definice
Spastická paraparéza je formou mozkové obrny v důsledku lézí pyramidálního systému (část mozku používaného pro řízení motoriky).
Tento stav se může projevit následujícími komplikacemi, které se objevují během porodu, jako jsou infekce, poranění mozku způsobené traumatem, účinky nedostatku kyslíku (hypoxicko-ischemická encefalopatie) a prolaps pupeční šňůry.
U předčasně narozených dětí se může vyvinout spastická paraparéza v důsledku intrakraniálního krvácení, periventrikulární leukomalacie (léze bílé látky ischemického původu) a mozkové dysgeneze (malformace spojená s chybou v první tvorbě centrálního nervového systému).
U dětí narozených v termínu může být etiologie multifaktoriální. Spastic paraparesis může také mít dědičný původ: genetické základy jsou rozmanité a, pro mnoho forem, být neznámý.
Konkrétním klinickým obrazem je tropická spastická paraparéza spojená s infekcí T-lymfotropního lidského retroviru (HTLV-1); tato imunitně zprostředkovaná choroba je charakterizována pomalou a progresivní degenerací v důsledku zánětu šedé a bílé substance míchy. Infekce HTLV je kontrahována pohlavním stykem a vystavením se infikované krvi, a to pomocí intravenózních léků nebo od matky kojence. Tropická spastická paraparéza nejčastěji postihuje hemodialyzační pacienty, prostitutky a narkomany v endemických oblastech, jako jsou rovníkové oblasti, jižní Japonsko a některé oblasti Jižní Ameriky.
Nejčastější příznaky a příznaky *
- astenie
- ataxie
- atetóza
- křeče
- Korea
- Svalové křeče
- Problémy s učením
- Dysfunkce močového měchýře
- Bolest paží
- Bolesti kloubů
- Svalové bolesti
- hyperreflexie
- ztráta sluchu
- slabost
- paraplegie
- paresthesia
- Ztráta koordinace pohybů
- polakisurie
- Snížené vidění
- Tuhost kloubu
- Zpoždění růstu
- Duševní retardace
- Svalové křeče
- tetraplegie
- otřesy
Další indikace
Spastická paraparéza je neurodegenerativní onemocnění charakterizované mírným nebo závažným poškozením obou stran těla, s převažujícím postižením dolních končetin. To se může projevit slabostí a spasticitou (zvýšený svalový tonus v klidu, ztuhlost nebo křeče) pomalu progredující. To vede k více či méně výrazným problémům při chůzi: postižené osoby mají charakteristickou „nůžkovou“ chůzi a jsou zpožděny v dosažení určitých stadií vývoje (jako je schopnost sedět nebo zůstat vzpřímeně).
V průběhu času, konstantní spasticity produkuje hyperreflexii v dolních končetinách, bolesti kloubů a deformaci kostních struktur přilehlých k hypertenzním svalům.
Onemocnění může být také spojeno s jinými projevy, jako je mentální postižení, křeče a změny vyprazdňování močového měchýře (urinární urgence a močová inkontinence). Spastická paraparéza může také zahrnovat extramedulární neurologické deficity, jako je optická atrofie, degenerace sítnice, ataxie, hluchota, demence a polyneuropatie.
Ve většině případů je spastická paraparéza diagnostikována před třetím rokem života dítěte na základě klinických testů. Léčba je symptomatická a může zahrnovat fyzioterapii, léky na podporu svalové relaxace a ortopedické operace pro funkční rehabilitaci.
Tropická spastická paraparéza / myelopatie spojená s HTLV-1
Nástup tropické spastické paraparézy je obvykle pomalý a chronicky progresivní. V průběhu nemoci se v obou koncích postupně vyvíjí spastická slabost, přičemž v extenzi (Babinskiho znaménko) a v dvoustranných symetrických ztrátách vibrační citlivosti chodidel dochází k odezvě na plantární odpověď. Achillovy šlachy jsou často nepřítomné. Častá je močová inkontinence a naléhavost. Obvykle symptomy postupují několik let.
