Co je to blefarospazmus?
Blepharospasmus je nedobrovolná kontrakce svalů víčka, obvykle způsobená stavem utrpení oka.
Chronické a bilaterální křeče definují základní benigní blefarospasmus (BEB), fokální dystonii, která vede k epizodickému uzavření obou víček. BEB se musí odlišovat od sekundárního blefarospazmu, který se může objevit ve spojení se systémovými onemocněními, neurologickými problémy nebo specifickými očními stavy.
Preferovanou léčbou blefarospazmu je periodická injekce botulotoxinu A do orbikulárního svalu oka.
Poznámka. Blepharospasmus je neurologický stav, který patří do skupiny poruch známých jako dystonie, variabilní v důsledku symptomů, příčin, průběhu a léčby. Dystonie jsou obecně charakterizovány nedobrovolnými svalovými kontrakcemi, které nutí tělo k abnormálním a někdy bolestivým pohybům a postojům.
příznaky
V raném stádiu se blefarospazmus projevuje mírnými a příležitostnými kontrakcemi, které vznikají pouze v důsledku specifických spouštěcích faktorů, jako je vystavení intenzivnímu světlu, únava a emocionální napětí. Křeče nezpůsobují bolest, ale mohou být velmi nepříjemné. V případě esenciálního benigního blefarospazmu (BEB) se v průběhu času občasné zavírání víček stává stále intenzivnějším a častějším, zejména během dne, a může být spojeno s křečemi obličeje. V pokročilých případech mohou tyto epizody způsobit funkční slepotu v důsledku neschopnosti dočasně otevřít oči. To může výrazně omezit výkon každodenních činností, jako je čtení a řízení.
Blepharospasmus může být charakterizován postupným zvýšením podráždění očí a fotofobií. Někteří lidé mohou také pociťovat únavu nebo emocionální napětí. Příznaky se mohou snížit nebo přestat, zatímco subjekt spí nebo se soustředí na určitý úkol. Někdy může být blefarospazmus prvním příznakem chronické pohybové poruchy, zejména když se kromě neustálého kontrakce očních víček vyvíjejí i další křeče obličeje; například když je blefarospazmus součástí Meigeova syndromu (chronická dystonie obličeje), je spojován s nekontrolovanými pohyby obličeje.
Blepharospasmus může být sekundární v důsledku očních vad, včetně těch, které způsobují podráždění očí (například: blefaritida, trichiasis, cizí těleso rohovky, suchá keratokonjunktivitida atd.) A systémové neurologické poruchy spojené se spazmy (například Parkinsonova choroba).
Symptomy mohou být zhoršeny únavou, intenzivním světlem a stresem.
Symptomy blefarospazmu zahrnují:
- Suché oči;
- Citlivost na sluneční světlo;
- Nadměrný pohyb očních víček a křečí, obvykle charakterizovaný nekontrolovatelným uzavřením víček, delšího trvání než typický rohovkový reflex, někdy několik minut nebo hodin;
- Přerušované záškuby očních svalů a okolí. Někteří pacienti mají nedobrovolné křeče, které vyzařují na krk a nos. Kromě blefarospazmu se mohou vyskytnout i další pohyby, jako je například nucené otevírání čelistí, retrakce rtů nebo výčnělek jazyka.
Blepharospasmus by neměl být zaměňován s:
- Ptosis : snížení očních víček, které může být způsobeno slabostí nebo paralýzou levator palpebrae;
- Blepharitida : zánět očních víček v důsledku infekcí nebo alergií;
- Hemifaciální křeč : ne-dystonický stav, který zahrnuje různé svaly na jedné straně obličeje; je způsobeno podrážděním nervu obličeje. Svalové kontrakce jsou rychlejší a přechodnější než u blefarospazmu a stav je vždy jednostranný.
Příčiny a rizikové faktory
Mechanismus, který je základem blefarospazmu, ještě není jasný. Některé testy získané funkčním neuroimagingem naznačují dysfunkci bazálních ganglií, nervových oblastí umístěných v základně mozku, které kontrolují koordinaci svalových pohybů. Mezi další možné mechanismy patří senzibilizace trigeminálního systému a hyperaktivita sedmého lebečního nervu, který indukuje silné současné kontrakce svalů očních víček. Ve vzácných případech byly při vývoji blefarospazmu hlášeny genetické důsledky.
Přesná příčina esenciálního benigního blefarospazmu (BEB) není známa a tato dystonie není zřejmě spojena s jinou nemocí nebo syndromem.
Nedobrovolné kontrakce očních víček může být způsobeno nebo zhoršeno:
- Zneužívání alkoholu, tabáku nebo kofeinu;
- Ekologické dráždivé látky, jako je vítr, světla, slunce nebo znečištění ovzduší;
- Nespavost, únava, stres nebo úzkost;
- Podráždění povrchu oka nebo víček (spojivky).
