Demence s Lewyho těly

všeobecnost

Demence s Lewyho tělísky je třetí nejběžnější formou demence u lidí po Alzheimerově chorobě a vaskulární demenci.

Její konkrétní název vychází ze skutečnosti, že v některých mozkových neuronech se tvoří nerozpustné proteinové agregáty zvané Lewyho tělíska .

Lewyho tělíska jsou stejná aglomerace alfa-synukleinu (proteinu), který se nachází v mozkových buňkách Parkinsonových pacientů.

Diagnostika demence s Lewyho těly není snadná; lékař je založen na přesném vyhodnocení symptomatologie (která je velmi různorodá), na některých diagnostických testech pro snímky (CT a MRI) a na testech, které vylučují patologické stavy podobných poruch.

Demence s Lewyho tělísky je bohužel nevyléčitelnou chorobou se smrtelnými následky.

Co je to demence s Lewyho těly?

Demence s Lewyho tělísky (nebo demence z Lewyho tělíska ) je neurodegenerativní porucha mozku, která způsobuje postupný úpadek kognitivních schopností člověka.

Jeho název pochází z neobvyklé přítomnosti, v buňkách mozkové kůry a substantia nigra pacientů, nerozpustných proteinových agregátů zvaných Lewyho tělíska .

Skládající se z bílkoviny známé jako alfa-synuklein, Lewyho tělíska jsou stejné anomální aglomeráty, které se vyskytují v neuronech lidí s Parkinsonovou nemocí a multisystémovou atrofií .

Substantia nigra

Substantia nigra - také nazývaná Sommering černá látka - je určitá oblast mozku, která se nachází mezi středním mozkem a diencefalonem, v blízkosti mozkových stopek.

To je tak nazvané protože neurons to dělat to obsahovat velká množství melanin pigmentu, který dá jim tmavou barvu.

V substantia nigra lze rozpoznat dvě oblasti: tzv. Pars compacta (nebo kompaktní část ) a tzv. Pars reticulata (nebo retikulovanou část ).

Díky různým specifickým funkcím tyto dvě oblasti umožňují provádění a řízení různých funkcí motoru .

EPIDEMIOGIA

Demence s Lewyho tělísky tvoří 10-15% všech známých forem demence a difuzí přichází bezprostředně po Alzheimerově chorobě (zdaleka nejběžnější demence, s 50-70 případy po 100 demenci) a vaskulární demence (s asi 25 případy na 100).

Demence s Lewyho tělem postihuje obě pohlaví se stejnou incidencí a podobně jako většina demencí se vyskytuje častěji u lidí ve věku 65 let a starších (takže ve stáří převládá).

příčiny

Jako mnoho forem demence, demence s těly Lewy také vzniká, protože mozkové neurony umírají nebo nepracují jak oni by měli.

Ačkoli studie v tomto ohledu stále představují některé otazníky, vědci se domnívají, že již zmíněné Lewyho tělíska vytvořená v cytoplazmě posledně uvedené způsobují smrt (nebo poruchu) mozkových buněk.

ASPEKTY PRO URČENÍ

Co se týče role, kterou hrají Lewyho orgány, lékaři a výzkumní pracovníci ještě neobjasnili alespoň dva aspekty:

Co způsobuje jeho vznik v určitém okamžiku života člověka;
Jak poškozují neurony, které je obsahují.

Pokud jde o tento druhý bod, existuje hypotéza, která dosud není vědecky prokázána, na základě které by Lewyho tělíska interferovala s chemickou signalizací mezi neurony mozkové kůry a těmi substantia nigra ; chemická signalizace, která má mezi svými hlavními aktéry molekuly nazývané obecně neurotransmitery.

RIZIKOVÉ FAKTORY

Po několika studiích dospěli lékaři a výzkumníci k závěru, že podmínky, které napomáhají vzniku demence s Lewyho těly - nebo rizikovými faktory - jsou:

Pokročilý věk
Určitá predispozice k nemoci .
Byly identifikovány specifické genetické mutace, které - pokud jsou přenášeny z rodiče na dítě - zvyšují možnost vzniku demence. Vědci však chtějí zdůraznit, že tyto genetické abnormality jsou velmi vzácné.

Příznaky a komplikace

Stejně jako jiné formy demence, i to s Lewy těly je zodpovědný za mírné příznaky pouze v počáteční fázi. Ve skutečnosti, jak se zapojení mozkových neuronů stává stále širším, poruchy a změny kognitivních schopností mají tendenci se neúprosně zhoršovat. Navíc v posledním stadiu nemoci není možné provádět ani ty nejjednodušší denní úkoly.

