Příčiny a klasifikace
Žádný ze symptomů popsaných v úvodním článku není specifický pro určitý typ glomerulonefritidy; pro stanovení diagnózy je nezbytné provést renální biopsii.
Velmi často glomerulonefritida rozpoznává autoimunitní genezi, často indukovanou infekčním onemocněním. Etiologické mechanismy jsou komplexní a dosud nejsou plně pochopeny; klíčový prvek patogenetického procesu však byl identifikován v abnormální nebo nadměrné reakci protilátkového systému, který je schopen přímo nebo nepřímo způsobit léze složek renálního glomerulu.
Následující předpokládá hlubokou znalost anatomie a fyziologie renálního glomerulu.
Primární glomerulonefritida s převažujícím nefritickým syndromem je:
- Postinfekční akutní glomerulonefritida: způsobená B-hemolytickými streptokoky skupiny A nebo jinými bakteriálními nebo protozoálními látkami. Obecně probíhá s poměrně akutním klinickým obrazem
- Rychle progresivní glomerulonefritida (GNRP): charakterizovaná rychlým a progresivním vzestupem hodnot kreatininu v plazmě, vyjádřením rychlého (několik dní) zhoršení funkce ledvin. V závislosti na etiologii je rozdělen do tří podskupin:
- GNRP s protilátkami proti bazální membráně
- GNRP z imunitních komplexů
- Pauci-imunní GNRP
- Glomerulonefritida mezangiálních IgA depozit (Bergerova choroba nebo choroba): toto je nejčastější forma primární glomerulonefritidy, často charakterizované arteriální hypertenzí a močovými patologickými změnami. Mezangiální depozity IgA jsou oceňovány na glomerulární úrovni, při absenci onemocnění systémového, jaterního nebo dolního močového traktu. V průběhu let se u 30% pacientů rozvine konečné selhání ledvin
Často se vyskytuje jako důsledek systémových onemocnění, jako je SLE, Schonlein-Henochova purpura, Goodpasturův syndrom. Rychlá diagnostika a okamžitá léčba je nutná, aby se zabránilo fatálnímu výsledku.
Primární glomerulonefritida s převažujícím nefrotickým syndromem je:
- Glomerulonefritida při minimálním poranění: způsobuje významné ztráty albuminu; glomerulární změny jsou minimální, pouze detekovatelné elektronovou mikroskopií, a to tak, že ohrožují permeabilitu, ale ne filtrační kapacitu.
- Fokální nebo segmentální glomerulonefritida: termín "fokální" pochází z omezeného počtu glomerulů postižených sklerotickými lézemi, které typicky zahrnují glomeruly juxtamidulární oblasti ledvinové kůry; častější u dětí než u dospělých
- Membránová glomerulonefritida: je spouštěna imunitními komplexy, často charakterizovanými - kromě nefrotického syndromu - deponováním proteinového materiálu na epiteliální straně bazální membrány, která způsobuje zesílení stěny fenestrovaných glomerulárních kapilár, s tvorbou extrakcí bazální membrány (hroty ), které pronikají mezi usazeniny pod epitelovými buňkami
- Membrano-proliferativní glomerulonefritida (mesangio-kapiláry): charakterizovaná zesílením bazální membrány v důsledku proliferace mesangiálních buněk. Onemocnění často začíná před třiceti lety a má obvykle pomalý a progresivní průběh; pozdní diagnóza bohužel nepomáhá léčbě: pokud se zjistí, kdy je již přítomna hypertenze a renální insuficience, prognóza je nepříznivá
Podívejme se nyní na některé příklady mnoha příčin zodpovědných za různé formy glomerulonefritidy.
Infekční procesy
- Post-streptokoková glomerulonefritida: v minulosti byl klasický průběh glomerulonefritidy popsán jako náhlý nástup edému, arteriální hypertenze a změny močových cest ve vzdálenosti asi 10-14 dnů od streptokokové infekce horních cest dýchacích. V současné době víme, že post-streptokoková glomerulo-nefritida je pouze jednou z možných forem prezentace.
