všeobecnost
Pyoderma gangrenosum je dermatologické onemocnění charakterizované opakovaným výskytem velkých kožních vředů .
Příčina pyodermie gangrenosum není známa, ale tento stav je často spojován se systémovými onemocněními, jako je revmatoidní artritida, hepatitida C, chronický zánět střeva a maligní nádory. Nástup onemocnění je charakterizován výskytem malých hrbolků nebo puchýřů, které se promění v jeden nebo více otevřených, bolestivých vředů obklopených erytémem.
Diagnóza pyodermie gangrenosum je založena na typickém klinickém obraze a na vyloučení jiných onemocnění, která se mohou vyskytnout podobným způsobem.
Co se týče léčby, nejspolehlivější možností pro kontrolu symptomů pyodermie gangrenosum jsou systémové kortikosteroidy a cyklosporin.
co
Pioderma Gangrenoso: Co je to?
Pyoderma gangrenosum je chronicky se vyvíjející kožní onemocnění, často spojené se systémovými onemocněními.
Etiologie tohoto stavu není známa, ale pravděpodobně závisí na abnormální imunitní reakci.
Pyoderma gangrenosum je charakterizována recidivujícími kožními vředy a jevy kožní nekrózy.
Příčiny a rizikové faktory
Pioderma Gangrenoso: co je to způsobeno?
V současné době nebyla dosud přesně stanovena etiologie pyodermy gangrenosum. Zdá se, že patologický proces je podporován chronickým zánětem zprostředkovaným abnormální imunitní reakcí, při které imunitní systém reaguje proti samotné kůži.
Na rozdíl od mnoha dalších kožních stavů, ve kterých lymfocyty a / nebo protilátky zasahují, bylo pozorováno, že v pyodermii jsou také zahrnuty neutrofily a na počátku dysfunkční reakce imunitního systému mohou být některé změny jejich chemotaxe.
Na podporu hypotézy, že onemocnění je imunitně zprostředkované, byla u pacientů s pyodermou gangrenosum hlášena nadměrná exprese mnoha mediátorů, včetně IL-8, TNF a interferonu-y.
Charakteristikou pyodermie gangrenosum je patergie, tj. Výskyt nových lézí v místech traumatu, v důsledku nadměrné reaktivity kůže na běžné a normálně neškodné podněty.
Možné poruchy spojené s Pioderma Gangrenoso
V asi 50% případů se pyoderma gangrenosum nachází v asociacích se základními systémovými onemocněními, jako jsou:
- Revmatoidní artritida;
- hepatitida;
- vaskulitida;
- leukemie;
- lymfom;
- Mnohočetný myelom;
- Systémový lupus erythematosus;
- sarkoidóza;
- Behçetova choroba;
- Hidradenitis suppurativa.
Kromě toho může pyoderma gangrenosum vzniknout jako komplikace při různých patologických stavech.
Například kožní onemocnění může být pozorováno ve vztahu k některým zánětlivým střevním onemocněním (asi 1-2% případů), včetně:
- Ulcerózní kolitida;
- Crohnova choroba.
Pyoderma gangrenosum může být spojena s akné conglobata, což je zvláště závažný stav charakterizovaný vývojem komedonů v abscesech, které se hojí a zanechávají zjevné atrofické a keloidní jizvy, často znetvořující. Vzácně, pyoderma gangreno začíná po operaci srdce.
Kdo je nejvíce postižen?
Největší výskyt pyodermie gangrenosum se vyskytuje u osob ve věku 20 až 50 let . Samice jsou více postiženy než samci.
Pioderma Gangrenoso: přitěžující a predispoziční faktory
- V přibližně 30% případů se po traumatech nebo lézích kůže (patergie) vyskytují ulcerace pyodermie gangrenosum.
- Pyoderma gangrenosum se také může vyvíjet na kožních oblastech postižených chirurgickými zákroky . Proto pokud se provede biopsie (vzorek kůže se odebere pro histologické vyšetření) nebo debridement (odstranění devitalizované tkáně pro vyčištění oblasti postižené vředy), oblasti postižené pyodermou gangrenosum často podléhají zhoršení.
Příznaky a komplikace
Pioderma Gangrenoso: jak to začíná?
Ve většině případů pyoderma gangrenosum začíná malým zčervenalým hrbolem, podobným kousnutí hmyzem nebo pupínku. Méně často je první známkou patologie močový měchýř .
Počáteční léze pyodermie gangrenosum postupuje rychle v otevřeném, velmi bolestivém vředu, který má tendenci expandovat.
Klinický průběh pyodermie gangrenosum může být chronický nebo recidivující.
Charakteristika kožních vředů
Kožní vředy pyodermie gangrenosum:
- Mohou mít proměnnou šířku a hloubku;
- Mají edematózní nekrotickou bázi a detekovanou periferní okraj erytematofialové barvy (tj. Tmavě červená, fialová nebo modravá);
- Jsou spojeny s hemoragickým nebo muko-hnisavým exsudátem;
- Rychle expandují a mohou spolu proudit, čímž se spojují a vytvářejí větší vředy;
- Po hojení často zanechávají cribriform nebo retikulované jizvy.
