Budd-Chiariho syndrom

všeobecnost

Budd-Chiariho syndrom je vzácný soubor příznaků a symptomů vyvolaných úplnou nebo částečnou okluzí jaterních žil. Tato okluze může být způsobena žilní trombózou nebo externí kompresí, i když je třeba mít na paměti, že v polovině případů je idiopatická.

Obrázek: jaterní žíly jsou krevní cévy, které odvádějí odkysličenou krev z jater a nalijeme ji do spodní duté žíly. Z webu: espondilitis.eu

Příznaky, které charakterizují Budd-Chiariho syndrom, jsou odlišné; hlavní jsou ascites, hepatomegalie, bolest břicha a žloutenka. Symptomatologie může mít náhlý nástup (akutní forma) nebo postupnou (chronickou formu).

Diagnóza je založena na objektivním vyšetření, po němž následuje řada specifičtějších kontrol, jako je CT nebo angiografie.

Terapeutická léčba, která se používá ve většině případů, je TIPS, chirurgický postup pro konstrukci umělého kanálu, který uniká venóznímu bloku.

Co je to Budd-Chiariho syndrom?

Budd-Chiariho syndrom je onemocnění způsobené částečnou nebo úplnou okluzí jaterních žil (krevní cévy, které odcházejí a sbírají krev z jater).

Okluze může ovlivnit žilní kanály jakékoli velikosti, od nejmenší po největší.

KDE SE JSOU LIDSKÉ VEINY?

Z anatomického hlediska se připomíná, že jaterní žíly proudí do nižší duté žíly ; je to velká nádoba zodpovědná za sběr veškeré krve chudé na kyslík ze subdiafragmatické oblasti těla.

HLAVNÍ DŮSLEDKY BUDD-CHIARI SYNDROME

Kvůli hepatální venózní okluzi, krev nemůže opustit játra, proto to způsobí zvětšení orgánu ( hepatomegaly ). To má také další důsledek: zvyšuje krevní tlak v portální žíle (velká žilní céva, která sbírá krev ze střeva a transportuje ji do jater); tento patologický proces se nazývá portální hypertenze .

Stanovení stavu portální hypertenze má různé účinky:

• Způsobuje abnormální dilataci submukózních žil jícnu ( varixy jícnu )
• Poškozuje buňky, které tvoří tkáň jater
• To vede k ascites, což je patologický sběr tekutin v dutině břišní. Přesný bod, kde se kapalina hromadí, je mezi dvěma vrstvami, které tvoří peritoneum : tento prostor se nazývá peritoneální dutina.

KLASIFIKACE BUDD-CHIARI SYNDROME

Budd-Chiariho syndrom může být akutní / fulminantní (20% případů) nebo chronický (80% případů).

epidemiologie

Budd-Chiariho syndrom je velmi vzácný; podle lékařské statistiky, ve skutečnosti se týká jedné osoby každý milion jednotlivců. Nepřednostňuje určitý sex, ale je běžnější mezi věky 20 a 40 let.

příčiny

V nejméně polovině případů se Budd-Chiariho syndrom vyskytuje bez přesné příčiny ( idiopatický syndrom Budd-Chiari ).

Když jsou příčiny identifikovatelné, nemoc může místo toho záviset na trombóze, která ovlivňuje jaterní žíly ( primární Budd-Chiariho syndrom ) nebo vnější kompresi stejných žil ( sekundární Budd-Chiariho syndrom ).

IDIOPATICKÉ BUDD-CHIARI SYNDROME

V medicíně se onemocnění nazývá idiopatické, když se objeví bez identifikovatelného důvodu.

PRIMÁRNÍ BUDD-CHIARI SYNDROME

Trombóza je patologický proces charakterizovaný tvorbou jedné nebo více krevních sraženin (tzv. Trombů ) uvnitř krevních cév (mluvíme o žilní trombóze, pokud se koná v žilách a arteriální trombóze, pokud se koná v tepnách).

Přítomnost i jediného trombu může bránit průsvitu cévy a zablokovat průtok krve za sraženinou.

Může se objevit trombóza jaterních žil v důsledku:

• Polycythemia vera
• Antifosfolipidový syndrom
• Složité těhotenství
• Genetická tendence k trombóze způsobená nedostatkem nebo defektem některých základních prvků koagulačního procesu (protein C, protein S, faktor V Leiden, protrombin, antitrombin atd.).
• septikémie
• Anemie srpkovitých buněk
• Použití antikoncepční pilulky
• Paroxyzmální noční hemoglobinurie
• Lupus antikoagulant

SECONDARY BUDD-CHIAR SYNDROME

Sekundární Budd-Chiari syndrom může vzniknout v důsledku:

• flebitida
• Autoimunitní onemocnění, jako je Behçetova choroba
• Nádory v orgánech nebo tkáních sousedících s játry (např. Karcinom ledvinových buněk, hepatocelulární karcinom nebo adrenální karcinom)
• traumata
• Přítomnost, při narození, druhu membrány (membranózní obliterace), která blokuje spodní dutou žílu. Tato anomálie je zvláště rozšířená v Asii a v některých afrických státech (například v Jižní Africe).
• leiomyosarcoma

Příznaky a komplikace

Klasickými symptomy a příznaky Budd-Chiariho syndromu jsou bolesti břicha, ascites, žloutenka a hepatomegalie .

