ceruloplazmin

všeobecnost

Ceruloplasmin je hlavní protein přenosu medi v krvi.

V důsledku toho cokoliv, co interferuje s dodáváním tohoto minerálu, nebo s jeho schopností metabolizovat, může ovlivnit krevní koncentrace ceruloplasminu a mědi samotné.

Plazmatická dávka ceruloplasminu podporuje diagnózu Wilsonovy choroby, při které je zcela nepřítomná nebo významně snížena.

co

Ceruloplasmin je protein zodpovědný za transport mědi v krvi . Většina cirkulujícího kovu je na ni vázána, zatímco zbývající frakce je spojena s albuminem, trans-cupreinem a minimálně s aminokyselinami.

Syntetizován hlavně játry, ceruloplasmin redistribuuje jaterní měď do tkání. Není to náhodou, že jeho jméno pochází z coeruleus, což znamená, že modrá, to je barva, kterou měď dodává, která se váže rychlostí šesti atomů na molekulu.

Kromě zásahu do transportu mědi provádí ceruloplazmin četné biologické aktivity; nejprve má oxidasovou aktivitu na různých substrátech. Pokud jde například o železo, oxiduje železný ion (Fe2 +) na železitý ion (Fe3 +); Tímto způsobem umožňuje spojení kovu s transferinem (který může železo přepravovat pouze ve formě Fe3 +), což umožňuje jeho přenos z ukládacích tkání do tkání, které se používají. Ze stejného důvodu chrání centrální nervový systém (CNS) před usazováním železa.

Ceruloplasmin má antioxidační účinek, protože přímou oxidací Fe2 + a Cu2 + zabraňuje peroxidaci lipidů indukované těmito kationty. Působí také jako protein akutní fáze v zánětlivém procesu, zvyšuje jeho sérové hladiny během zánětlivých procesů, závažných infekcí, poškození tkání a některých typů rakoviny.

Proč měříte

Ceruloplasmin se měří pro stanovení metabolismu mědi a usnadnění identifikace některých stavů spojených s nedostatkem tohoto minerálu.

Množství ceruloplasminu v plazmě je významně sníženo u Wilsonovy choroby . Tento dědičný stav je ve skutečnosti charakterizován akumulací mědi v játrech, v centrálním nervovém systému av dalších orgánech.

V některých případech může být dávkování ceruloplasminu předepsáno, aby pomohlo diagnostikovat nebo provést diferenciální diagnózu mezi různými patologiemi spojenými s nedostatkem mědi.

Je třeba poznamenat, že nález nízkých hladin ceruloplasminu není pro specifickou patologii diagnostický, proto se koncentrace krve obvykle vyhodnocuje společně s dalšími testy mědi.

Kdy je zkouška vyhodnocena?

Dávkování ceruloplasminu není rutinním testem.

Vyšetření je předepsáno za přítomnosti známek a příznaků, o kterých se lékař domnívá, že mohou být způsobeny Wilsonovou chorobou nebo vzácně nedostatkem mědi, včetně:

žloutenka;
únava;
Bolesti břicha;
Změny v chování;
třes;
nevolnost;
dystonie;
Obtížnost chůze a / nebo polykání.

Normální hodnoty

Referenční hodnoty pro ceruloplasmin v krvi jsou v rozmezí 20 - 60 mg / dl.

Poznámka: Referenční interval zkoušky se může měnit v závislosti na věku, pohlaví a instrumentaci použité v analytické laboratoři. Z tohoto důvodu je vhodnější konzultovat rozsahy uvedené přímo ve zprávě. Je také třeba mít na paměti, že výsledky analýz musí být hodnoceny jako celek praktickým lékařem, který zná anamnézu pacienta.

Vysoká ceruloplasmin - příčiny

Kromě intoxikace mědí se během těhotenství a u žen užívajících estrogen nebo kombinované perorální kontraceptivy (estrogen plus progesteron) vyskytují vysoké hladiny ceruloplasminu v séru.

Co se týče patologických stavů, v případech: \ t

Neoplastické choroby;
Akutní a chronické zánětlivé stavy;
leukemie;
Hodgkinovy lymfomy;
Primární biliární cirhóza;
cholestáza;
Alzheimerovu chorobu;
Systémový lupus erythematosus;
Revmatoidní artritida.

Nízký ceruloplasmin - příčiny

Wilsonova choroba

Zatímco ve stopách mědi je životně důležitý minerál, v nadbytku se stává silně toxickým.

Nejzřejmějším případem je Wilsonova choroba, při které je měď uložena v mozku, játrech, ledvinách a rohovce. Toto vzácné dědičné onemocnění je diagnostikováno na základě řady laboratorních nálezů: nízkého ceruloplazminu, snížení sérové mědi, zvýšené koncentrace kovu v moči a změny indexů jaterních funkcí.

Konečná diagnóza se získá prokázáním nemožnosti inkorporace značené mědi do ceruloplasminu.

Symptomy Wilsonovy choroby zahrnují anémii, nevolnost, bolest břicha, žloutenku, astenii, poruchy osobnosti, třes, potíže s chůzí a / nebo polykáním a dystonií.

Další příčiny

Nízké hodnoty tohoto proteinu jsou také zaznamenány u Menkesových syndromů (velmi vzácné onemocnění), u akeruloplasminemie, při nadměrném podávání zinku, při podvýživě a ve všech těch stavech, které určují sníženou syntézu nebo zvýšenou ztrátu bílkovin (onemocnění jater u nemocných s onemocněním jater u pacientů s onemocněním jater, pokročilé stadium, které ohrožuje syntézu proteinů, malabsorpční syndrom, onemocnění ledvin, jako je nefrotický syndrom).

Jak to změřit

Pro měření hladin ceruloplasminu musí mít pacient krev odebranou ze žíly v paži. Dávkování lze provádět v pravidelných intervalech, kdy se doporučuje monitorování.

příprava

Před provedením testu ceruloplasminu je nutné dodržet rychlost nejméně 8 hodin. Během této doby může být odebráno malé množství vody.

Interpretace výsledků

Výsledky testu ceruloplasminu mohou záviset na několika patologických stavech: \ t

Když se sníží koncentrace ceruloplasminu a mědi v krvi, ale hladina minerálů v moči se zvýší, pacient může trpět Wilsonovou chorobou ;
Pokud je hladina ceruloplasminu a mědi v krvi i v moči nízká, subjekt může mít nedostatek mědi .