Blepharospasmus může být vyvolán vedlejšími účinky některých léků, jako jsou ty, které se používají k léčbě Parkinsonovy nemoci, stejně jako hormonální terapie, včetně substituce estrogenů u menopauzálních žen. Blepharospasmus může být také akutním příznakem abstinencí z benzodiazepinů. Kromě toho, že je dlouhodobé užívání těchto léků spojeno s jejich suspenzí, je známým rizikovým faktorem pro rozvoj poruchy. V některých vzácných případech může být blefarospazmus způsoben traumatem obličeje nebo poraněním hlavy v důsledku poškození bazálních ganglií.
Poruchy mohou předcházet nebo doprovázet následující stavy:
- blefaritida;
- Suché oči;
- entropium;
- Citlivost na světlo;
- zánět spojivek;
- trichiáza;
- Uveitida.
Nediagnostikované odření rohovky mohou také způsobit chronické kontrakce očních víček. Velmi vzácně jsou křeče očních víček příznakem závažnější poruchy nervového systému. Pokud je výsledkem těchto stavů blefarospazmus, je téměř vždy doprovázen dalšími charakteristickými příznaky; některé z nich zahrnují:
- Bellova obrna (ochrnutí obličeje);
- Cervikální dystonie (spasmodic torticollis);
- Oromandibulární a obličejová dystonie;
- Skleróza multiplex;
- Parkinson;
- Touretteův syndrom (charakterizovaný nedobrovolnými a tic pohyby).
diagnóza
Diagnóza blefarospazmu je potvrzena pečlivou anamnézou a fyzickým vyšetřením k určení příčiny neustálého pohybu očních víček a vyloučení souvisejících očních onemocnění a jakýchkoli základních neurologických poruch.
Neuroradiologické studie jsou obecně omezené. Historie je velmi důležitá pro diagnózu a umožňuje lékaři rozlišovat mezi primárním blefarospazmem (BEB) a sekundárním. V mnoha případech není nalezena žádná příčina. Lékař může pozorovat nedobrovolnou kontrakci očních svalů během epizody blefarospazmu.
Kontrakce očních víček jsou zřídka natolik závažné, že vyžadují nouzové lékařské ošetření. Chronické křeče však mohou být příznakem závažnějších poruch nervového systému. Pokud se u Vás objeví chronické křeče očních víček nebo se vyskytne některý z následujících příznaků, může být nutné se poradit se svým lékařem:
- Kontrakce není vyřešena během několika týdnů;
- Kontrakce začíná působit na jiné části obličeje;
- Oční víčko je svislé a oko je červené, bolavé nebo má neobvyklou sekreci;
- Víčko se při každé kontrakci zcela uzavře nebo pacient má potíže s otevřením očí.
léčba
Dosud neexistuje definitivní lék na blefarospazmus, i když několik možností léčby může snížit jeho závažnost. Pro léčbu sekundárního blefarospazmu je samozřejmě nezbytné léčit základní stav.
Botulotoxin
Periodická injekce botulotoxinu A je léčbou volby pro blefarospazmus. Tato terapie umožňuje vyvolat částečnou a lokalizovanou paralýzu. Botulotoxin A se podává přímo do očního svalu oka a injekce se pravidelně opakují, každé 3-4 měsíce, s variacemi na základě odpovědi pacienta. Léčba obvykle poskytuje téměř okamžitou úlevu od symptomů blefarospazmu (i když u některých to může trvat déle než týden). U některých pacientů botulotoxin snižuje jeho účinnost po mnoha letech užívání.
Komplikace spojené s léčbou zahrnují: modřiny, blefaroptosu, ektropii, epiphoru, diplopii, lagophthalmos a expozici rohovky. Obvykle se jedná o všechny přechodné jevy a související s šířením toxinu do sousedních svalů. Centrální část předpřirozeného orbikulárního svalu je vyloučena, aby se minimalizovala možnost indukce palpebrální pózy.
Léčba léky
Orální léky, jako jsou svalové relaxanty a sedativa, mají omezené využití při léčbě blefarospazmu a vyvolávají nepředvídatelné výsledky. Ty mohou zmírnit mírné symptomy nebo umožnit prodloužení intervalů mezi injekcemi.
chirurgie
Chirurgie je vyhrazena pro pacienty, kteří jsou slabě citliví na botulotologickou léčbu. Myektomie orbikulárního svalu (orbitální a palpebrální porce) a chirurgická ablace obličejového nervu jsou účinné při léčbě blefarospazmu. Tento poslední postup byl však většinou opuštěn, a to z důvodu vysoké míry recidivy a výskytu hemifaciální paralýzy.
