všeobecnost
Eozinofilní ezofagitida je chronické zánětlivé onemocnění jícnu.
Zánětlivý proces je podporován imunitně zprostředkovanou reakcí, při které zasahuje velký počet eozinofilů, konkrétního typu bílých krvinek .
Příčiny eozinofilní ezofagitidy nejsou dosud známy, ale zánět může záviset na kombinaci genetických a environmentálních faktorů. Tento stav je často spojován s alergickými syndromy vyvolanými potravinovými antigeny . Eosinofilní ezofagitida se může vyskytovat u dětí i dospělých, převážně u mužů.
Lidé trpící eozinofilní ezofagitidou nejčastěji vykazují dysfagii, bolusovou okluzi, gastroezofageální reflux a retrosternální pálení (pálení žáhy). V průběhu času může zánět jícnu vést k chronickému zúžení (stenóza).
Diagnóza eozinofilní ezofagitidy je založena na endoskopii horního trávicího traktu spojenou s biopsií sliznice jícnu.
U většiny pacientů léčba kortikosteroidy, eliminace dietních antigenů ze stravy a možná endoskopická expanze jícnu umožňují dobrou kontrolu symptomů.
co
Eozinofilní ezofagitida je chronický stav, který může ovlivnit sliznici jícnu v každém věku.
Zánět, který je základem poruchy, je imunitně zprostředkovaný (tj. Způsobený imunitním systémem podle mechanismu autoimunitních onemocnění).
Příznaky eozinofilní ezofagitidy mohou zahrnovat: bolest nebo potíže s polykáním (dysfagie), reflux, pálení žáhy a zvracení. U některých pacientů může být jícen zúžení až do bodu blokování průchodu potravy.
příčiny
Přesné příčiny eozinofilní ezofagitidy stále nejsou zcela jasné. Je však známa souvislost zánětu jícnu s alergickými a / nebo atopickými patologiemi (v 70% případů je eozinofilní ezofagitida doprovázena alergickou rýmou, astma bronchiale nebo atopickou dermatitidou).
U lidí s genetickou predispozicí je eozinofilní ezofagitida indukována především požitím určitých potravinových antigenů (např. Mléka, vajec, sóji atd.), Ale reakce může být také vyvolána alergeny na životní prostředí .
Fyziopatologické mechanismy
Eozinofilní ezofagitida je spojena s dysfunkcí jícnu vyplývající převážně z eozinofilního zánětu.
Pokud jde o udržování zánětlivého procesu, významnou roli hraje nadměrná exprese některých mediátorů (včetně interleukinů a chemokinů), které "vyvolávají" eosinofily (prostřednictvím chemotaxe) a regulují jejich aktivaci. To vysvětluje vysokou hustotu těchto imunitních buněk na úrovni cílové tkáně a výsledných poranění.
Eozinofilní ezofagitida: co jsou eozinofily?
Eozinofilní ezofagitida vděčí za svůj název skutečnosti, že onemocnění je charakterizováno silnou akumulací eozinofilů (nazývaných také eozinofilní granulocyty) v dlaždicovém epitelu jícnu; tyto buňky jsou obvykle zapojeny do imunitních odpovědí na alergeny nebo parazitární napadení.
V případě eozinofilní ezofagitidy proniká velké množství eosinofilů do epiteliální tkáně jícnu, což způsobuje řadu gastrointestinálních symptomů, jako je reflux, časté zvracení, potíže s polykáním a bolest břicha.
Kdo je nejvíce ohrožen
- Eosinofilní ezofagitida se může objevit kdykoliv, ale vyskytuje se hlavně v období mezi dětstvím a dospělostí . Pouze několikrát se nemoc objevuje poprvé u starších lidí.
- Eosinofilní ezofagitida je častější u mužů . Prevalence u mužů ve srovnání s ženami je 3: 1.
- Eozinofilní ezofagitida je často spojena s alergickými syndromy. Tento stav je nejpravděpodobnější u lidí s bronchiálním astmatem a potravinovými alergiemi .
- Větší četnost eozinofilní ezofagitidy je pozorována u pacientů s blízkými rodinnými vztahy, což podporuje hypotézu genetického základu.
Příznaky a komplikace
Eozinofilní ezofagitida je charakterizována střídavými obdobími remise a aktivity .
Symptomy eozinofilní ezofagitidy se liší s věkem a mohou zahrnovat bolest nebo potíže s polykáním (dysfagie), reflux, pálení žáhy a zvracení. U některých pacientů může být jícen úzký až do bodu, kdy brání průchodu potravním bolusem nebo mu blokuje průchod.
dospělí
U dospělých je nejčastějším příznakem eozinofilní ezofagitidy obtíže při polykání ( dysfagie ), zejména u pevných potravin.
