definice
Také známý jako Hughesův syndrom nebo APS, syndrom anti-fosfolipidové protilátky je komplexní autoimunitní onemocnění charakterizované opakovanými aborty, trombocytopenií, žilní nebo arteriální trombózou a přítomností specifických autoprotilátek, nazývaných antifosfolipidy.
příčiny
Mluvíme o syndromu primárních anti-fosfolipidových protilátek, pokud nezávisí na autoimunitních onemocněních; sekundární forma je na druhé straně autoimunitní povahy a úzce souvisí s lupus erythematosus. Mezi faktory s predispozicí patří: zneužívání některých léků (hydralazin, fenytoin, amoxicilin), infekce (hepatitida C, HIV, malárie), genetická predispozice, vývoj antifosfolipidových protilátek.
příznaky
Syndrom anti-fosfolipidové protilátky je charakterizován výskytem trombotických projevů ovlivňujících tepny, žíly nebo kapiláry jakékoli anatomické oblasti; syndrom může degenerovat do plicních embolií, ischemické mozkové mrtvice, infarktu myokardu, okluze viscerálních tepen nebo hluboké žilní trombózy. Syndrom anti-fosfolipidové protilátky se stává velmi problematickým, pokud se vyskytne v těhotenství, protože může způsobit retardaci růstu plodu, předčasný porod, preeklampsii a placentární insuficienci.
Informace o lécích proti syndromu antifosfolipidových protilátek nenahrazují přímý vztah mezi zdravotnickým pracovníkem a pacientem. Před užíváním léků proti syndromu antifosfolipidových protilátek se vždy poraďte se svým lékařem a / nebo odborníkem.
léky
Pacienti, u nichž se v krvi vyskytují vysoké hladiny antifosfolipidových protilátek, musí podstoupit specifickou analýzu, protože přítomnost těchto abnormálních protilátek by mohla vyvolat velmi závažné následky, jako je trombóza obecně.
Léky volby pro léčbu syndromu anti-fosfolipidových protilátek jsou určitě antikoagulancia, která se mají periodicky používat, a protidestičková činidla. Pouze v případech extrémní gravitace (katastrofický syndrom způsobený antifosfolipidovými protilátkami) je možné použít imunosupresiva, imunoglobuliny a případně se uchýlit k plazmaferéze.
Během těhotenství, jak bylo uvedeno výše, by mohl syndrom anti-fosfolipidových protilátek vyvolat závažné komplikace, zejména u nenarozeného dítěte; proto se léčba léky, i když je extrémně složitá během těhotenství, ukáže jako nezbytná a je v podstatě založena na podávání antikoagulancií, jako jsou hepariny a kyselina acetylsalicylová. Warfarin se během těhotenství nedoporučuje, protože může způsobit závažné nežádoucí účinky, jako jsou vrozené vady. Pouze v extrémních případech, kdy přínosy převažují nad riziky, je možné předepsat lék nastávající matce.
Antikoagulační léčba vyžaduje neustálé sledování krevních testů pacienta trpícího syndromem antifosfolipidových protilátek.
- Heparin (např. Heparin Cal Acv, heparin Sod.Ath, Ateroclar, trombolisin): heparin se podává v malých dávkách pomalou infuzí; obecně je kombinován s jiným antikoagulantem (např. Warfarin). Obecně se pro léčbu a prevenci trombotických příhod v souvislosti se syndromem antifosfolipidových protilátek doporučuje užívat aktivní dávku 100 jednotek / ml, každých 6-8 hodin pro katétry z PVC; alternativně, pro prevenci hluboké žilní trombózy, vezměte 5000 jednotek léku, subkutánně, každých 8-12 hodin. Poraďte se se svým lékařem.
Některé typy heparinu (například dalteparin a enoxaparin) mohou být také užívány během těhotenství, aby se předešlo degeneraci syndromu antifosfolipidových protilátek při závažných komplikacích. Heparin může být také užíván v těhotenství ke zvýšení šancí na terapeutický úspěch v souvislosti se syndromem anti-fosfolipidových protilátek: přibližně se doporučuje užívat 5000 jednotek léku subkutánně každých 12 hodin. Dávka může být změněna lékařem v závislosti na závažnosti syndromu.
- Enoxaparin (např. Clexane): pro profylaxi žilní trombózy v souvislosti se syndromem anti-fosfolipidových protilátek se doporučuje užívat aktivní dávku 40 mg subkutánně jednou denně. Délka léčby se pohybuje od 6 do 14 dnů. Pokud je pacient obézní, doporučuje se dodržovat nízkokalorickou, zdravou a vyváženou stravu a praktikovat konstantní fyzickou aktivitu. Lék lze také užívat během těhotenství.
- Dalteparin (např. Fragmin): lék s nízkou molekulovou hmotností, který má být injikován pod kůži. Účinná látka je indikována zejména pro prevenci hluboké žilní trombózy také v souvislosti se syndromem anti-fosfolipidových protilátek. Lék by měl být podáván subkutánní injekcí v dávce stanovené lékařem na základě závažnosti stavu. Léčivo může být také spojeno s kyselinou acetylsalicylovou.
- Sulodexide (např. Provenal): lék (podobný heparinu) se používá v léčbě léčby vaskulárních onemocnění s vysokým rizikem trombózy; v tomto ohledu se jeho podávání někdy doporučuje i pro syndrom antifosfolipidových protilátek. Jako indikace užívejte 2 tobolky po 250 ULS denně před jídlem.
- Warfarin (např. Coumadin): pro léčbu syndromu antifosfolipidových protilátek, monoterapie warfarinem sleduje období léčby destičkovým antiagregátorem. Se vší pravděpodobností bude léčba tímto lékem trvat celý život. I když má být dávka přesně stanovena lékařem, indikativně pro profylaxi trombózy (úzce související se syndromem antifosfolipidových protilátek), doporučuje se užívat 2-5 mg účinné, perorálně nebo intravenózně, jednou denně nebo každý den. další den.
- Kyselina acetylsalicylová (např. Aspirinetta, Cardioaspirin): aspirin může dokončit farmakologický program s jinými protidestičkovými látkami. Obecně, aspirin je předepsán v dávce 75-100 mg (být vzat per os).
Lék (kyselina acetylsalicylová) snižuje agregaci krevních destiček snížením koagulační kapacity krve; účinek je zvláště důležitý pro prevenci trombotických příhod často spojených se syndromem anti-fosfolipidových protilátek.
