všeobecnost
Addisonova choroba je klinický stav způsobený primitivním nedostatkem adrenokortikálního hormonu; také známé jako kortikosteroidy, tyto hormony jsou produkovány dvěma malými endokrinními žlázami přidělenými v tuku, který přesahuje ledviny, a proto se nazývají nadledviny.
V jejich nejvzdálenější části, zvané kortikální, tyto žlázy produkují a vylučují tři typy hormonů: androgeny, glukokortikoidy a mineralokortikoidy.
Velmi důležité biologické působení těchto hormonů (které chybí u pacientů trpících Addisonovou chorobou) lze shrnout následovně:
- glukokortikoidy, jako je kortizol, se podílejí na kontrole glykémie (její zvýšení), potlačují imunitní reakci a podporují tělo v podmínkách stresu; nedostatek vede k únavě, snadné únavě, slabosti, hypoglykémii, anorexii (ztráta chuti k jídlu), nevolnosti, zvracení, bolesti břicha a úbytku hmotnosti;
- mineralokortikoidy, jako aldosteron, regulují plazmatickou koncentraci sodíku a draslíku, což napomáhá reabsorpci těchto látek a jejich vylučování (mají proto hypertenzní roli). Nedostatek Aldosteronu způsobuje ztrátu vody a solí, což způsobuje dehydrataci, hypotenzi a touhu po slaných potravinách;
Malé množství androgenů produkovaných na úrovni nadledvin je zvláště důležité u žen, protože podporuje sexuální touhu, růst vlasů, mazovou sekreci a pocit obecného blaha.
Článek Index
SintomiCauseDiagnosiTrattamentopříznaky
Další informace: Příznaky Addisonovy choroby
Chronický nedostatek kortizolu a aldosteronu je zodpovědný za klasické symptomy, které lze připsat neléčené Addisonově chorobě; ve většině případů postupně vznikají klinické projevy charakterizované úbytkem hmotnosti, nechutenstvím, svalovou slabostí a chronickou únavou; mohou být také spojeny s nevolností, zvracením, průjmem, ortostatickou hypotenzí (závratě a rozmazání zraku při přechodu ze sezení nebo ležení do vztyčené), podrážděnost a deprese, bolesti hlavy, pocení, hypoglykémie, prudký sklon k slaným potravinám a u žen, menstruační nepravidelnosti, amenorrhoea a ztráta ochlupení a axilární srsti.
Symptomy Addisonovy choroby jsou velmi rozdílné, pokud jde o typ a intenzitu, a zahrnují: únavu, slabost, bolest svalů, ztrátu hmotnosti, depresi, anorexii, tmavou pokožku (zdá se, že je opálená), nízký krevní tlak, nevolnost, zvracení, průjem, touhu slaných potravin.
Dalším charakteristickým znakem Addisonovy nemoci (nepřítomné v sekundárních formách) je tzv. Melanodermie: hyperpigmentace kůže (zvláště patrná na úrovni kožních záhybů, jako jsou klouby, jizvy a lokty, kolena) a sliznice, jako jsou rty a prsní žlázy, Tento projev je způsoben zvýšenou sekrecí ACTH hypofýzou v (neúčinném) pokusu stimulovat produkci kortizolu nadledvinkou, která však není schopna.
Vzhledem k tomu, že mnohé z těchto příznaků vznikají a zhoršují se v tendenčně pomalém a nuancovaném způsobu, často končí, že jsou ignorovány, přinejmenším až do mimořádně stresující události, jako je nemoc nebo nehoda, které způsobí drastické zhoršení situace. Následná „Addisonian krize“ (akutní adrenální insuficience) je doprovázena mnohem závažnějšími symptomy, jako je slabost, apatie, zmatenost, závažná hypotenze až hypovolemický šok (kolaps tlaku a ztráty vědomí), nevolnost, zvracení, bolest břicha a horečka.
Akutní adrenální insuficience (hypo-adrenální krize) může nastat před nebo po diagnóze Addisonovy choroby, například když je pacient vystaven silnému fyzickému stresu (infekce, trauma, chirurgický výkon, těžká dehydratace způsobená nadměrným teplem, zvracením a průjem) nebo při samovolném zastavení substituční terapie založené na kortizonu.
Při absenci léčby může být Addisonova krize fatální, stejně jako samotná nemoc byla smrtelná až do 40. let minulého století. V současné době, po adekvátní diagnóze, hormonální substituční léčba zaručuje pacientovi s Addisonovou nemocí délku života rovnou délce života normálních lidí. Často je však skutečným problémem pozorovat jeho přítomnost, která by měla být podezřelá, kdykoli budete čelit přetrvávající únavě a snadnému vyčerpání. Je však třeba říci, že tyto symptomy jsou vysoce nespecifické a že Addisonova choroba je spíše vzácné onemocnění, které je charakterizováno výskytem 1/10 případů na 100 000 lidí, s preferencí dospělých mezi 30 a 50 lety.
Mezi rizikové faktory, kromě obeznámenosti s patologií, připomínáme přítomnost jiných autoimunitních onemocnění, jako je Hashimotova tyreoiditida, Gravesova choroba, perniciózní anémie, diabetes mellitus I. typu, u stejného subjektu. hypoparatyreóza a primární gonadální insuficience.
příčiny
Výše popsaný klinický stav je způsoben hormonální deficiencí, která může rozpoznat různé příčiny vzniku:
změněný vývoj nadledvinek (ADRENALICKÁ DISGNENÉZA);
poškození nebo zničení adrenokortikálních buněk (SURRENALICKÁ DESTRUKCE);
ALTERATA STEROIDOGENESI (anomálie v procesu syntézy nadledvinových kortikálních hormonů počínaje cholesterolem).
Addisonova choroba je způsobena poškozením adrenálních buněk, které nevytvářejí odpovídající množství kortizolu a altestosteronu. U sekundární adrenální insuficience jsou však symptomy způsobeny nedostatečnou sekrecí ACTH hypofýzy, hormonu, který stimuluje nadledvinku k produkci kortizolu; v těchto případech zůstávají hladiny aldosteronu normální.
Příčiny Addisonovy nemoci zahrnují všechny ty nemoci, které podrývají adrenální funkci způsobující hormonální deficienci; to je například případ autoimunitních forem (přibližně 80% případů) a infekčních forem (tuberkulóza) typických pro minulost a rozvojové země. Mezi další příčiny primární adrenální insuficience patří karcinomy nebo adrenální metastázy, amyloidóza, hemochromatóza, krvácení z nadledvinek, chirurgické odstranění nadledvinek nebo nedostatečný vývoj v důsledku vrozených onemocnění.
Ve formách sekundárního selhání ledvin, nadledvinky neprovádějí plně své endokrinní působení v důsledku špatné reakce na hypofyzární hormon ACTH, který řídí a stimuluje aktivitu. Nedostatek ACTH - který může být také způsoben špatnou funkcí hypofýzy - určuje nadměrný nedostatek kortizolu, zatímco hladiny aldosteronu obecně zůstávají normální. Pro homeostatické rovnováhy, které regulují naše tělo, může nastat stejná podmínka, když osoba léčená kortizonem náhle pozastaví léčbu, nebo opět po chirurgickém odstranění vylučujících ACTH nádorů.
