zdraví nervového systému

Stručně řečeno: Dystonie

Posuňte se dolů po stránce a přečtěte si souhrnnou tabulku o dystonii.

dystonie Dystonie způsobená nedobrovolnými svalovými kontrakcemi a křečemi, které jsou postiženy postiženým subjektem, jsou nuceny brát abnormální fyzické polohy neobvyklých pohybů.
Charakteristiky pohybů

dystonický

Abnormální fyzické polohy

Nepohodlné a zkroucené pozice

Neobvyklé pohyby, často bolestivé a opakující se

Reverzibilita dystonické polohy: není vždy možná okamžitě

Dystonie: incidence 1988: první epidemiologická studie

300 pacientů na milion zdravých jedinců; Po několika letech

  • 110 pacientů na milion (zdravých subjektů) v Anglii
  • 60 dystonií na milion (zdravých subjektů) v Japonsku
Dystonie je přítomna u 370 subjektů na milion zdravých jedinců:
  • USA: 300 000 lidí postižených dystonií
  • Itálie 20 000 pacientů s dystonií
  • Cíl fokálních dystonických forem je dospělý
  • Děti ve věku od 6 do 10 let mají vyšší riziko generalizované dystonie
  • Po Parkinsonově nemoci a třesu patří k nejčastějším poruchám pohybu.
Diatonia: cíl V ideálním případě by dystonie mohla bez rozdílu postihnout muže, ženy a děti všech věkových kategorií a všech ras
  • U lidí: dystonie nejvíce postihuje nohy a paže
  • Minimální prevalence u žen v některých dystonických formách
Dystonie: obecná charakteristika
  • Chronická patologie, která má jen zřídka vliv na kogníci pacienta
  • Pravděpodobný pokles očekávané délky života
  • Dystonie neidentifikuje terminální patologie
  • Zhoršení kvality života pacienta
  • Různé stupně bolesti a postižení, charakteristiky klasifikované na ideální stupnici hodnocení
  • Dystonické svalové kontrakce, které trvají v čase
  • Torzní pohyby srovnatelné s pohybem hada
  • Frekvence a opakování anomálních nedobrovolných svalových kontrakcí: prvky, které jsou společné pro všechny formy dystonie
Akční dystonie Během jednoduché akce, jako je psaní, by pacient trpící dystonií mohl představovat další bizarní atypické pohyby, které by se zhoršily zavedením dobrovolných "antagonistických" pohybů do praxe.
Dystonie: věk nástupu
  • Včasný nástup dystonie (infantilní-adolescentní): nejčastěji se objevuje ve věku 9 let a postihuje hlavně končetinu
  • Dystonie s pozdním nástupem: obvykle se objevuje v dospělosti po 30 letech, zejména mezi 40 a 60 lety
Obecná klasifikace dystonií Dystonie jsou katalogizovány podle:
  • Lokalizace: založená na zájmu různých anatomických míst postižených dystonií (fokální dystonie)
  • Věk nástupu poruchy (generalizovaná dystonie)
  • Kauzální příčina (sekundární dystonie)
Generalizovaná dystonie
  • Dětská dystonie
  • Paroxyzmální dystonie
Sekundární dystonie
  • Idiopatické dystonie
  • Symptomatické dystonie
  • Iatrogenní dystonie
Fokální dystonie Popis: anomální pohyby jsou prodlouženy v čase, arytmické, až do degenerace způsobující skutečné pevné a imobilní pozice Klasifikace:
  • Dystonie horní končetiny (např. Křeč psů, dystonie hudebníků): fokální dystonie související s jednotlivými činnostmi (např. Hraní, psaní). Botulotoxin je vynikající léčebnou možností k nápravě této fokální dystonie
  • Blepharospazmus: nemoc ovlivňuje obličej, zejména horní část. Vyznačuje se svalovými stahy a křečemi, které se týkají hlavně očních víček
  • Cervikální dystonie (nebo spasmodická torticollis): charakterizovaná zjevnými nedobrovolnými křečemi na svalech krku. Je to nejčastější ohnisko
  • Laryngeální dystonie: Laryngeální stridor, aduktory spasmodické dysfonie, abdukční dysfonie
  • hemidystonia
Neurovegetativní-paroxysmální dystonie Popis: svalové kontrakce a nedobrovolné křeče extrapyramidového systému, spojené s těžkou migrénou a náhlými záchvaty.

Incidence: spíše vzácná patologie

Klasifikace:

  • Symptomatická paroxyzmální dystonie (familiární a sporadické genetické formy)
  • Primitivní paroxyzmální dystonie (familiární a sporadické genetické formy)
  • Paroxyzmální choreoetetická kinesigenní dystonie
  • Paroxyzmální hypnogenní dystonie
  • Paroxyzmální ataxie reagující na acetazolamid
  • Choreoatetotická paroxyzmální dystonie
  • Rodinná periodická ataxie
Terapie: mírná dystonie: některé homeopatické nebo neuropatické léky. Je povinností specialisty předepsat nejvhodnější terapii pro dystonicko-paroxysmálního pacienta
Dystonie: příčiny
  • Příčiny související s projevem dystonie nejsou často detekovatelné
  • traumata
  • Příjem určitých farmakologických látek po dlouhou dobu (antipsychotika-neuroleptika)
  • Mutace některých genů (např. DYT1)
  • Poruchy nervového systému (mrtvice, nádory, roztroušená skleróza, poranění hlavy, bakteriální infekce, neonatální poškození mozku atd.)
  • Dědičná onemocnění postihující některé oblasti nervového systému (heredgenerativní onemocnění)
Dystonie: diagnóza Lékaři nemají jediný standardní diagnostický test pro potvrzení hypotézy dystonie;
  • Klinické hodnocení pacienta
  • Znát historii pacienta
  • Laboratorní vyšetření (např. Analýza moči, krve a mozkomíšního moku)
  • MRI mozku (magnetická rezonance mozku)
  • TC ("diagnóza obrazu")
  • neuroimaging
  • Elektromyografické vyšetření svalové aktivity (EMG)
  • Molekulárně genetický diagnostický test
Dystonie: terapie
  • Perorální podání cílených farmakologických specialit
  • Intratekální podání svalových relaxancií
  • Injekce botulotoxinu
  • Chirurgická léčba
  • Neurochirurgický zákrok
  • Nefarmakologické terapie
  • Psychologická podpůrná terapie
  • Odhození končetin
  • Fyzikální terapie
  • Doplňková terapie (akupunktura, jóga, meditace, pilates)
Dystonie: prognóza Nástup dystonie je zásadní pro hypotézu evoluční prognózy kinetické poruchy
  1. Nástup dystonie v raném věku: větší pravděpodobnost degenerace onemocnění
  2. Nástup dystonie v dospělosti: větší možnost stabilizace dystonických symptomů