Pioderma Gangrenoso: jaké další symptomy to zahrnuje?
Pyoderma gangrenosum může vést k systémovým symptomům, jako jsou:
- bolesti kloubů;
- horečka;
- Pocit obecné nevolnosti.
Pioderma Gangrenoso: která místa jsou zapojena?
- Pyoderma gangrenosum se vyskytuje většinou v kůži . Nejvíce postiženými místy jsou dolní končetiny a kmen .
- Někdy mohou být postiženy i jiné části těla a sliznice . Zvláště se může pyoderma gangrenosum vyskytovat na úrovni genitálií ( pyoderma gangrenosum genitalis ) nebo na místech jiných než je kůže, jako jsou kosti, plíce, svaly, rohovka, srdce, střevo, játra nebo centrální nervový systém ( extra-kožní pyodermie ).
- Jak se dalo očekávat, nemoc může ovlivnit zcela charakteristicky oblasti, na kterých jsou prováděny chirurgické operace . U subjektů trpících zánětlivým onemocněním střev se mohou v okolí otvoru kolostomie nebo ileostomie na úrovni břišní stěny ( pyoderma peristomální ganglenózní ) vyvinout vředy .
Varianty Pioderma Gangrenoso
Symptomy se mohou lišit v závislosti na různých podtypech pyodermie gangrenosum:
- Ulcerózní gangrenosum Pyoderma (klasický subtyp): je nejběžnější formou; vředy se vyvíjejí tak, jak je popsáno výše, častěji u dolních končetin, trupu, hýždí a perinea.
- Pyoderma gangrenosum bulózní (atypický podtyp): je to vzácná varianta, která se často vyvíjí u pacientů s hematologickými poruchami. Léze začínají obecně jako erozivní bubliny, které se vyvíjejí do povrchových vředů. Bulózní gangrenózní pyodermie se týká hlavně obličeje a paží.
- Pustulární gangrenózní pyodermie : tento podtyp je charakterizován rozvojem bolestivých puchýřů, obklopených erytémem, které mají tendenci se tvořit během exacerbací zánětlivých střevních onemocnění.
- Vegetativní pyodermie gangrenosum : vyvíjí se jediný malý bolestivý plak nebo povrchový vřed, zejména na hlavě nebo na krku. Okraj je čistý a základna není nekrotická.
diagnóza
Diagnóza je formulována především s klinickým hodnocením, pozorováním výskytu kožních vředů a vyloučením jiných onemocnění, která by mohla napodobovat příznaky pyodermie gangrenosum, jako jsou:
- Atopická stomatitida;
- Churg-Straussův syndrom;
- Herpes simplex;
- Behçetova choroba;
- Impetigo.
Jak je uvedeno výše, pokud se vředy po debridementu zhorší, diagnóza pyodermie gangrenosum je vysoce pravděpodobná.
Pioderma Gangrenoso: které zkoušky jsou nezbytné?
V některých případech může být nezbytné provést biopsii vzorku kůže tak, aby byl vyšetřen pod mikroskopem, a charakterizovat jej z histopatologického hlediska, i když by tento postup mohl dočasně zhoršit problém, což by podpořilo rozšíření ulcerace. Často, biopsie lézí pyodermie gangrenosum nejsou diagnostické, ale mohou být podpůrné pro zvýraznění příznaků vaskulitidy s neutrofilním infiltrátem a fibrinem v povrchových cévách.
léčba
Léčba pyodermy gangrenosum zahrnuje několik užitečných strategií na podporu hojení vředů a modulaci autoimunitní reakce .
Obecně se vyhýbá chirurgické léčbě, jako je debridement (nebo debridement), protože může zhoršit kožní příznaky spojené s onemocněním.
Léčba kožních lézí
Léčba vředů pyodermy gangrenosum spočívá v aplikaci léků na kůži, které zadržují vlhkost a zabraňují vysychání kůže a zanechávají hluboké jizvy.
Obvykle používáme:
- Okluzivní obvazy pro léze s méně exsudátem;
- Absorpční rány absorbující bandáže.
Při brzkých (nástupních) a povrchových vředech mohou být přímo aplikovány kortikosteroidy (protizánětlivé) nebo takrolimusové (imunosupresivní) krémy.
Transplantace kůže a aplikace syntetických štěpů mohou snížit bolest a riziko sekundárních infekcí.
Systémová léčba
Pokud jsou projevy pyodermie gangrenosum závažnější, nejčastější terapie první linie zahrnuje perorální podání prednizonu .
Někdy mohou být předepsány léky, které potlačují imunitní systém. Inhibitory TNF-alfa (faktor alfa nekrózy nádorů), jako je infliximab, adalimumab a etanercept, jsou zvláště účinné u pacientů se současným zánětlivým onemocněním střev .
U subjektů, u kterých pyoderma gangrenosum rychle postupuje, může být cyklosporin velmi účinný.