Jak se předpokládalo, post-streptokoková glomerulonefritida se může vyvinout ve vzdálenosti jednoho nebo dvou týdnů od streptokokové infekce hrdla nebo vzácně od kožní infekce (erispela, impetigo). Etiologickým činidlem je hemolytický streptokok skupiny A ( Streptococcus pyogenes ). Nadměrná produkce protilátek proti bakterii může způsobit, že některé z nich se budou pohybovat směrem k renálním glomerulům, které je napadají (imunitně zprostředkované poškození). Příznaky post-streptokokové glomerulonefritidy zahrnují otoky, oligurii (snížené vylučování moči) a hematurii. Nemoc preferuje mužské pohlaví (poměr M / F 2/1) a postihuje hlavně děti ve věku od 3 do 10 let, které však ve srovnání s dospělými mají větší schopnost rychlého a spontánního hojení. V průmyslově vyspělých zemích zajišťuje zdravotní péče pro většinu dětských pacientů kompletní léčbu (míra úmrtnosti nižší než 1%), zatímco u starších osob s oslabenou imunitou a oslabených může úmrtnost dosáhnout 20%. U některých pacientů se objevuje chronická glomerulonefritida: i když jsou pacienti zjevně zdraví, test moči vykazuje známky hematurie, proteinurie a cylindrúrie a bohužel v průběhu let se funkce ledvin může postupně zhoršovat až do uremia.
- Bakteriální endokarditida: za určitých okolností mohou bakterie napadnout krevní oběh a odtud se tlačit do srdce, kde způsobují infekce srdečních chlopní, známé právě jako endokarditida. Data v ruce, existuje častá souvislost mezi endokarditidou a glomerulonefritidou, ačkoli tento vztah ještě není zřejmý z fyziopatologického hlediska.
- Virové infekce: některá onemocnění způsobená viry, především AIDS a hepatitidou typu B a C, mohou napomoci vzniku glomerulonefritidy
- Mezi vysoce etiologickými činiteli, které se podílejí na vzniku akutní endokarditidy, připomínáme pneumokoky, virus varicella, parazity malárie a koxachie
Autoimunitní onemocnění
- LES (systémový Lupus erythematosus): jedná se o chronické zánětlivé onemocnění založené na autoimunitním onemocnění, při němž se zánětlivý proces může rozšířit na různá tělesná místa, jako je kůže, klouby, krevní buňky, srdce, plíce a přesně ledviny.
- Goodpasture syndrom: vzácné imunologické plicní onemocnění, které se z klinického hlediska projevuje podobným způsobem jako pneumonie; Goodpasture syndrom způsobuje plicní krvácení a glomerulonefritidu
- Glomerulonefritida mezangiálních IgA depozit. Autoimunitní onemocnění charakterizované rekurentními epizodami hematurie; přímo ovlivňující ledviny s protilátkami třídy IgA, je nejčastější příčinou glomerulonefritidy. Jeho progrese může být velmi pomalá a asymptomatická, ale neúprosná: v průběhu let se u 30% pacientů rozvine terminální renální selhání.
vaskulitida
- Polyarteritida: tato forma vaskulitidy ovlivňuje krevní cévy malého a středního kalibru, které dodávají různé orgány těla, jako je srdce, ledviny a střeva.
- Wegnerova granulomatóza: tato forma vaskulitidy postihuje malé a středně velké krevní cévy plic, horních cest dýchacích a ledvin.
Podmínky, které mohou podpořit hojení glomeruli
- Hypertenze: jak jsme viděli, vysoký krevní tlak může být důsledkem renálního poškození spojeného s glomerulonefritidou a predisponujícím faktorem jeho vzniku.
- Diabetická nefropatie: komplikace, která postihuje 30-40% lidí s diabetem 1. typu a 10-20% diabetiků 2. typu, ačkoli velmi pomalým a progresivním způsobem, procházejícím počáteční fází kompenzace, se onemocnění zhoršuje pomalá funkce ledvin nad jakoukoli možnost zotavení.
terapie
Volba terapie samozřejmě závisí na patologii, jejímž důsledkem je glomerulonefritida. Například post-streptokoková glomerulonefritida je léčena antibiotiky, jako je penicilin, amoxicilin a erythromycin; v případě glomerulonefritidy spojené s nefrotickým syndromem se zdá, že kortikosteroidy a imunosupresiva zajišťují poměrně dobrý terapeutický úspěch.
Bohužel v některých případech nejsou známy příčiny zánětlivého procesu ledvin, takže při absenci zavedené etiologické terapie jsou přijata obecná pravidla:
Akutní glomerulonefritida:
- Hyposodická a hypoproteinová dieta
- Zpočátku odpočívejte v posteli
- Možné použití antihypertenziv
Chronická glomerulonefritida:
- Hypoproteinová dieta (diskutovaná), indikovaná, pokud selhání ledvin přetrvává nebo je zvláště závažné
- Antihypertenzní terapie
- Vitamin D
- EPO
- statiny
- Uvedena fyzická aktivita
- Možné použití antihypertenziv