všeobecnost
Dupuytrenova choroba je onemocnění, které postihuje ruku, což má za následek trvalé zakřivení jednoho nebo více prstů a výskyt variabilního počtu uzlíků v dlani ruky.
Nejzávažnější pacienti mají potíže s držením předmětů a prováděním nejběžnějších manuálních činností, jako je řízení.
Diagnóza je jednoduchá, protože patologické příznaky jsou jednoznačné.
Z terapeutického hlediska jsou řešení různá a závisí na tom, jak závažné jsou tyto symptomy: v mírných případech se lékař rozhodne pro nechirurgickou léčbu, zatímco v závažnějších případech navrhuje operaci.
Anatomie ruky
Z anatomického hlediska je ruka definována jako nejvzdálenější bod horní končetiny. Když je zcela otevřená (tj. S prodlouženými prsty), ruka má dvě tváře: takzvanou dlaň ruky, která je přední stranou, a takzvanou zadní stranu ruky, která představuje zadní plochu.
KOSTNÍ ANATOMIE
Obrázek: sedadlo (v červeném kruhu) aponeurózy nebo palmarové bandy. Je vidět, že je v návaznosti na šlachy prstů.
Z hlediska anatomie kosti má ruka karpus, tvořený 8 kostmi, metakarpus, složený z 5 dlouhých kostí a 14 falangů, tj. Kostí prstů.
CO JE PALMAR APONEUROSIS?
Abychom porozuměli příčinám Dupuytrenovy choroby, je nezbytné vědět, co je to palmarová aponeuróza, známá také jako palmarská fascie .
Palmová aponeuróza je tenká vrstva pojivové tkáně a kolagenu, která se nachází v dlani ruky, těsně pod povrchem kůže. Podobně, pro histologické charakteristiky, k šlachám prstů, to také má stejné elastické vlastnosti jako latter a reprezentuje jejich kontinuitu.
Subkutánní poloha způsobuje, že palmová aponeuróza pokrývá hlavní svaly dlaně ruky a cévy procházející touto oblastí.
Co je to Dupuytrenova choroba?
Dupuytrenova choroba, také známá jako Dupuytrenova kontraktura, je onemocnění postihující ruku, které způsobuje trvalé ohnutí (nebo zakřivení) jednoho nebo více prstů směrem k tzv. Dlani ruky.
Onemocnění může postihnout jednu nebo obě ruce a může postihnout jakýkoliv prst, včetně palce.
JE TO VÁŽNÉ?
Dupuytrenova choroba je také charakterizována tvorbou konglomerátu tuhé konzistence na úrovni dlaně ruky.
Tento aglomerát (nebo uzlík ) složený z pojivové tkáně a kolagenu je ekvivalentní benignímu nádoru, který je zcela neškodný pro ty, kteří ho trpí. Jedinou nevýhodou je skutečnost, že tento uzlík se může stát velmi nepříjemným a zabránit různým manuálním činnostem.
epidemiologie
Dupuytrenova choroba je typickým onemocněním středního pokročilého věku: obvykle postihuje lidi ve věku od 50 do 60 let, zatímco u mladých lidí je velmi vzácná.
On také má výraznou preferenci pro muže jednotlivci a populace severní Evropy ; tato poslední vlastnost se zdá být nějakým způsobem spojena s genetickým faktorem přítomným v lidech z této oblasti kontinentu.
Patologické stavy spojené s Dupuytrenovou chorobou:
- Ložiska Garrod . Je to nemoc, která ovlivňuje klouby prstů
- Ledderhoseho choroba nebo plantární fibromatóza . To je velmi podobné Dupuytren kontraktura, jen to to ovlivní nohy
- Peyronieho nemoc
příčiny
K trvalému ohybu jednoho nebo více prstů je lokalizované zesílení palmarní aponeurózy, která vede nejprve k tvorbě uzliny, pak ke ztrátě pružnosti pojivové tkáně a nakonec ke zkrácení sousedních šlach prstů.
Obrázek: Dupuytrenovy uzliny jsou vytvořeny zahuštěním pojivové tkáně palmarové aponeurózy.
Jinými slovy, Dupuytrenova choroba nastává, když spojivová tkáň palmové aponeurózy zhušťuje, zkracuje šlachu nebo šlachy nejbližších prstů.
Co však tento proces spouští?
