Co je asplenie?
Termín asplenie označuje závažný funkční deficit sleziny, který velmi často zahrnuje závažná infekční rizika.
Funkce sleziny
Pro lepší pochopení článku, který následuje, stručně shrneme funkce sleziny:
- Hemocateréza: likvidace starých nebo poškozených červených krvinek a regenerace železa obsaženého v hemoglobinu (akumulovaného v hemosiderinu a feritinu).
- Periferní lymfoidní funkce, proto IMUNITA: zrání a specializace lymfocytů.
- Skladování obrazových prvků krve (zejména lymfocytů).
- V prenatálním věku, od třetího měsíce do narození, má slezina také hematopoetickou funkci.
příčiny
Jaké jsou hlavní příčiny asplenie?
Příčiny asplenie mohou být vrozené nebo získané.
Vrozená asplenie
Vrozená asplenie je vzácná a liší se ve dvou typech: syndrom heterotaxie a izolovaná vrozená separace ( izolovaná vrozená asplenie ).
Získaná asplenie
Získaná asplenie může nastat z několika důvodů:
- Po splenektomii (chirurgické odstranění sleziny), provedené po prasknutí sleziny z traumatu nebo nádoru.
- Po splenektomii prováděné s cílem zasahovat do funkce sleziny, například při léčbě určitých onemocnění (jako je idiopatická trombocytopenická purpura, thalassemie, sférocytóza atd.), Při kterých normální aktivita sleziny zhoršuje poruchu.
- Kvůli chorobám, které zničí slezinu (autosplenektomie), jako je srpkovitá anémie.
Mezi případy získané asplenie je také důležité zmínit funkční asplenia, která se vyskytuje, když je přítomna tkáň sleziny, ale nefunguje, jako je tomu u polysplenie nebo srpkovité anémie; tito pacienti jsou léčeni jako by byli asplenici.
Částečná splenektomie
Částečná splenektomie a zachování funkce sleziny
Během provádění chirurgické splenektomie nebo embolizace sleziny, ve snaze zachovat některé ochranné role orgánu, se mohou někteří chirurgové pokusit pouze o částečné odstranění parenchymu. To může být velmi užitečné v chudých zemích, kde nejsou nutná ochranná opatření pro pacienty s asplenií. V těchto případech je nutné aplikovat předoperační očkování, které zaručuje pokrytí až do obnovení funkce sleziny.
rizika
Rizika asplenie
Asplenie je forma primitivní imunodeficience, která zvyšuje riziko sepse způsobené zejména polysacharidem enkapsulovanými bakteriemi.
To může proto podporovat post-splenektomii infekce (OPSI), která se často ukáže být fatální během několika hodin. Infekce OPSI jsou způsobeny zejména: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae a meningokokem .
Riziko je 350 krát vyšší než norma.
management
Pro minimalizaci rizik spojených se splenektomií byly stanoveny specifické antibiotické a očkovací protokoly. Tato řešení však zjistila malou adherenci jak u lékařů, tak u pacientů v důsledku komplikací vyplývajících z profylaxe antibiotiky. Především je to vývoj přelidnění Clostridium difficile ve střevním traktu.
Antibiotická profylaxe
Po chirurgické splenektomii podávají lékaři perorální antibiotika jako profylaxi proti septikémii v důsledku zvýšeného rizika infekcí. V případě vrozené asplenie nebo funkční asplenie se to může objevit i v novorozeneckém věku3
Pacienti trpící asplenií jsou také povzbuzováni k tomu, aby zahájili kompletní léčbu antibiotiky při prvních příznacích infekce horních nebo dolních dýchacích cest (například bolest v krku nebo kašli), nebo alespoň při nástupu horečky.
očkování
Je třeba doufat, že před chirurgickým zákrokem dostanou lidé splenectomize následující očkování:
- Pneumokoková polysacharidová vakcína (ne dříve než 2 roky). Pokud léčba není ukončena v dětství, může být zapotřebí jeden nebo více posilovačů pneumokokové konjugované vakcíny.
- Vakcína typu Haemophilus influenzae typu b, zejména pokud nebyla podána v dětství.
- Meningokoková konjugovaná vakcína, zejména pokud nebyla podána v období dospívání. Děti příliš mladé na konjugovanou vakcínu by měly mezitím dostat vakcínu proti meningokokovým polysacharidům.
- Vakcína proti chřipce, každou zimu, aby se zabránilo sekundární bakteriální infekci vyplývající z virového onemocnění.
opatření
Bezpečnostní opatření v případě cestování
V případě cest do zahraničí do ohrožených zemí (například subsaharské Afriky) se kromě běžných vakcinací doporučených pro země určení doporučuje očkovat meningokoky skupiny A.
Nekonjugované vakcíny pro meningitidu A a C, běžně používané pro tento účel, poskytují pouze 3 roky pokrytí a jsou obecně méně účinné než konjugovaná forma.
Ti, kteří nemají funkční slezinu, mají také vyšší riziko vzniku malárie, která se obvykle vyskytuje v těžké formě. Proto se doporučuje vyhnout se oblastem nejvíce postiženým malárií a v každém případě je nezbytné užívat co nejvhodnější lék proti malárii a omezit riziko uštknutí komáry.
Vnitrostátní pneumokokové očkování nepokrývají některé kmeny, které se vyskytují pouze v jiných zemích. Antibiotická rezistence patogenu se může také lišit, což vyžaduje jinou farmakologickou volbu.
Dodatečná opatření
- Procedury chirurgického a zubního technika: před určitými operacemi může být nutná profylaxe antibiotiky.
- Pokousnutí zvířete: dostatečné pokrytí antibiotiky je nutné i po kousnutí psa nebo jiných zvířat. Pacienti se syndromem Asplenic jsou zvláště citliví na infekci Capnocytophaga canimorsus a v tomto případě by měl následovat 5denní cyklus amoxicilinu / klavulanátu (u pacientů alergických na penicilin doporučujeme erytromycin).
- Kousnutí a babesióza: jedná se o vzácnou infekci, ale ty, kteří trpí asplenií, musí v rizikových podmínkách sledovat a podrobit se důkladné kontrole. Výskyt horečky, únava a hemolytická anémie vyžadují diagnostické vyšetření a detekci parazitů. Chinin (s klindamycinem nebo bez něj) je téměř vždy účinnou léčbou.
- Varování: lidé bez sleziny mohou nosit speciální výstražný náramek nebo náhrdelník jako varování před stavem. To v případě ztráty vědomí pomáhá zdravotníkům rychle jednat.