Méně často může být eozinofilní ezofagitida spojena s jinými poruchami jícnu, podobnými poruchám gastroezofageálního refluxu, jako je pálení žáhy, pálení žáhy (pocit retrosternálního pálení) a bolest na hrudi . Tyto projevy obvykle neodpovídají na léky inhibující protonovou pumpu.
Eosinofilní ezofagitida se může vyskytnout také:
- Bolesti retrosternální, epigastrické a / nebo abdominální;
- zvracení;
- Anorexie a časný pocit sytosti.
Postupem času zánět také zahrnuje zastavení alimentárního bolusu a zúžení jícnového kalibru (nebo stenózy).
Někdy mohou být přítomny neesofageální poruchy, jako je průjem, recidivující nebo chronická laryngitida, rekurentní astmatická krize a bronchopneumonie ab ingestis.
děti
Během dětství se eosinofilní ezofagitida vyskytuje hlavně s typickými refluxními poruchami, které nereagují na obvyklou léčbu, jako je pálení žáhy a regurgitace potravin .
Zánět jícnu může být také spojen s méně specifickými symptomy, jako jsou:
- Zvracení s častou přítomností hlenu;
- Neplodnost a odmítnutí jídla;
- Rozrušení a pláč během jídla;
- přežvykování;
- říhání;
- škytavka;
- Bolest břicha nebo hrudníku;
- Nesnášenlivost některých potravin;
- Snížený růst hmotnosti nebo úbytek hmotnosti;
- Retrosternální spalování;
- Epigastrická nebo abdominální bolest.
Souběžné komplikace a patologie
- Neošetřený chronický zánět může vést k zúžení (stenóza) jícnu.
- Lidé s eozinofilní ezofagitidou mohou mít projevy alergií nebo jiných atopických onemocnění (jako je astma, alergická rýma, ekzémy atd.).
diagnóza
Eosinofilní ezofagitidu zvažuje lékař, když se objeví epizodická dysfagie, obstrukce jícnu nebo nekardiální bolest na hrudi. Diagnóza je tvořena endoskopií horního zažívacího traktu, podporovanou biopsií.
Kompletní klinická historie
Obecně se první příznaky objevují u mladých dospělých (od 20 do 30-35 let), ale věk při diagnóze může být velmi variabilní (1-89 let). Onemocnění může být podezřelým lékařem i v případě, že gastroezofageální reflux neodpovídá na kyselinu-supresivní léčbu inhibitory protonové pumpy (i při vysokých dávkách).
Endoskopie horního trávicího traktu
Diagnóza eozinofilní ezofagitidy je potvrzena po provedení endoskopie horního zažívacího traktu pomocí flexibilní sondy (esophagogastroduodenoscopy, EGDS).
Endoskopické snímky často spojené s eozinofilní esofagitidou zahrnují:
- Podélné zúžení průřezu jícnu nebo izolované stenózy (proximální nebo distální);
- Podélné nespojitosti sliznice po celém průběhu jícnu;
- Exudát nebo difúzní bělavá interpunkce sliznice;
- Rozšířená nodularita a / nebo zrnitost;
- Vícečetné jícnové prstence, které nejsou zcela vyhlazeny insuflací (kočičí záhyby nebo kočičí jícn);
- Pseudo-divertikulóza.
Při průchodu endoskopu může sliznice jícnu v důsledku časté křehkosti krvácet nebo prasknout.
Radiologická studie s barytizovaným jídlem může být indikována jako doplňková endoskopická zkouška. Kromě potvrzení snížení velikosti jícnu poskytuje toto hodnocení informace o roztažnosti stěny.
Biopsie sliznice jícnu
Během endoskopie lékař odebírá vzorky tkáně pro mikroskopické vyšetření ( biopsie ). Bioptické vyšetření demonstruje přítomnost významné eozinofilní infiltrace (více než 15 eozinofilů / pole s vysokým mikroskopickým zvětšením) na úrovni dlaždicového epitelu jícnu. Vzorky biopsie jsou nezbytné pro stanovení diagnózy eozinofilní ezofagitidy, protože vzhled sliznice jícnu může být zřejmě normální vůči endoskopickému vidění.
U pacienta s přidruženými gastrointestinálními poruchami (např. Průjem a bolest břicha) musí být při odběru vzorků jícnu z bioptického vzorku odebrán tkáň ze žaludku a dvanáctníku; to umožňuje ověřit zapojení eozinofilní infiltrace a vyloučit další doprovodné patologie.
