Systémový lupus erythematosus

Co je LES?

Termín lupus byl historicky používán poprvé ukázat lézi k obličeji, který, s jistou představivostí, byl zvažován podobný tomu způsobenému kousnutím vlka.

LES ( systémový lupus erythematosus ) je systémové zánětlivé onemocnění, tj. Šíří se do celého těla, což se projevuje extrémně rozmanitými klinickými obrazy. Je charakterizován přítomností autoprotilátek, to znamená protilátek proti normálním složkám organismu, jako jsou některé složky tkání, zejména buněčné jádro. Nejcharakterističtější autoprotilátka je proti DNA.

Systémový lupus erythematosus postihuje jedince všech ras, má jasnou preferenci pro ženské pohlaví (8-9krát častější u žen než u mužů) a vyskytuje se ve velmi odlišném věku (od 0 do 76 let) s maximem frekvence mezi 10 a 40 lety.

Insights

příčiny

Příčiny systémového lupus erythematosus nejsou známy, ale bylo vidět, že záleží na několika faktorech (multi-faktoriální):

• Genetické faktory : určitá obeznámenost s touto nemocí je dobře známa.

• Environmentální faktory : u přibližně jedné třetiny pacientů předchází výskyt systémového lupus erythematosus nebo jeho exacerbace prodloužená expozice slunečnímu nebo ultrafialovému záření (opalovací lampy).

• Drogy : některé léky mohou způsobit nástup lupusových projevů (hydralazin, prokainamid, alfa-methyldopa, PAS, antikonvulziva a D-penicilamin). Klinický obraz těchto forem je velmi podobný tomu klasického, ale méně závažného lupusu.

• Účinek virů : důležitou roli hrají viry (rubeola, paramixovirus) v nástupu systémového lupus erythematosus .

• Úloha pohlavních hormonů : skutečnost, že SLE je devětkrát častější u žen než u mužů, souvisí se schopností pohlavních hormonů modulovat imunitní odpověď se stimulačními účinky na nástup autoimunitních onemocnění, tedy i SLE, ženských pohlavních hormonů, zejména estrogenů, a inhibitorů mužských, zejména testosteronu.

Přítomnost různých typů autoprotilátek je hlavním rysem systémového lupus erythematosus . Mezi nimi jsou velmi důležité ty, které směřují proti složkám buněčného jádra, nazývaným anti-nukleové protilátky (ANA nebo ANF ve zkratce). Tyto autoprotilátky jsou různých typů a reagují proti molekulám přítomným v jádru, zejména DNA, ale také proti proteinům jádra, nazývaným histony. Existují také další autoprotilátky namířené proti látkám patřícím do cytoplazmy buněk, zejména molekul RNA, a nazývaných anti-cytoplazmatické protilátky, a nakonec protilátky proti koagulačním proteinům, zvaným lupické antikoagulancia, proti červeným krvinkám, lymfocytům, destičkám, a proti specifickým molekulám patřícím do různých orgánů (štítná žláza, játra, nadledvinky, žaludek, sval).

Jakmile bylo řečeno, že tyto autoprotilátky mohou přímo zničit jejich cíle; dnes bylo místo toho vidět, že nejsou schopny proniknout živými buňkami, protože jsou blokovány vnější membránou. Nicméně se váží na DNA buněk tvořících struktury nazývaných komplexní antigen (reprezentovaný DNA) - protilátka (která je autoprotilátkou LES). Tyto komplexy mohou být uloženy v různých místech, zejména v ledvinách, což způsobuje vážná poranění, která jsou základem symptomů systémového lupus erythematosus .