Ataxie: klasifikace

Ataxie: definice

Od řecké ataxiā (nepořádek, nekoordinace), ataxie je kardinální symptom ataxických syndromů, charakterizovaný progresivní a nevyhnutelnou ztrátou svalové kontroly, spojený s obtížemi v provádění dobrovolných pohybů: ataxie vyjadřuje konečný produkt série genetických poruch nebo sekundárních lézí ovlivňujících centrální nervový systém. Je třeba mít na paměti, že při ataxických syndromech dochází při nedostatečné paralýze ke špatné koordinaci svalů.

Tento článek je věnován klasifikaci různých forem ataxie, zatímco příští budou ošetřeny spouštěcí příčiny a kompletní obraz příznaků.

klasifikace

Existuje mnoho forem ataxie, klasifikovaných podle postižené anatomické oblasti, příčiny, věku nástupu a charakteristik.

Obecná klasifikace ataxie

Nejdříve je třeba vyvodit první obecnou klasifikaci: ataxie může postihnout jak kmen, tak končetiny a pochod. V prvním případě je ataxie končetin diagnostikována zaměřením se pouze na držení těla pacienta, a to prostřednictvím hodnocení jednotlivých končetin: v podobných situacích není pacient schopen udržet vzpřímenou polohu navzdory udržení statické polohy. Ataxický pochod, místo toho, se objeví jen během hnutí [převzatý od Netterovy neurologie, Karl E. Misulis, Thomas C. hlava] \ t

Dalším užitečným kritériem pro klasifikaci forem ataxie je hypostenie, stejně jako snížení svalové síly, možná příčina ataxie: hypostenie, zodpovědná za nedostatek motorické regulace, může ovlivnit pouze proximální svaly nebo být příčinou cerebelární ataxie a spolu se ztrátou citlivosti kinetiky (schopnost kontrolovat pohyb segmentu těla) vyvolat deficity chůze.

Anatomická klasifikace ataxie

V závislosti na postiženém místě lze ataxii rozdělit do čtyř velkých skupin:

Cerebelární ataxie : často spojená s nádory, zánětlivými a vaskulárními lézemi na úrovni mozečku;
Mozková ataxie : jedná se o kortex temporálního, parietálního nebo frontálního místa;
Ataxiabirintica : vnitřní ucho je postiženo;
Citlivá ataxie : tyto ataxické formy charakterizují novotvary spojené se zánětlivými procesy

Dědičné a sekundární ataxie

Navíc ataxické syndromy mohou být dědičné nebo sekundární, což je důsledek poranění mozku, jako je trauma, virové infekce, zneužívání drog nebo alkoholu a opakovaná expozice záření.

Mezi zděděnými ataxickými formami připomínáme:

Friedreichova ataxie (velmi častá), charakterizovaná kostními změnami, které zahrnují hlavně ruce a nohy, spojené s progresivním poškozováním nervového systému.
Spino-cerebelární ataxie (rozšířené formy): klasifikované podle pořadí v mnoha jiných formách, v závislosti na spouštěcí příčině. Obecně jsou spino-cerebelární tepny charakterizovány vertigo, třes, nedostatek rovnováhy, areflexie (nedostatek reflexů).
Telangiektatická ataxie (Louis-Bar syndrom), charakterizovaná imunodeficiencí, oční a kožní teleangiektázií a cerebelární ataxií
Cerebelární atrofie, neuro-vegetativní patologie, obvykle generovaná neoplazmy, degenerativními, toxickými nebo vaskulárními onemocněními
Ataxie Charcot-Marie (nebo dědičná motoricko-senzorická neuropatie) ovlivňuje periferní nervový systém
Citlivá ataxie (nesmí být zaměňována s mozečkem): v důsledku lézí na úrovni hřbetních sloupců nebo periferních polyneuropatií [převzato z Netterovy neurologie, Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Klasifikace založená na věku nástupu

Vzhledem k věku nástupu onemocnění se rozlišují některé typy ataxie:

Actasia-teleagectasia a hypoxicko-ischemický syndrom (obvykle se vyskytují ve věku dvou let dítěte)
Autosomálně dominantní cerebelární ataxie, Friedreichova ataxie (mezi 2 a 5 lety věku)
Spino-cerebelární ataxie, typická pro adolescenty

Tyto ataxické syndromy jsou způsobeny řadou faktorů, jako jsou: nemoci metabolického typu, neuroblastom, infekce, otrava, trauma, těžká migréna, roztroušená skleróza, Hodgkinův lymfom a dědičné choroby.