto léky mohou způsobit četné vedlejší účinky a to vysvětluje, proč jsou podávány v nejnižší účinné dávce.

U pacientů s Wegenerovou granulomatózou je nejrozšířenější kortikosteroid prednison .

Imunosupresiva snižují zánět působením na imunitní obranu, která, jak bylo uvedeno výše, je přehnaná v případě Wegenerovy granulomatózy a způsobuje vážné poškození organismu. Cyklofosfamid, azathioprin nebo metotrexát patří do této kategorie léčiv. Příjem imunosupresiv vystavuje pacienta většímu riziku nákazy.

Rituximab je monoklonální protilátka, která redukuje B buňky, buňky imunitního systému podílející se na zánětu. Jeho použití v případech Wegenerovy granulomatózy bylo také schváleno FDA (americkou vládní agenturou pro regulaci potravin a farmaceutických výrobků).

Co dělat proti vedlejším účinkům?

Aby se zabránilo vedlejším účinkům výše uvedených léků, lékař vám předepíše nebo doporučí:

• Sulfamethoxazol spojený s trimetoprimem k prevenci plicních infekcí.
• Bisfosfonáty, doplňky na bázi vápníku a vitamínu D ke snížení nebo prevenci osteoporózy.
• Kyselina listová, aby se zabránilo účinkům léčby metotrexátem.

OSTATNÍ OŠETŘENÍ

Určité okolnosti, jako je pozdní diagnostika onemocnění nebo nedbalost v léčbě, mohou vyžadovat plazmaferézu a chirurgický zákrok.

Plazmaferéza je poněkud komplikovaný postup, který se provádí na pacientově krvi. Je praktikován nejen v případě Wegenerovy granulomatózy, ale také při výskytu autoimunitních onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus.

Chirurgie, na druhé straně, může být vyžadován pro transplantaci ledvin, když ledviny jsou nenapravitelně poškozeny, nebo k řešení komplikací dýchacích cest nebo dokonce problémy středního ucha.

prognóza

Pro ty, kteří trpí Wegenerovou granulomatózou, se za těchto podmínek dosáhne nejlepší prognózy:

• Včasná diagnóza
• Vhodná péče o akutní fázi onemocnění
• Udržovací terapie správné doby trvání

Jsou-li tyto tři základní indikace respektovány, doba trvání a kvalita života jsou chráněny. Je pravda, že některé poruchy jsou způsobeny prodlouženým příjmem léku nebo periodickými kontrolami krve (aby se zjistilo, jak se zánět vyvíjí), ale to není nic ve srovnání s komplikacemi (selhání ledvin, těžké respirační poruchy, srdeční infarkt atd.) zanedbané nebo špatně ošetřené Wegenerovy granulomatózy.