Ačkoli každý pacient představuje případ sám o sobě, projevy demence s Lewyho tělísky jsou obvykle směsí symptomů Alzheimerovy choroby a symptomů Parkinsonovy nemoci.

Obrázek s příznaky obsahuje:

Problémy s ostražitostí a ostražitostí.
Jsou velmi časté a poměrně nekonzistentní. Ve skutečnosti mají tendenci lišit se od jedné hodiny do druhé a střídají náhlá zlepšení se stejně náhlým zhoršením.
Problematika trojrozměrného vnímání a kvantifikace vzdálenosti objektů.
Obtížnost při posuzování, plánování a myšlení.
Ztráta paměti.
Jedná se o častější poruchu v posledním stadiu onemocnění.
Vizuální halucinace, nebo vidět věci, které neexistují.
Jsou velmi časté.
Sluchové halucinace, tj. Pociťování věcí, které neexistují.
Jsou méně běžné než ty předchozí.
Motorické problémy, které následují typické symptomy Parkinsonovy nemoci.
Mezi nejběžnější projevy patří ztuhlost a zpomalení pohybů, prázdný výraz obličeje, ospalost, zakřivená chůze v chůzi, krok míchání, nejistá rovnováha a třes končetin.
Typická symptomatologie Parkinsonovy nemoci se týká asi 2/3 lidí s demencí Lewyho těla a je zodpovědná za dočasnou ztrátu vědomí.
Čím více demence je v pokročilém stadiu, tím závažnější jsou tyto poruchy.
Zvláštní poruchy spánku, které vedou k tomu, že pacient usne během dne a v noci se cítí neklidně, s obtížemi se spánkem.
zmatek
deprese
Jazykové problémy
Problémy při žvýkání a polykání.
Tyto poruchy jsou zvláště výrazné v konečných stadiích onemocnění a jsou možnými příčinami inhalačních pneumonií nebo epizod udušení.

JAK PARKINSON VYZÝVÁ EXPLAIN?

Podle odborníků jsou příznaky Parkinsonovy choroby vysvětleny přítomností Lewyho těl uvnitř neuronů substantia nigra, stejně jako samotná Parkinsonova choroba.

JAK DLOUHÁ ŽIVÝ PACIENT PO PRVNÍM PŘÍZNAKU?

Ačkoli každý pacient představuje případ sám o sobě, obvykle jedinci s demencí z Lewyho tělíska žijí asi 7-8 let od objevení se prvního příznaku.

KDY SE ODKAZAT NA DOKUMENTA?

Lékaři doporučují kontaktovat je, jakmile se objeví první známky demence.

To má snížit dopad, který nemoc může mít na pacienta, protože se stává stále vážnějším.

diagnóza

Diagnostika demence s Lewyho tělísky je složitá alespoň z několika důvodů:

Podobnost symptomů s příznaky jiných forem demence (zejména Alzheimerovy choroby).
Nedostatek vyšetření nebo instrumentálního testu, který tuto demenci specificky uznává. To často vede lékaře k vyloučení (diferenciální diagnóza).

Obecně platí, že diagnostický postup u podezřelého případu demence Lewy zahrnuje značný počet různých hodnocení, včetně:

Analýza klinické historie, následovaná důkladným fyzickým vyšetřením.
Neurologické vyšetření
Analýza mentálních schopností
Laboratorní testy
Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a / nebo CT (počítačová axiální tomografie), oba se vztahují k mozku.

KLINICKÉ HISTORIE A CÍL CÍLE

Analýza klinické anamnézy je lékařský průzkum, jehož cílem je objasnit, jak a kdy se objevily první poruchy, pokud pacient trpí nebo trpěl v minulosti patologií, pokud užívá určité léky atd.

Nejdůležitější příznaky:

Nedostatek pozornosti a ostražitosti
Vizuální halucinace
Typické symptomy Parkinsonovy nemoci

Namísto toho je objektivním vyšetřením pozorování a sběr symptomů, které pacient projevil (nebo si stěžoval).

V obou případech je obzvláště důležité vyslýchat i blízkého příbuzného pacienta (nebo osoby, která s ním tráví hodně času) tak, aby byla získána podrobnější symptomatologie.

NEUROLOGICKÉ A ZKOUŠENÍ KAPACITY? MENTAL

Neurologické vyšetření se skládá z analýzy šlachových reflexů, pohybových dovedností (rovnováhy atd.) A senzorických funkcí.