Počet eozinofilů a diferenciální diagnostika
Přítomnost eozinofilního infiltrátu v dlaždicovém epitelu jícnu je společná pro několik patologických stavů, včetně: gastroezofageálního refluxního onemocnění, parasitózy, Crohnovy choroby a lymfomu . „Diskriminačním“ prvkem je kvantita: v eozinofilní ezofagitidě jsou eosinofily číselně vyšší než tyto podmínky.
Z tohoto důvodu je nezbytné, aby anatomopatolog kvantifikoval hustotu eosinofilů mikroskopickým polem. Pro diagnostiku eozinofilní ezofagitidy je obvykle nutné najít číslo rovné nebo větší než 15 eozinofilů pro HPF (pole s vysokým výkonem, tj. X400 zvětšení), ve spojení s dalšími znaky eozinofilního infiltrátu.
Test na alergie
Aby bylo možné identifikovat možné faktory, které se podílejí na eozinofilní ezofagitidě, může lékař podrobit pacienta testům na alergie na potraviny a dýchací cesty, případně spojené s kožními testy (Prickův test) nebo radioallergosorbentním testem (RAST).
Souhrnně: diagnostická kritéria eozinofilní ezofagitidy
Kritéria pro stanovení diagnózy eozinofilní ezofagitidy jsou:
- Přítomnost symptomů jícnu (dysfagie, okluzní krvácení, pálení žáhy a reflux);
- ≥ 15 eosinofilů / HPF při histologické analýze vzorku biopsie;
- Absence klinické odpovědi na inhibitory plné dávky protonové pumpy .
léčba
Možnosti léčby eozinofilní ezofagitidy zahrnují různé intervence. Ve většině případů umožňuje lokální léčba kortikosteroidy, eliminace dietních antigenů ze stravy a možná endoskopická dilatace dobrou kontrolu symptomů.
Změny stravy
- Pokud je alergie na potravinu silně podezřelá na základě klinické anamnézy pacienta a je nalezena při objektivních alergických testech, může lékař indikovat cílenou dietu pro eliminaci .
- Při absenci specifické senzibilizace na potraviny může dieta pacienta s eozinofilní ezofagitidou zahrnovat empirickou eliminaci hlavních alergenů (mléko, vejce, pšenice, sója, arašídy a ryby), indikativně po dobu 8-12 týdnů.
- U pacientů s mnohočetnými alergiemi však může lékař předepsat elementární (aminokyselinovou) stravu s vyloučením všech bílkovin.
Rozhodnutí použít specifický dietní přístup je účinnější u dětí než u dospělých.
Řízení eozinofilní ezofagitidy v dětském věku
U dětí může počáteční léčba eozinofilní ezofagitidy:
- Být deprivační dietou založenou na specifických alergických testech;
- Předvídat eliminaci nejčastějších alergenních potravin .
Obecně jsou výsledky této intervence uspokojivé a v mnoha případech omezují potřebu léčby kortikosteroidy.
Topické kortikosteroidy
Nejúčinnějšími léky pro kontrolu symptomů topické ezofagitidy jsou lokální kortikosteroidy (jako je flutikason propionát a budesonid ).
Výhodný je způsob podání s vícedávkovým perorálním inhalátorem (s ohledem na absenci vedlejších účinků sekundárních k systémové terapii a vysoké lokální protizánětlivé účinnosti). V případě eozinofilní ezofagitidy je možné lék v ústech nebulizovat a polykat: tímto způsobem lék kryje jícen a neproniká do plic. Alternativně může být budesonid smíchán s náhražkou cukru před jeho polknutím.
Po požití pacienta musí pacient opláchnout ústní dutinu vodou (aby se zabránilo plísňové infekci, jako je kandidóza) a nepijte ani nejezte po dobu nejméně 30 minut (maximalizujte lokální protizánětlivý účinek na úrovni sliznice jícnu). ).
Lokální kortikosterody pro léčbu eozinofilní ezofagitidy se obvykle podávají 6-8 týdnů, 30 minut před snídaní a 30 minut před večeří. Tato léčba se opakuje, když se symptomy opakují.
Endoskopická terapie
- Pokud mají pacienti opakované epizody dysfagie a mají významnou stenózu, může lékař zasáhnout hydrostatickým balónkem nebo pevným dilatátorem jícnu . Ezofageální endoskopická dilatace je prováděna zkušenými endoskopy s maximální opatrností, aby se zabránilo poranění jícnu nebo perforaci.
- V případě alimentární bolusové okluze umožňuje endoskopická dilatace rychlou disekci jícnu.
prognóza
Komplikace neléčené eozinofilní ezofagitidy zahrnují fibrózu lamina propria a tvorbu zúžení, která zvyšují riziko obstrukce potravy a perforace jícnu .
Správné řízení patologie umožňuje pacientovi udržet si dobrou kvalitu života.
