Beckerova névus

Co je to Beckerův nevus

Beckerův névus, jinak známý jako "Beckerova melanóza", je benigní léze kůže, která se projevuje jako jednostranná hyperpigmentovaná skvrna (tj. Postihuje pouze jednu stranu těla). Přesněji řečeno, tato léze je typem epiteliálního névusu (epidermálního a folikulárního) pozdního nástupu. Z histologického hlediska je Beckerův névus spojen s epidermální hypermelanózou, tedy v závislosti na zvýšení lokální koncentrace melaninu.

Beckerův névus postihuje hlavně muže, s nástupem v dětství nebo adolescenci a ve většině případů dochází po dlouhodobém vystavení se slunci.

Névus se zpočátku jeví jako nepravidelná pigmentace (melanáza nebo hyperpigmentace), která se nachází hlavně na hrudi, na horní části trupu nebo na rameni, i když mohou být postiženy i jiné oblasti těla. Následně po dobu 1-2 let se skvrna postupně rozšiřuje a nepravidelně, stává se silnější, tmavší a velmi chlupatou (hyperrichóza). Beckerův névus, který představuje benigní lézi, nevyžaduje léčbu, ale musí být definován během diagnostické fáze a neustále sledován.

rysy

Beckerův névus se jeví jako plochý bod (podobný kožnímu mateřskému znaménku), charakterizovaný světle hnědavým pigmentováním (káva-mléko) homogenní, s ohraničenými a nepravidelnými (stínovanými) konturami. V 50% případů je Beckerův névus pokrytý koncovými chlupy, někdy velmi tlustými, což má za následek charakteristickou „hyperrichózu“, zatímco u jiných subjektů může zůstat stabilní po celý život. Akné nebo folikulitida se také může objevit v jeho kontextu.

• Beckerův névus je častější u mužů: jedna studie uvádí prevalenci 0, 52% u mužů ve věku 17 až 26 let.
• Hnědá skvrna se často objevuje s jednostrannou lokalizací umístěnou na rameni, v prsní a lopatkové oblasti. Ve vzácných případech může být Beckerův nerv bilaterální nebo násobný, zatímco formy, které respektují přenos rodiny, jsou výjimečné.
• Průměr léze se může pohybovat od několika milimetrů po mnoho centimetrů, někdy pokrývají střed horní části zad nebo hrudníku.
• Léze se obvykle objevuje ve věku do 20 let a má tendenci být mírně tmavší v důsledku zvýšení epidermálního melaninu. V některých případech může dojít ke snížení pigmentace v dospělosti.
• Beckerův névus je asymptomatický a pouze ve vzácných případech bylo hlášeno svědění.

Z histologického hlediska:

• Epidermis vykazuje mírnou acanthosis (zvýšení buněk, které tvoří trnitou vrstvu) a variabilní hyperkeratózu (ztluštění epiteliální vrstvy);
• Bazální vrstva vykazuje hyperpigmentaci vyplývající z nárůstu melaninu (tj. Zvýšení pigmentu melaninu v keratinocytech). Příležitostně může být také zjištěn nárůst počtu bazálních melanocytů.
• Hypertrichóza koreluje se zvýšením počtu morfologicky normálních folikulárních jednotek.
• Na úrovni dermis můžeme nalézt hyperplazii kožního hladkého svalstva a přítomnost melanofágů v papilární dermis ("melanofágy" jsou buňky, které zasahují do normální obrany kůže a absorbují fagocyt).

příčiny

Beckerův névus je změna typicky získané pigmentace kůže (je vzácně vrozená). Léze se často objevuje během dospívání, nejprve jako pigmentovaná náplast, pak s terminálním růstem vlasů. Někteří věří, že původ Beckova névusu je kvůli neidentifikované genetické vadě. Předpokládá se, že události určující vývoj léze mohou být aktivovány cirkulujícími androgeny (mužské hormony, jako je testosteron), což je důvod, proč se Beckerův névus vyskytuje hlavně u mužů během puberty a ve spojení s dalšími stavy citlivými na jejich výskyt. akce (příklad: hyperrichóza a akné). Dále bylo hlášeno významné zvýšení počtu receptorů androgenů v souvislosti s poškozením. Lékařské znalosti a dokumentace týkající se této dermatologické poruchy jsou stále vzácné, a to díky řadě různých faktorů: nedávné definici (1948), nízké prevalenci a nezhoubné povaze léze. Z těchto důvodů zůstává fyziopatologie Beckova névusu nejasná.