Hodnocení duševních schopností na straně druhé zahrnuje studium kognitivních schopností (tj. Uvažování, schopnost rozhodování, jazyka atd.) A jejich stupeň postižení.

Pro lékaře se zkušenostmi s demencí Lewyho tělíska mohou dvě taková vyšetření poskytnout základní informace.

LABORATORNÍ VYŠETŘENÍ

Mezi laboratorními zkouškami zdůrazňujeme zejména:

Krevní testy
Analýza moči
Toxikologické zkoušky
Měření krevní glukózy

Jejich provedení slouží více než cokoli jiného v perspektivě diferenciální diagnózy, a proto vylučuje morbidní stavy s podobnými symptomy. Například krevní testy vám umožňují vyloučit hypotézu, že poruchy souvisejí s nedostatkem vitaminu B12.

MRI a TAC

Nukleární magnetická rezonance a CT vyšetření jsou dvě diagnostické zobrazovací vyšetření, která umožňují:

Vyhodnotit přítomnost nádorů, mozkových příhod a mozkových krvácení. Abychom se ujistili, že tyto podmínky nejsou přítomny, jedná se o velmi důležité informace s ohledem na konečnou diagnózu.
Sledujte vzhled oblasti mozku identifikované s termínem substantia nigra . V případě demence s Lewyho tělísky je tato konkrétní encefalická část pozměněna singulárním způsobem.

léčba

Stejně jako většina demencí, i to, že u Lewyho tělíska je neurodegenerativní onemocnění, ze kterého na základě současných lékařských poznatků nelze léčit. Existují však léčebné postupy, které mohou snížit symptomatologii a zlepšit, byť omezeně, zdravotní stav nemocných jedinců ( symptomatická léčba ).

DROGY PRO SYMPTOMATICKÁ TERAPIE

S různou účinností od pacienta k pacientovi jsou léky používané pro demenci s Lewyho těly:

Inhibitory acetylcholinesterázy .
Léky patřící do této kategorie, které mohou být účinné proti halucinacím, zmatkům a ospalostem, jsou donepezil, galantamin a rivastigmin.
Nežádoucí účinky: pocit nevolnosti, průjem, bolest hlavy, pocit opakované únavy a svalové křeče.
Levodopa .
Jeho cílem je zmírnit symptomy parkinsonismu, tedy problémy s pohybem.
Vedlejší účinky: horší halucinace.
Antidepresiva .
Slouží v případech demence s Lewyho tělísky označenými depresí.
Clonazepam .
U některých jedinců zmírňuje poruchy spánku
Antipsychotika, zejména haloperidol .
Zřídkakdy se podávají a v nízkých dávkách (protože jsou zodpovědné za závažné nežádoucí účinky), když pacient hlásí závažné obtíže v úsudku.
Vedlejší účinky: mohou způsobit ztuhlost a nehybnost

OSTATNÍ OŠETŘENÍ, KTERÁ ČÁST SYMPTOMATICKÉ TERAPIE

Lékaři a výzkumníci se domnívají, že kromě léčiv mají příznivé účinky na pacienty:

Fyzioterapie . Používá se ke zlepšení motorických poruch a problémů s rovnováhou.
Pracovní terapie . Jejím cílem je co nejvíce osamostatnit pacienta od ostatních a znovu jej vložit do sociálního kontextu.
Jazyková terapie . Používá se ke zmírnění poruch řeči (které mají vliv na komunikační dovednosti) a ke zlepšení schopnosti polykat.
Kognitivní stimulace . Zahrnuje cvičení zaměřená na zlepšení paměti, jazyka a dovedností myšlení.
Korekce zrakových problémů . Může se jednat o částečný lék na zrakové halucinace, u kterých jsou pacienti obvykle oběťmi.
Lehká fyzická aktivita (jednoduchá procházka je dost) a vzdání se jakéhokoli typu alkoholických nápojů, kouření cigaret a kávy . Tyto návrhy (poznámka: pro první, osoba musí následovat pacienta krok za krokem) jsou uvedeny ke zlepšení spánku v noci.

Opatření doma

I když se nejedná o skutečnou léčbu, lékaři radí příbuzným jednotlivců s demencí s těly Lewy, aby změnili dekor domova, ve kterém žijí, a aby vytvořili domácí prostředí s minimálním rizikem pádu.

Proto je dobrou praxí odstranit staré volné koberce a přidat tyče nebo zábradlí, kde se nemocní mohou opřít.