V některých případech mohou mít pacienti také vysokou hladinu jaterních enzymů, splenomegalie (zvětšená slezina), zvracení, hematemézu (zvracení krví), jaterní encefalopatii, otoky nohou a průjem.

VLASTNOSTI AKUTNÍ A CHRONICKÉ FORMY

Akutní forma Budd-Chiariho syndromu je charakterizována intenzivními a rychlými a náhlými projevy výskytu.

V některých situacích je to tak závažné, že během několika hodin nebo dnů může vést k úmrtí v důsledku nástupu stavu šoku a jaterní kómy (akutní fulminantní forma).

• Bolest břicha
• hepatomegalie
• Zvracení a hemateméza
• žloutenka
• splenomegalie
• průjem
• ascites

• Bolest břicha
• ascites
• hepatomegalie

Obrázek: Ascites. Sběr tekutin, ke kterým dochází během ascites, nabobtnává břicho velmi jasně. Z webu: dynamic.psu.ac.th

Chronická forma má naproti tomu postupný začátek a pomalý průběh. Někdy někteří pacienti zůstávají asymptomatičtí (tj. Nevykazují symptomy) po několik po sobě následujících let.

KOMPLIKACE

U některých jedinců může Budd-Chiariho syndrom vést k jaterní cirhóze, tj. K náhradě jaterních buněk jizvou bez jizev.

Vzhledem k cirhóze jater je prokázán stav selhání jater, který je neslučitelný s normálním životem.

diagnóza

Známky, které vedou lékaře k podezření na syndrom Budd-Chiariho, jsou hepatomegálie, ascites a vysoké hladiny jaterních enzymů, zjištěné v krevních testech.

Pro vyřešení pochybností a odhalení příčin, které způsobily podezřelé příznaky a symptomy, musí být provedeny následující diagnostické testy:

• ecodoppler
• Nukleární magnetická rezonance (RMN)
• CT scan (počítačová axiální tomografie)
• Biopsie jater. Je také důležité vyloučit podobné patologie (diferenciální diagnóza), jako je galaktosémie a Reyeův syndrom
• angiografie

léčba

Terapie se liší v závislosti na příčinách a souvisejících příznacích (typ příznaků, rychlost výskytu poruch, stupeň intenzity atd.).

Pacienti s ascites a edémem nohou jsou předepsanými diuretiky a dietou s nízkým obsahem soli .

U pacientů s trombózou v jaterních žilách může být předepsána léčba trombolytickými léky (například heparinem).

Obrázek: CT vyšetření jedince se syndromem Budd-Chiari. Šipky označují žilní okluze. Z webu: wikipedia.org

U téměř všech pacientů je nezbytná operace, známá jako TIPS, pro výstavbu alternativního průchodu venózním krevním oběhem.

Alternativou k TIPS je angioplastická operace, se kterou je krevní céva (nebo krevní cévy, pokud jsou více než jedna) zúžena nebo zcela zablokována.

TIPS

TIPS, nebo transgugulární intrahepatický Portosystemic shunt, zahrnuje vytvoření umělého kanálu (volal shunt ), který spojí portální žílu s jaterní žílou; tímto způsobem je možné obejít překážku cév.

Realizace bočníku, jehož složkový materiál je zaváděn přes hrdlo, je velmi složitý postup, který vyžaduje použití přesného rentgenového vodiče.

Rizika TIPS intervence: TIPS může vyvolat (nebo zhoršit) jaterní encefalopatii.

CO DĚLAT V PŘÍPADĚ HEPATICKÉ KIRROSY?

V případech jaterní cirhózy by nejvíce indikovanou léčbou byla transplantace jater, velmi jemná chirurgická operace, která není bez možných komplikací.

prognóza

Budd-Chiariho syndrom má tendenci mít negativní prognózu.

Ve skutečnosti jsou možnosti hojení jen velmi málo a jsou dále redukovány, pokud jsou příčiny spouštění závažné nebo pokud je léčba pozdě (tj. Když již játra jsou již částečně poškozena).

Podle některých statistických výzkumů, díky vhodné léčbě 2/3 jedinců se syndromem Budd-Chiari žijí asi 10 let od okamžiku diagnózy.