I když stále existuje nedostatek jistých důkazů na toto téma, mnozí výzkumníci tvrdí, že na počátku všeho jsou genetické faktory.
GENETICKÁ TEORIE
Lidé s Dupuytrenovou chorobou často mají velmi blízké členy rodiny (rodiče nebo sourozence) trpící stejnou patologií. To vedlo vědce k úvahám o hypotéze, že nemoc má geneticky dědičný původ.
Podle některých studií (které si zaslouží být zkoumány) se zdá, že se tento gen nachází na autosomálním (nebo nesexuálním) chromozomu a Dupuytrenova choroba patří do kategorie tzv. Autozomálně dominantních genetických onemocnění .
Dupuytrenova choroba a její rozšíření v severní Evropě
Dupuytrenova choroba se také běžně nazývá " vikingská choroba ", protože je rozšířená mezi severoevropskými populacemi ( Skandinávie ). Tento statistický údaj je velmi zajímavý, protože podporuje výše uvedenou genetickou hypotézu a skutečnost, že porucha je přenášena mezi příbuznými krve.
OBLÍBENÉ PODMÍNKY
Po několika statistických průzkumech vědci zjistili, že Dupuytrenova choroba je častější u:
- Lidé s diabetem . Diabetes je závažné onemocnění charakterizované vysokou hladinou glukózy v krvi ( vysoká hladina cukru v krvi).
- Lidé, kteří běžně používají antikonvulziva k léčbě epilepsie .
- Lidé, kteří berou velké množství alkoholu .
- Velké kuřáky .
- Ti, kteří utrpěli těžké trauma do ruky, přesně na zápěstí.
Takové recidivy mohou souviset s výskytem patologie (tedy není náhodné), i když je třeba mít na paměti, že mezi pacienty s Dupuytrenovou chorobou jsou zahrnuti i lidé, kteří nepatří do výše uvedených kategorií.
Ovlivňují ruční práce vzhled Dupuytrenovy choroby?
Nezdá se, že by nástup Dupuytrenovy choroby souvisel buď s manuální prací, nebo s prací zahrnující použití vibračních přístrojů.
příznaky
Další informace: Symptomy Dupuytrenova choroba
Dupuytrenova choroba se vyznačuje tím, že se na dlani objevuje jeden nebo více uzlíků (jejichž průměr může dokonce dosáhnout jednoho centimetru), které mohou být spojeny s permanentním ohnutím jednoho nebo více prstů.
Uzliny pocházejí ze zahuštění pojivové tkáně, která tvoří palmarovou aponeurózu; ohyb prstů, na druhé straně, je kvůli přítomnosti stejných uzlin, který zkrátit a inklinovat táhnout šlachy prstů k dlani ruky.
Kromě těchto dvou charakteristických znaků si pacient může stěžovat (vždy v souladu s dlaní ruky) na bolest, svědění, bolestivost a potíže při uchopení předmětů .
Prsty obvykle postižené Dupuytrenovou chorobou jsou prstenec a prst, i když ve skutečnosti může porucha ovlivnit také prostředníček a palec.
Tvorba patologických uzlin může ovlivnit jednu nebo obě ruce.
TĚSNĚNÍ, NODULY A FLEXURY PÁSŮ
Zesílení pojivové tkáně a uzlíků jsou rozpoznatelné dotykem a někdy i zrakem. Jejich vzhled je způsoben hyperaktivitou jednotlivých buněk, nazývaných fibroblasty, které produkují přebytek kolagenu (protein přítomný v hojné míře v pojivové tkáni palmarové aponeurózy).
Proces, který vede uzel ke zkrácení sousedních šlach, trvá měsíce, ne-li roky. Na konci procesu zahušťování a zkrácení již pacient není schopen narovnat postižené prsty, proto je ohyb trvalý.
ÚČINKY NA MANUÁLNÍ KAPACITY
Dupuytrenova choroba může v pokročilém stádiu zabránit správnému zacházení s předměty a praktikování různých manuálních a sportovních činností, jako jsou:
- Třepejte třepačku
- Hraní hudebního nástroje
- řidičský
- Držte příbory
- plavání
KDY SE ODKAZAT NA DOKUMENTA?
Je dobré kontaktovat svého lékaře při prvních známkách zahuštění nebo hrudky, aby byl okamžitě svěřen specialistovi na ruce, který ví, co dělat v určitých situacích.
Pokračovat: Dupuytrenova choroba - diagnostika a péče »