diagnóza

Vyhodnocení věku nástupu, umístění a stabilní povaha léze je obvykle dostačující pro stanovení diagnózy. Biopsie kůže poskytuje histologické potvrzení a pomáhá ji odlišit od ostatních klinických subjektů. Diferenciální diagnostika se provádí s ohledem na:

• McCune-Albrightův syndrom : projevuje se obřími kavárenskými mléčnými skvrnami na kůži, které jsou již od narození přítomny.
• Pityriasis versicolor : povrchová kožní infekce charakterizovaná změnami pigmentace kůže. Ve srovnání s Beckerovým névem má obvykle symetrické a lehce šupinaté skvrny.
• Střední nebo velký vrozený melanocytární névus : pigmentovaná neoformace přítomná od narození.

léčba

• Beckerův névus je považován za benigní lézi, takže není nutná žádná léčba, s výjimkou estetických důvodů.
• Pigmentace léze je méně zřejmá, pokud je postižená oblast chráněna před slunečním zářením, aby nedošlo ke zvýhodnění opalování.
• Akné související s Beckerovým névem (tj. Na úrovni léze) může být léčeno normální terapií. V nejzávažnějších formách je možné užívat isotretinoin perorálně.
• Z estetického hlediska lze použít opakované ošetření laserovou epilací nebo elektrolýzou, což může pomoci snížit a / nebo trvale odstranit nadbytečné vlasy z oblasti postižené hyperrichózou.
• Pigmentace může být někdy snížena nebo eliminována různými typy laserové terapie, ale výsledek je velmi variabilní, ne vždy účinný a může být dokonce zhoršen.
• Pokud to klinický obraz umožňuje, lze vyhodnotit odstranění léze a následně transplantaci kůže. Ve většině případů však není možné uchýlit se k chirurgické léčbě z důvodu velkého rozšíření Beckerova névusu.

Beckerův syndrom névus

Beckerův nevusův syndrom označuje vzácné a komplexní onemocnění, které spočívá ve spojení léze s různými změnami vývoje kůže, nervového systému, kosterního, kardiovaskulárního a urogenitálního systému. V praxi tyto další abnormality ovlivňují tkáně odvozené od stejného typu embryonálních buněk, ektodermu.

Beckerův syndrom névus se může objevit s projevy ovlivňujícími různé struktury, jako jsou:

• Hamartom hladkého svalstva (hyperplazie tkáně hladkého svalstva, která se jeví jako detekovaná hyperpigmentovaná placka, často pokrytá vlasy);
• Spina bifida, karinovaná hrudník (deformace hrudní klece charakterizované předním vyčníváním hrudní kosti) a pectus excavatum (vrozená anomálie hrudní klece, kde je hrudní kosť orientována směrem dovnitř, směrem k páteři);
• Hypoplazie prsu (snížený vývoj mléčné žlázy);
• Adrenální hyperplazie (charakterizovaná poruchami v biosyntéze steroidních hormonů);
• Asymetrie končetin, trupu nebo obličeje;
• Pupeční kýla;
• Příslušenství šourku a supernumerary bradavky (polythelia).

prognóza

Z prognostického hlediska zůstává Beckerův névus na neurčitý čas nezměněn. Lékař by měl pacientům poradit, že Beckerova melanóza je benigní entita a nevyžaduje žádnou léčbu, s výjimkou čistě estetických důvodů. Stejně jako u jiných abnormálních růstů kůže však musí být Beckerův névus pravidelně kontrolován a všechny náhle změny v jeho vzhledu musí být oznámeny Vašemu lékaři.